Quali sono le miopatie infiammatorie?

Le miopatie infiammatorie a sono un gruppo di malattie che coinvolgono infiammazione muscolare cronica (di lunga data), debolezza muscolare e, in alcuni casi, dolore muscolare. La miopatia è un termine medico generale usato per descrivere una serie di condizioni che interessano i muscoli. Tutte le miopatie causano debolezza muscolare.,

I quattro tipi principali di miopatie infiammatorie croniche o a lungo termine sono:

• polimiosite
• dermatomiosite
• inclusione miosite corporea
• miopatia autoimmune necrotizzante

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Quali sono le cause di questi disturbi?,Miosite, generale o infiammazioni muscolari, può essere causato da:

• malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario attacca il muscolo
• una reazione allergica in seguito all’esposizione ad una sostanza tossica o di medicina
• un virus o di altro organismo infettivo come batteri o funghi

anche se la causa di molti miopatie infiammatorie è sconosciuto, la maggior parte sono considerati disturbi autoimmuni, in cui il corpo del sistema immunitario che normalmente difende contro l’infezione e la malattia attacca le sue proprie fibre muscolari, vasi sanguigni, tessuto connettivo, organi o articolazioni.,

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Chi è a rischio?

Le miopatie infiammatorie sono rare e possono colpire sia adulti che bambini. La dermatomiosite è la forma cronica più comune nei bambini. Polimiosite e dermatomiosite sono più comuni nelle femmine mentre miosite corpo inclusione colpisce più uomini. La miosite del corpo dell’inclusione colpisce solitamente le persone sopra l’età 50.

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Quali sono i segni e i sintomi?

I sintomi generali della miopatia infiammatoria cronica includono debolezza muscolare lenta ma progressiva., L’infiammazione danneggia le fibre muscolari, che causa debolezza e può influenzare le arterie e i vasi sanguigni che passano attraverso il muscolo. Altri sintomi includono affaticamento dopo aver camminato o in piedi, frequenti episodi di inciampare o cadere e difficoltà a deglutire o respirare. Alcuni individui possono avere dolori muscolari o muscoli che sono teneri al tatto.

• La polimiosite colpisce i muscoli scheletrici (il tipo coinvolto nel movimento del corpo) su entrambi i lati del corpo. Raramente è visto in persone di età inferiore ai 20 anni. Generalmente, l’insorgenza si verifica tra i 30 ei 60 anni.,
  Segni e sintomi di polimiosite variano notevolmente da persona a persona, che può rendere difficile la diagnosi. La debolezza muscolare progressiva non trattata può portare a difficoltà a deglutire, parlare, alzarsi da una posizione seduta, salire le scale, sollevare oggetti o raggiungere la testa. Alcune persone con polimiosite possono anche sviluppare artrite, mancanza di respiro, aritmie cardiache (battiti cardiaci irregolari) o insufficienza cardiaca congestizia (quando il cuore non è più in grado di pompare abbastanza sangue ricco di ossigeno).,
• La dermatomiosite è caratterizzata da un’eruzione cutanea che precede o accompagna la progressiva debolezza muscolare. L’eruzione appare irregolare, con scolorimenti viola o rosso, e tipicamente si sviluppa sulle palpebre e sui muscoli utilizzati per estendere o raddrizzare le articolazioni, tra cui nocche, gomiti, ginocchia e dita dei piedi. Eruzioni cutanee rosse possono verificarsi anche sul viso, collo, spalle, parte superiore del torace, schiena e altre posizioni. Ci può essere gonfiore nelle aree colpite. L’eruzione a volte si verifica senza evidente coinvolgimento muscolare e spesso diventa più evidente con l’esposizione al sole.,
  Gli adulti con dermatomiosite possono sperimentare perdita di peso o febbre di basso grado, avere polmoni infiammati ed essere sensibili alla luce. La dermatomiosite adulta, a differenza della polimiosite, può accompagnare tumori del seno, del polmone, dei genitali femminili o dell’intestino. Bambini e adulti con dermatomiosite possono sviluppare depositi di calcio, che appaiono come urti duri sotto la pelle o nel muscolo (chiamato calcinosi). La calcinosi si verifica più spesso da uno a tre anni dopo l’insorgenza della malattia, ma può verificarsi molti anni dopo., Questi depositi sono visti più spesso nella dermatomiosite infantile che nella dermatomiosite che inizia nell’età adulta.
  In alcuni casi di polimiosite e dermatomiosite, i muscoli distali, che sono i muscoli lontani dal centro del corpo, come quelli negli avambracci e intorno alle caviglie e ai polsi), possono essere colpiti con il progredire della malattia. Polimiosite e dermatomiosite possono essere associate a malattie collagene-vascolari o autoimmuni come il lupus. La polimiosite può anche essere associata a disturbi infettivi come l’HIV, che causa l’AIDS.,
• Inclusion body myositis (IBM) è la forma più comune di miopatia infiammatoria nelle persone di età pari o superiore a 50 anni ed è caratterizzata da debolezza muscolare lenta e progressiva e deperimento nel corso di mesi o anni. IBM colpisce sia i muscoli prossimali e distali, tipicamente nelle cosce e avambracci, ed è spesso si verifica su entrambi i lati del corpo, anche se la debolezza muscolare può interessare solo un lato del corpo., Include anche caratteristiche di degenerazione muscolare con aggregati multi-proteici (ciuffi) nel muscolo che possono contenere tossine viste nella malattia di Alzheimer e altre malattie neurodegenerative.

