¿cuáles son las miopatías inflamatorias?

las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica (de larga duración), debilidad muscular y, en algunos casos, dolor muscular. Miopatía es un término médico general utilizado para describir una serie de condiciones que afectan a los músculos. Todas las miopatías causan debilidad muscular.,

los cuatro tipos principales de miopatías inflamatorias crónicas o a largo plazo son:

• polimiositis
• dermatomiositis
• miositis por cuerpos de inclusión
• miopatía autoinmune necrotizante

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¿qué causa estos trastornos?,La miositis, o inflamación muscular general, puede ser causada por:

• trastornos autoinmunes en los que el sistema inmune ataca el músculo
• Una reacción alérgica tras la exposición a una sustancia o medicamento tóxico
• Un virus u otro organismo infeccioso como bacterias u hongos

aunque se desconoce la causa de muchas miopatías inflamatorias, la mayoría se consideran trastornos autoinmunes, en los que el sistema de respuesta inmune del cuerpo que normalmente se defiende contra la infección y la enfermedad ataca sus propias fibras musculares, vasos sanguíneos, tejido conectivo, órganos o articulaciones.,

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¿Quién está en riesgo?

las miopatías inflamatorias son raras y pueden afectar tanto a adultos como a niños. La dermatomiositis es la forma crónica más común en los niños. La polimiositis y la dermatomiositis son más comunes en las mujeres, mientras que la miositis por cuerpos de inclusión afecta a más hombres. La miositis por cuerpos de inclusión generalmente afecta a personas mayores de 50 años.

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¿cuáles son los signos y síntomas?

los síntomas generales de la miopatía inflamatoria crónica incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva., La inflamación daña las fibras musculares, lo que causa debilidad y puede afectar las arterias y los vasos sanguíneos que pasan a través del músculo. Otros síntomas incluyen fatiga después de caminar o estar de pie, episodios frecuentes de tropezones o caídas, y dificultad para tragar o respirar. Algunas personas pueden tener dolor muscular o músculos que son sensibles al tacto.

• La Polimiositis afecta los músculos esqueléticos (el tipo involucrado en el movimiento del cuerpo) en ambos lados del cuerpo. Rara vez se observa en personas menores de 20 años. Generalmente, el inicio ocurre entre los 30 y los 60 años de edad.,los signos y síntomas de la polimiositis varían considerablemente de una persona a otra, lo que puede dificultar el diagnóstico. La debilidad muscular progresiva no tratada puede llevar a dificultad para tragar, hablar, levantarse de una posición sentada, subir escaleras, levantar objetos o alcanzar la altura. Algunas personas con polimiositis también pueden desarrollar artritis, dificultad para respirar, arritmias cardíacas (latidos cardíacos irregulares) o insuficiencia cardíaca congestiva (cuando el corazón ya no puede bombear suficiente sangre rica en oxígeno).,
• La dermatomiositis se caracteriza por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva. La erupción aparece irregular, con decoloraciones púrpuras o rojas, y se desarrolla característicamente en los párpados y en los músculos utilizados para extender o enderezar las articulaciones, incluidos los nudillos, los codos, las rodillas y los dedos de los pies. Las erupciones rojas también pueden ocurrir en la cara, el cuello, los hombros, la parte superior del pecho, la espalda y otros lugares. Puede haber hinchazón en las áreas afectadas. La erupción a veces ocurre sin compromiso muscular evidente y a menudo se hace más evidente con la exposición al sol.,los adultos con dermatomiositis pueden experimentar pérdida de peso o fiebre baja, tener los pulmones inflamados y ser sensibles a la luz. La dermatomiositis en adultos, a diferencia de la polimiositis, puede acompañar a los tumores de mama, pulmón, genitales femeninos o intestino. Los niños y adultos con dermatomiositis pueden desarrollar depósitos de calcio, que aparecen como protuberancias duras debajo de la piel o en el músculo (llamadas calcinosis). La Calcinosis ocurre con mayor frecuencia de uno a tres años después del inicio de la enfermedad, pero puede ocurrir muchos años después., Estos depósitos se observan con más frecuencia en la dermatomiositis infantil que en la dermatomiositis que comienza en la edad adulta.en algunos casos de polimiositis y dermatomiositis, los músculos distales, que son los músculos alejados del centro del cuerpo, como los de los antebrazos y alrededor de los tobillos y muñecas), pueden verse afectados a medida que la enfermedad progresa. La polimiositis y la dermatomiositis pueden estar asociadas con enfermedades vasculares del colágeno o autoinmunes como el lupus. La polimiositis también puede estar asociada con trastornos infecciosos como el VIH, que causa el SIDA.,
• la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) es la forma más común de miopatía inflamatoria en personas de 50 años o más y se caracteriza por debilidad muscular lenta y progresiva y desgaste en el transcurso de meses o años. IBM afecta a los músculos proximales y distales, típicamente en los muslos y antebrazos, y a menudo se produce en ambos lados del cuerpo, aunque la debilidad muscular puede afectar solo a un lado del cuerpo., También incluye características de degeneración muscular con agregados de proteínas múltiples (grumos) en el músculo que pueden contener toxinas observadas en la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades neurodegenerativas.

