care sunt miopatiile inflamatorii?

miopatiile inflamatorii ausunt un grup de boli care implică inflamații musculare cronice (de lungă durată), slăbiciune musculară și, în unele cazuri, dureri musculare. Miopatia este un termen medical general folosit pentru a descrie o serie de afecțiuni care afectează mușchii. Toate miopatiile provoacă slăbiciune musculară.,cele patru tipuri principale de miopatii inflamatorii cronice sau pe termen lung sunt:

• polimiozita
• dermatomiozita
• miozita corpului de incluziune
• miopatie autoimună necrotizantă

top

ce cauzează aceste tulburări?,Miozita, sau general, inflamații musculare, pot fi cauzate de:

• tulburări autoimune, în care sistemul imunitar atacă musculare
• o reacție alergică ca urmare a expunerii la substanțe toxice sau medicamente
• un virus sau alt organism infecțios, cum ar fi bacterii sau ciuperci

Deși cauza de multe miopatii inflamatorii este necunoscut, majoritatea sunt considerate a fi boli autoimune, în care răspunsul imunitar al organismului sistem care, în mod normal, apără împotriva infecțiilor și a bolii atacurilor de propria fibre musculare, vase de sange, tesut conjunctiv, organe, sau articulațiilor.,

top

cine este în pericol?miopatiile inflamatorii sunt rare și pot afecta atât adulții, cât și copiii. Dermatomiozita este cea mai frecventă formă cronică la copii. Polimiozita și dermatomiozita sunt mai frecvente la femei, în timp ce miozita corpului de incluziune afectează mai mulți bărbați. Miozita corpului de includere afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 50 de ani.

top

care sunt semnele și simptomele?simptomele generale ale miopatiei inflamatorii cronice includ slăbiciunea musculară lentă, dar progresivă., Inflamația afectează fibrele musculare, ceea ce provoacă slăbiciune și poate afecta arterele și vasele de sânge care trec prin mușchi. Alte simptome includ oboseala după mers sau în picioare, episoade frecvente de declanșare sau cădere și dificultăți la înghițire sau respirație. Unele persoane pot avea dureri musculare sau mușchi care sunt fragede la atingere.polimiozita afectează mușchii scheletici (tipul implicat în mișcarea corpului) de pe ambele părți ale corpului. Este rar întâlnit la persoanele cu vârsta mai mică de 20 de ani. În general, debutul apare între vârsta de 30 și 60 de ani.,
semnele și simptomele polimiozitei variază considerabil de la o persoană la alta, ceea ce poate face dificilă diagnosticarea. Slăbiciunea musculară progresivă netratată poate duce la dificultăți la înghițire, vorbire, ridicarea dintr-o poziție așezată, urcarea scărilor, ridicarea obiectelor sau atingerea deasupra capului. Unele persoane cu polimiozită pot dezvolta, de asemenea, artrită, dificultăți de respirație, aritmii cardiace (bătăi neregulate ale inimii) sau insuficiență cardiacă congestivă (când inima nu mai este capabilă să pompeze suficient sânge bogat în oxigen).,dermatomiozita se caracterizează printr-o erupție cutanată care precede sau însoțește slăbiciunea musculară progresivă. Erupțiile cutanate apar neuniform, cu decolorări purpurii sau roșii și se dezvoltă caracteristic pe pleoape și pe mușchii folosiți pentru a extinde sau îndrepta articulațiile, inclusiv articulațiile, coatele, genunchii și degetele de la picioare. Erupțiile roșii pot apărea, de asemenea, pe față, gât, umeri, piept superior, spate și alte locații. Este posibil să existe umflături în zonele afectate. Erupția apare uneori fără implicarea musculară evidentă și devine adesea mai evidentă cu expunerea la soare.,
adulții cu dermatomiozită pot prezenta scădere în greutate sau febră de grad scăzut, au plămâni inflamați și sunt sensibili la lumină. Dermatomiozita adultă, spre deosebire de polimiozită, poate însoți tumori ale sânului, plămânului, organelor genitale feminine sau intestinului. Copiii și adulții cu dermatomiozită pot dezvolta depozite de calciu, care apar sub formă de umflături dure sub piele sau în mușchi (numite calcinoză). Calcinoza apare cel mai adesea la unu până la trei ani de la debutul bolii, dar poate apărea mulți ani mai târziu., Aceste depozite sunt observate mai des în dermatomiozita copilăriei decât în dermatomiozita care începe la vârsta adultă.
în unele cazuri de polimiozită și dermatomiozită, mușchii distali, care sunt mușchii departe de centrul corpului, cum ar fi cei din antebrațe și din jurul gleznelor și încheieturilor), pot fi afectați pe măsură ce boala progresează. Polimiozita și dermatomiozita pot fi asociate cu boli de colagen-vasculare sau autoimune, cum ar fi lupusul. Polimiozita poate fi, de asemenea, asociată cu tulburări infecțioase, cum ar fi HIV, care provoacă SIDA.,