Cadere e inciampare sono di solito i primi sintomi evidenti. Il disturbo spesso inizia con debolezza nei polsi e nelle dita che causa difficoltà a pizzicare, abbottonare e afferrare oggetti. Le persone possono sperimentare debolezza nei muscoli del polso e delle dita e atrofia (assottigliamento o perdita di massa muscolare) nei muscoli dell’avambraccio e nei muscoli quadricipiti delle cosce., Difficoltà a deglutire si verifica in circa la metà dei casi IBM a causa del coinvolgimento dei muscoli della gola.
I sintomi della malattia di solito iniziano dopo i 50 anni, anche se la malattia può verificarsi prima. A differenza della polimiosite e della dermatomiosite, IBM si verifica più frequentemente negli uomini che nelle donne.

• La miopatia autoimmune necrotizzante (NAM) è un sottogruppo raro e relativamente recentemente riconosciuto di miopatie infiammatorie. NAM può verificarsi a qualsiasi età, ma di solito colpisce gli adulti., I suoi sintomi sono simili a polimiosite e dermatomiosite, con debolezza sia nel corpo superiore che inferiore, difficoltà a salire da sedie basse, salire le scale o sollevare oggetti. Tuttavia, l’insorgenza di questi sintomi può essere più grave e improvvisa, raggiungendo il loro picco in un periodo di giorni o settimane. Altri sintomi includono affaticamento, perdita di peso e dolore muscolare.
  NAM si verifica da solo o dopo infezioni virali, in associazione con il cancro, in persone con disturbi del tessuto connettivo come la sclerodermia, o, raramente, in persone che assumono farmaci per abbassare il colesterolo (statine)., La debolezza muscolare e il dolore possono continuare a peggiorare anche dopo che gli individui smettono di assumere i farmaci.
• Le miopatie infiammatorie infantili hanno alcune somiglianze con dermatomiosite e polimiosite adulte. In genere colpiscono i bambini dai 2 ai 15 anni. I sintomi includono debolezza muscolare prossimale e infiammazione, edema (una raccolta anormale di liquidi all’interno dei tessuti corporei che causa gonfiore), dolore muscolare, affaticamento, eruzioni cutanee, dolore addominale, febbre e contratture., Le contratture derivano dall’accorciamento dei muscoli o dei tendini intorno alle articolazioni, sono causate dall’infiammazione dei tendini muscolari e impediscono alle articolazioni di muoversi liberamente.
  I bambini con miopatie infiammatorie possono avere difficoltà a deglutire e respirare. Anche il cuore può essere colpito. Tra il 20 e il 40% dei bambini con dermatomiosite giovanile sviluppano calcinosi, che può causare una significativa debolezza muscolare e dolore, contrattura articolare, ulcere cutanee e diminuzione della massa muscolare.

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Come vengono diagnosticate le miopatie infiammatorie?,

Come vengono diagnosticate le miopatie infiammatorie?
La diagnosi si basa sulla storia medica, i risultati di un esame fisico che include test di forza muscolare e campioni di sangue che mostrano livelli elevati di vari enzimi muscolari e autoanticorpi. Gli strumenti diagnostici includono:

• elettromiografia per registrare l’attività elettrica generata dai muscoli durante la contrazione e a riposo
• ultrasuoni per cercare l’infiammazione muscolare
• risonanza magnetica per rivelare anatomia muscolare anormale.,

Un campione bioptico di tessuto muscolare deve essere esaminato per segni di infiammazione cronica, morte delle fibre muscolari, deformità vascolari o altri cambiamenti specifici per la diagnosi di un particolare tipo di miopatia infiammatoria. Una biopsia cutanea può mostrare cambiamenti nella pelle associati alla dermatomiosite.

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Come vengono trattati questi disturbi?