Las caídas y los tropiezos suelen ser los primeros síntomas perceptibles. El trastorno a menudo comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonar y agarrar objetos. Las personas pueden experimentar debilidad en los músculos de la muñeca y los dedos y atrofia (adelgazamiento o pérdida de masa muscular) en los músculos del antebrazo y los músculos del cuádriceps en los muslos., La dificultad para tragar ocurre en aproximadamente la mitad de los casos de IBM debido a la afectación de los músculos de la garganta.los síntomas de la enfermedad generalmente comienzan después de los 50 años, aunque la enfermedad puede ocurrir antes. A diferencia de la polimiositis y la dermatomiositis, la IBM ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres.

• La miopatía autoinmune necrotizante (NAM) es un subgrupo poco frecuente y relativamente recientemente reconocido de miopatías inflamatorias. La NAM puede ocurrir a cualquier edad, pero generalmente afecta a los adultos., Sus síntomas son similares a la polimiositis y la dermatomiositis, con debilidad en la parte superior e inferior del cuerpo, dificultad para levantarse de sillas bajas, subir escaleras u levantar objetos. Sin embargo, la aparición de estos síntomas puede ser más grave y repentina, alcanzando su pico en un período de días o semanas. Otros síntomas incluyen fatiga, pérdida de peso y dolor muscular.la NAM ocurre sola o después de infecciones virales, en asociación con el cáncer, en personas con trastornos del tejido conectivo como la esclerodermia o, en raras ocasiones, en personas que toman medicamentos para reducir el colesterol (estatinas)., La debilidad muscular y el dolor pueden continuar empeorando incluso después de que las personas dejen de tomar los medicamentos.
• las miopatías inflamatorias infantiles tienen algunas similitudes con la dermatomiositis y la polimiositis en adultos. Por lo general, afectan a niños de 2 a 15 años. Los síntomas incluyen debilidad e inflamación muscular proximal, edema (una acumulación anormal de líquidos dentro de los tejidos corporales que causa hinchazón), dolor muscular, fatiga, erupciones cutáneas, dolor abdominal, fiebre y contracturas., Las contracturas son el resultado del acortamiento de los músculos o tendones alrededor de las articulaciones, son causadas por la inflamación en los tendones musculares y evitan que las articulaciones se muevan libremente.los niños con miopatías inflamatorias pueden tener dificultad para tragar y respirar. El corazón también puede verse afectado. Entre el 20 y el 40 por ciento de los niños con dermatomiositis juvenil desarrollan calcinosis, que puede causar debilidad y dolor muscular significativos, contractura articular, úlceras en la piel y disminución del volumen muscular.

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¿cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias?,

¿Cómo se diagnostican las miopatías inflamatorias?el diagnóstico se basa en la historia clínica, los resultados de un examen físico que incluye pruebas de fuerza muscular y muestras de sangre que muestran niveles elevados de varias enzimas musculares y autoanticuerpos. Las herramientas de diagnóstico incluyen:

• electromiografía para registrar la actividad eléctrica generada por los músculos durante la contracción y en reposo
• ultrasonido para buscar inflamación muscular
• resonancia magnética para revelar anatomía muscular anormal.,

se debe examinar una muestra de biopsia de tejido muscular para detectar signos de inflamación crónica, muerte de la fibra muscular, deformidades vasculares u otros cambios específicos para el diagnóstico de un tipo particular de miopatía inflamatoria. Una biopsia de piel puede mostrar cambios en la piel asociados con la dermatomiositis.