top

cum sunt diagnosticate miopatiile inflamatorii?,

cum sunt diagnosticate miopatiile inflamatorii?
diagnosticul se bazează pe istoricul medical, rezultatele unui examen fizic care include teste ale forței musculare și probe de sânge care arată niveluri ridicate ale diferitelor enzime musculare și autoanticorpi. Instrumentele de diagnosticare includ:

• electromiografie pentru a înregistra activitatea electrică generată de mușchi în timpul contracției și în repaus
• ultrasunete pentru a căuta inflamația musculară
• imagistica prin rezonanță magnetică pentru a dezvălui anatomia musculară anormală.,o probă de biopsie a țesutului muscular trebuie examinată pentru semne de inflamație cronică, moartea fibrelor musculare, deformări vasculare sau alte modificări specifice diagnosticului unui anumit tip de miopatie inflamatorie. O biopsie cutanată poate prezenta modificări ale pielii asociate cu dermatomiozita.

  top

  cum sunt tratate aceste afecțiuni?

  miopatiile inflamatorii cronice nu pot fi vindecate la majoritatea adulților, dar multe dintre simptome pot fi tratate., Opțiunile includ:

  • medicamente
  • terapie fizică
  • exercițiu
  • terapie termică
  • orteze și dispozitive de asistență
  • odihnă.dermatomiozita, polimiozita și miopatia autoimună necrotizantă sunt tratate mai întâi cu doze mari de medicamente corticosteroide, cum ar fi prednisonul. Acest lucru este cel mai adesea administrat ca un medicament pe cale orală, dar poate fi administrat intravenos.medicamentele imunosupresoare, cum ar fi azatioprina și metotrexatul, pot reduce inflamația la persoanele care nu răspund bine la prednison., Tratamentul Periodic cu imunoglobulină intravenoasă poate crește șansa de recuperare la persoanele cu dermatomiozită, polimiozită sau NAM. Alte medicamente imunosupresoare care pot trata inflamația asociată cu dermatomiozita și polimiozita includ ciclosporina A, ciclofosfamida, micofenolatul de mofetil și tacrolimus.injecțiile cu gel de hormon adrenocorticotropic pot fi o altă opțiune pentru persoanele care nu răspund sau nu pot tolera alte opțiuni de tratament medicamentos., Terapiile biologice, cum sunt rituximab sau inhibitorii factorului de necroză tumorală (TNF), cum sunt infliximab sau etanercept, pot fi utilizate în cazurile severe în care alte opțiuni de tratament au eșuat. Cu toate acestea, există foarte puține studii care au arătat cât de bine acești agenți tratează polimiozita și dermatomiozita.terapia fizică este de obicei recomandată pentru a preveni atrofia musculară, precum și pentru a menține forța musculară și gama de mișcare. Repausul la pat pentru o perioadă lungă de timp trebuie evitat, deoarece oamenii pot dezvolta atrofie musculară, scăderea funcției musculare și contracții articulare., O dietă cu conținut scăzut de sodiu poate ajuta la reducerea edemelor (umflăturilor) și a complicațiilor cardiovasculare (inimii și vaselor de sânge).multe persoane cu dermatomiozită pot avea nevoie de un unguent topic, cum ar fi corticosteroizi, tacrolimus sau pimecrolimus pentru afecțiunile cutanate. Acestea ar trebui să poarte o protecție solară de înaltă protecție și îmbrăcăminte de protecție, în special cei care sunt sensibile la lumină. În cazuri rare, poate fi necesară intervenția chirurgicală pentru a elimina depozitele de calciu care provoacă dureri nervoase și infecții recurente.

    nu există un curs standard, bazat pe dovezi de tratament pentru miozita corpului de incluziune., Boala nu răspunde, în general, la corticosteroizi și medicamente imunosupresoare. Unele dovezi sugerează că medicamentele imunosupresoare sau imunoglobulina intravenoasă pot avea un efect benefic ușor, dar de scurtă durată, într-un număr mic de cazuri. Terapia fizică poate fi utilă în menținerea mobilității. Alte terapii sunt simptomatice și de susținere.

    top

    care este prognosticul pentru aceste boli?