Le miopatie infiammatorie croniche non possono essere curate nella maggior parte degli adulti, ma molti dei sintomi possono essere trattati., Le opzioni includono:

• farmaci
• terapia fisica
• esercizio
• terapia del calore
• plantari e dispositivi di assistenza
• riposo.

Dermatomiosite, polimiosite e miopatia autoimmune necrotizzante vengono prima trattate con alte dosi di farmaci corticosteroidi, come il prednisone. Questo è più spesso dato come un farmaco orale, ma può essere consegnato per via endovenosa.

I farmaci immunosoppressori, come azatioprina e metotrexato, possono ridurre l’infiammazione in individui che non rispondono bene al prednisone., Il trattamento periodico facendo uso dell’immunoglobulina endovenosa può aumentare la probabilità di recupero in individui con dermatomiosite, polimiosite, o NAM. Altri agenti immunosoppressivi che possono trattare l’infiammazione associata a dermatomiosite e polimiosite includono ciclosporina A, ciclofosfamide, micofenolato mofetile e tacrolimus.

Le iniezioni di gel di ormone adrenocorticotropo possono essere un’altra opzione per le persone che non rispondono o non possono tollerare altre opzioni di trattamento farmacologico., Terapie biologiche come rituximab o inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) come infliximab o etanercept possono essere utilizzati nei casi gravi in cui altre opzioni di trattamento non sono riuscite. Tuttavia, ci sono pochissimi studi che hanno dimostrato quanto bene questi agenti trattano polimiosite e dermatomiosite.
La terapia fisica è solitamente raccomandata per prevenire l’atrofia muscolare e per mantenere la forza muscolare e la gamma di movimento. Il riposo a letto per un lungo periodo di tempo dovrebbe essere evitato, poiché le persone possono sviluppare atrofia muscolare, diminuzione della funzione muscolare e contratture articolari., Una dieta a basso contenuto di sodio può aiutare a ridurre l’edema (gonfiore) e le complicanze cardiovascolari (cuore e vasi sanguigni).

Molti individui con dermatomiosite possono aver bisogno di un unguento topico come corticosteroidi, tacrolimus o pimecrolimus per il loro disturbo della pelle. Dovrebbero indossare una protezione solare ad alta protezione e indumenti protettivi, in particolare quelli che sono sensibili alla luce. In rari casi, può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere i depositi di calcio che causano dolore ai nervi e infezioni ricorrenti.

Non esiste un corso di trattamento standard basato sull’evidenza per la miosite del corpo di inclusione., La malattia non risponde generalmente ai corticosteroidi e ai farmaci immunosoppressivi. Alcune prove suggeriscono che i farmaci immunosoppressivi o l’immunoglobulina endovenosa possono avere un effetto benefico leggero, ma di breve durata in un piccolo numero di casi. La terapia fisica può essere utile per mantenere la mobilità. L’altra terapia è sintomatica e di supporto.

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Qual è la prognosi per queste malattie?

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della dermatomiosite si risolvono con la terapia. La malattia è solitamente più grave e resistente alla terapia in individui con problemi cardiaci., Circa un terzo degli individui con dermatomiosite giovanile si riprende dalla loro malattia, un terzo ha un decorso recidivante-remittente della malattia e l’altro terzo ha un decorso più cronico della malattia.

La prognosi per la polimiosite varia. La maggior parte delle persone risponde abbastanza bene alla terapia, ma alcune persone hanno una malattia più grave che non lo fa. Questi individui possono avere disabilità significativa. Poiché la polimiosite può causare difficoltà a deglutire, le persone possono diventare malnutrite., Sono anche ad aumentato rischio di caduta, che può portare a fratture dell’anca e altre ossa, disabilità o morte. In rari casi le persone con debolezza muscolare grave e progressiva possono sviluppare insufficienza respiratoria o polmonite.

Sebbene la miopatia autoimmune necrotizzante sia più difficile da trattare rispetto alla polimiosite e alla dermatomiosite, generalmente risponde bene alle terapie immunosoppressive combinate a lungo termine.

IBM è generalmente resistente a tutte le terapie e i trattamenti attualmente disponibili fanno poco per rallentare la sua progressione.

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Quale ricerca si sta facendo?,

La missione del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) è quello di cercare la conoscenza fondamentale del cervello e del sistema nervoso e di utilizzare tale conoscenza per ridurre il carico di malattie neurologiche. NINDS è un componente del National Institutes of Health, il principale sostenitore della ricerca biomedica nel mondo.