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¿cómo se tratan estos trastornos?

las miopatías inflamatorias crónicas no se pueden curar en la mayoría de los adultos, pero muchos de los síntomas se pueden tratar., Las opciones incluyen:

• medicina
• fisioterapia
• ejercicio
• la terapia de calor
• ortesis y dispositivos de ayuda
• resto.

la dermatomiositis, la polimiositis y la miopatía autoinmune necrotizante se tratan primero con dosis altas de corticosteroides, como la prednisona. Esto se administra con mayor frecuencia como un medicamento oral, pero se puede administrar por vía intravenosa.

Los medicamentos inmunosupresores, como La azatioprina y el metotrexato, pueden reducir la inflamación en personas que no responden bien a la prednisona., El tratamiento periódico con inmunoglobulina intravenosa Puede aumentar la probabilidad de recuperación en individuos con dermatomiositis, polimiositis o NAM. Otros agentes inmunosupresores que pueden tratar la inflamación asociada con dermatomiositis y polimiositis incluyen ciclosporina A, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo y tacrolimus.

Las inyecciones de gel de hormona adrenocorticotrópica pueden ser otra opción para las personas que no responden o no pueden tolerar otras opciones de tratamiento farmacológico., Las terapias biológicas como el rituximab o los inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF) como infliximab o etanercept se pueden usar en casos graves en los que otras opciones de tratamiento han fracasado. Sin embargo, hay muy pocos estudios que han demostrado qué tan bien estos agentes tratan la polimiositis y la dermatomiositis.la fisioterapia generalmente se recomienda para prevenir la atrofia muscular, así como para mantener la fuerza muscular y el rango de movimiento. Debe evitarse el reposo en cama durante un período prolongado, ya que las personas pueden desarrollar atrofia muscular, disminución de la función muscular y contracturas articulares., Una dieta baja en sodio puede ayudar a reducir el edema (hinchazón) y las complicaciones cardiovasculares (corazón y vasos sanguíneos).

Muchas personas con dermatomiositis pueden necesitar un ungüento tópico como corticosteroides, tacrolimus o pimecrolimus para su trastorno de la piel. Deben usar un protector solar de alta protección y ropa protectora, particularmente aquellos que son sensibles a la luz. En casos raros, se puede requerir cirugía para eliminar los depósitos de calcio que causan dolor nervioso e infecciones recurrentes.

no existe un tratamiento estándar, basado en la evidencia, para la miositis por cuerpos de inclusión., La enfermedad generalmente no responde a los corticosteroides ni a los medicamentos inmunosupresores. Algunas pruebas sugieren que los medicamentos inmunosupresores o la inmunoglobulina intravenosa pueden tener un efecto beneficioso leve, pero de corta duración, en un pequeño número de casos. La fisioterapia puede ser útil para mantener la movilidad. Otra terapia es sintomática y de apoyo.

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¿Cuál es el pronóstico de estas enfermedades?

en la mayoría de los casos, los síntomas de la dermatomiositis se resuelven con terapia. La enfermedad suele ser más grave y resistente a la terapia en personas con problemas cardíacos., Aproximadamente un tercio de los individuos con dermatomiositis de inicio juvenil se recuperan de su enfermedad, un tercio tiene un curso de enfermedad remitente-recidivante, y el otro tercio tiene un curso más crónico de la enfermedad.

el pronóstico de la polimiositis varía. La mayoría de las personas responden bastante bien a la terapia, pero algunas personas tienen una enfermedad más grave que no lo hace. Estas personas pueden tener una discapacidad significativa. Dado que la polimiositis puede causar dificultad para tragar, las personas pueden estar desnutridas., También tienen un mayor riesgo de caídas, lo que puede provocar fracturas de cadera y otros huesos, discapacidad o muerte. En casos raros, las personas con debilidad muscular severa y progresiva pueden desarrollar insuficiencia respiratoria o neumonía.

aunque la miopatía autoinmune necrotizante es más difícil de tratar que la polimiositis y la dermatomiositis, generalmente responde bien a las terapias inmunosupresoras combinadas a largo plazo.