Il National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) è il principale istituto di finanziamento per la miosite e le miopatie infiammatorie.,

Una sfida nel trattamento delle miopatie infiammatorie è che, per alcuni individui, c’è poca relazione diretta tra l’infiammazione muscolare e il grado di debolezza e disabilità. Mentre l’infiammazione può essere rallentata o invertita, la debolezza muscolare potrebbe non rispondere ai trattamenti. I ricercatori NIH stanno lavorando per identificare le cause della debolezza muscolare al fine di scoprire trattamenti efficaci. Inoltre, i ricercatori stanno lavorando per sviluppare metodi oggettivi e basati sull’imaging per descrivere il danno muscolare associato alla malattia muscolare infiammatoria.,

Inoltre, i ricercatori finanziati dal NIH stanno studiando la polimiosite e la dermatomiosite a esordio infantile per saperne di più sulle loro cause, sui cambiamenti del sistema immunitario durante il corso della malattia e sui problemi medici associati. Ad esempio, gli scienziati stanno studiando il ruolo della genetica nello sviluppo della dermatomiosite giovanile. I ricercatori stanno esaminando le differenze genetiche tra gruppi di gemelli al fine di identificare la relazione tra geni e dermatomiosite che possono portare a potenziali nuovi metodi di trattamento per la condizione.,

Attualmente non esistono terapie approvate dalla Food and Drug Administration statunitense per la diagnosi di miopatie infiammatorie. I ricercatori finanziati dal NIH stanno cercando modi migliori e meno invasivi per diagnosticare questi disturbi. Ad esempio, i ricercatori stanno sviluppando un test non invasivo che diagnostica IBM utilizzando molecole di RNA circolanti nel sangue o nelle urine. I ricercatori sperano che questo test aiuterà i medici a identificare gli individui con IBM e aiutarli a monitorare le loro risposte alle sperimentazioni terapeutiche cliniche.,

Gli scienziati stanno testando se il tiosolfato di sodio farmaco può trattare l’accumulo di calcio visto in persone con dermatomiosite giovanile e adulta. Altri ricercatori finanziati dal NIH stanno studiando la suscettibilità alle malattie della diversità genetica nelle miopatie infiammatorie. I ricercatori del National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS) stanno valutando le possibili cause che contribuiscono, tra cui integratori alimentari, fumo di tabacco e agenti infettivi. Altri ricercatori stanno anche studiando l’impatto di alcuni farmaci sull’infiammazione muscolare., Ad esempio, i ricercatori NIH stanno esplorando l’impatto della malattia muscolare autoimmune innescata dalle statine.

Ulteriori informazioni sulla ricerca sulla miosite e le miopatie infiammatorie supportate da NINDS e altri istituti e centri NIH possono essere trovate utilizzando NIH RePORTER, un database ricercabile di progetti di ricerca attuali e passati supportati da NIH e altre agenzie federali. RePORTER include anche link a pubblicazioni e risorse da questi progetti.

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Dove posso ottenere maggiori informazioni?,

Per maggiori informazioni su disturbi neurologici o programmi di ricerca finanziati dall’Istituto Nazionale dei Disordini Neurologici e Stroke, contattare l’Istituto del Cervello di Risorse e Informazioni di Rete (CERVELLO) a:

CERVELLO
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

per Informazioni, è disponibile dalle seguenti organizzazioni:

American Autoimmuni Malattie Legate Associazione
22100 Gratiot Avenue
Eastpointe, MI 48021-2227

Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
Fax: 586-776-3903

Associazione per la Distrofia Muscolare
Ufficio Nazionale – 222 S., Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606

Tel: 800-572-1717
Fax: 520-529-5300

l’Istituto Nazionale delle Scienze di Salute Ambientale (NIEHS)
National Institutes of Health, DHHS
111 T. W. Alexander Unità
Research Triangle Park, NC 27709

Tel.: 919-541-3345

la US National Library of Medicine
Istituti Nazionali di Salute/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD, 20894
301-594-5983
888-346-3656

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“Miopatie Infiammatorie Foglio” di Fatto, NINDS, data di Pubblicazione gennaio 2020.

NIH Pubblicazione n., 20-NS-5321

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a cura di:
Ufficio Comunicazione e Pubbliche di Collegamento
Istituto Nazionale dei Disordini Neurologici e Stroke
Istituti Nazionali di Salute
Bethesda, MD 20892

NINDS correlati con la salute materiale è fornito a titolo informativo e non rappresentano necessariamente l’approvazione o la posizione ufficiale dell’Istituto Nazionale dei Disordini Neurologici e Stroke o di qualsiasi altra agenzia Federale., Consigli sul trattamento o la cura di un singolo paziente deve essere ottenuto attraverso la consultazione con un medico che ha esaminato quel paziente o ha familiarità con la storia medica di quel paziente.

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