IBM es generalmente resistente a todas las terapias y los tratamientos actualmente disponibles hacen poco para ralentizar su progresión.

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¿Qué investigación se está haciendo?,

la misión del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares (NINDS) es buscar el conocimiento fundamental del cerebro y el sistema nervioso y utilizar ese conocimiento para reducir la carga de las enfermedades neurológicas. NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de salud, el principal defensor de la investigación biomédica en el mundo.

el Instituto Nacional de artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la piel (NIAMS) es el principal instituto de financiación para la miositis y las miopatías inflamatorias.,

un desafío en el tratamiento de las miopatías inflamatorias es que, para algunos individuos, hay poca relación directa entre la inflamación muscular y el grado de debilidad y discapacidad. Si bien la inflamación se puede ralentizar o revertir, la debilidad muscular puede no responder a los tratamientos. Los investigadores de los NIH están trabajando para identificar las causas de la debilidad muscular con el fin de descubrir tratamientos eficaces. Además, los investigadores están trabajando para desarrollar métodos objetivos basados en imágenes para describir el daño muscular asociado con la enfermedad muscular inflamatoria.,

además, los investigadores financiados por los NIH están estudiando la polimiositis y la dermatomiositis de inicio infantil para obtener más información sobre sus causas, los cambios en el sistema inmunitario a lo largo del curso de la enfermedad y los problemas médicos asociados. Por ejemplo, los científicos están estudiando el papel de la genética en el desarrollo de la dermatomiositis juvenil. Los investigadores están examinando las diferencias genéticas entre los grupos de gemelos con el fin de identificar la relación entre los genes y la dermatomiositis que puede conducir a nuevos métodos de tratamiento potenciales para la condición.,

actualmente, no hay terapias aprobadas por la administración de alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos para diagnosticar miopatías inflamatorias. Los investigadores financiados por los NIH están buscando formas mejores y menos invasivas de diagnosticar estos trastornos. Por ejemplo, los investigadores están desarrollando una prueba no invasiva que diagnostica IBM utilizando moléculas de ARN circulantes en la sangre o la orina. Los investigadores esperan que esta prueba ayude a los médicos a identificar a las personas con IBM y les ayude a monitorear sus respuestas a los ensayos clínicos terapéuticos.,

Los científicos están probando si el medicamento tiosulfato de sodio puede tratar la acumulación de calcio que se observa en personas con dermatomiositis juvenil y adulta. Otros investigadores financiados por los NIH están estudiando la susceptibilidad a la enfermedad de la diversidad genética en las miopatías inflamatorias. Investigadores del Instituto Nacional de Ciencias de Salud Ambiental (NIEHS) están evaluando posibles causas que contribuyen, incluidos los suplementos dietéticos, el humo del tabaco y los agentes infecciosos. Otros investigadores también están investigando el impacto de ciertos medicamentos en la inflamación muscular., Por ejemplo, los investigadores de los NIH están explorando el impacto de la enfermedad muscular autoinmune desencadenada por las estatinas.

Se puede encontrar más información sobre la investigación sobre la miositis y las miopatías inflamatorias respaldadas por el NINDS y otros institutos y centros de los NIH utilizando NIH RePORTER, una base de datos con capacidad de búsqueda de proyectos de investigación actuales y pasados respaldados por los NIH y otras agencias federales. RePORTER también incluye enlaces a publicaciones y recursos de estos proyectos.

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¿Dónde puedo obtener más información?,

para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares, comuníquese con la red de recursos e información cerebral (BRAIN) del Instituto en:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

la información también está disponible en las siguientes organizaciones:

American autoinmune Related Diseases Association
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227

Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
fax: 586-776-3903

asociación de distrofia muscular
oficina nacional – 222 S., Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606

Tel: 800-572-1717
Fax: 520-529-5300

National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS)
National Institutes of Health, DHHS
111 T. W. Alexander Drive
Research Triangle Park, NC 27709

Tel: 919-541-3345

U. S. national library of medicine
National Institutes of Health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

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«inflammatory myopathies Fact Sheet», NINDS, fecha de publicación enero 2020.

NIH Publication No., 20-NS-5321

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Miopatías inflamatorias

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Oficina de comunicaciones y enlace público
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y accidentes cerebrovasculares
Institutos Nacionales de Salud
Bethesda, MD 20892

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