    în majoritatea cazurilor, simptomele dermatomiozitei se rezolvă cu terapia. Boala este de obicei mai severă și rezistentă la terapie la persoanele cu probleme cardiace., Aproximativ o treime dintre persoanele cu dermatomiozită cu debut juvenil se recuperează de la boala lor, o treime au un curs recidivant-remisiv al bolii, iar cealaltă treime au un curs mai cronic de boală.prognosticul pentru polimiozită variază. Majoritatea persoanelor răspund destul de bine la terapie, dar unii oameni au o boală mai severă care nu. Aceste persoane pot avea dizabilități semnificative. Deoarece polimiozita poate provoca dificultăți la înghițire, oamenii pot deveni subnutriți., De asemenea, prezintă un risc crescut de cădere, ceea ce poate duce la fracturi de șold și alte oase, dizabilități sau deces. În cazuri rare, persoanele cu slăbiciune musculară severă și progresivă pot dezvolta insuficiență respiratorie sau pneumonie.deși miopatia autoimună necrotizantă este mai dificil de tratat decât polimiozita și dermatomiozita, aceasta răspunde în general bine la terapiile imunosupresoare combinate pe termen lung.

    IBM este în general rezistent la toate terapiile și tratamentele disponibile în prezent nu fac prea mult pentru a-și încetini progresia.

    top

    ce cercetare se face?,misiunea Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS) este de a căuta cunoștințe fundamentale despre creier și sistemul nervos și de a folosi aceste cunoștințe pentru a reduce povara bolilor neurologice. NINDS este o componentă a Institutelor Naționale de sănătate, principalul susținător al cercetării biomedicale din lume.Institutul Național de artrită și Boli Musculo-scheletice și ale pielii (NIAMS) este Institutul principal de finanțare pentru miozită și miopatii inflamatorii.,o provocare în tratarea miopatiilor inflamatorii este că, pentru unii indivizi, există o relație directă între inflamația musculară și gradul de slăbiciune și dizabilitate. În timp ce inflamația poate fi încetinită sau inversată, slăbiciunea musculară poate să nu răspundă la tratamente. Cercetătorii NIH lucrează pentru a identifica cauzele slăbiciunii musculare pentru a descoperi tratamente eficiente. În plus, cercetătorii lucrează pentru a dezvolta metode obiective, bazate pe imagistică, pentru a descrie leziunile musculare asociate bolii musculare inflamatorii.,în plus, cercetătorii finanțați de NIH studiază polimiozita și dermatomiozita cu debut în copilărie pentru a afla mai multe despre cauzele lor, modificările sistemului imunitar pe parcursul bolii și problemele medicale asociate. De exemplu, oamenii de știință studiază rolul geneticii în dezvoltarea dermatomiozitei juvenile. Cercetătorii examinează diferențele genetice dintre seturile de gemeni pentru a identifica relația dintre gene și dermatomiozită care poate duce la potențiale noi metode de tratament pentru afecțiune.,în prezent, nu există terapii aprobate de US Food and Drug Administration pentru diagnosticarea miopatiilor inflamatorii. Cercetătorii finanțați de NIH caută modalități mai bune, mai puțin invazive de diagnosticare a acestor tulburări. De exemplu, cercetătorii dezvoltă un test neinvaziv care diagnostichează IBM folosind molecule de ARN circulante în sânge sau urină. Cercetătorii speră că acest test va ajuta clinicienii să identifice persoanele cu IBM și să le ajute în monitorizarea răspunsurilor lor la studiile clinice terapeutice.,oamenii de știință testează dacă medicamentul tiosulfat de sodiu poate trata acumularea de calciu observată la persoanele cu dermatomiozită juvenilă și adultă. Alți cercetători finanțați de NIH studiază susceptibilitatea bolii diversității genetice în miopatiile inflamatorii. Cercetătorii de la Institutul Național de științe ale sănătății mediului (NIEHS) evaluează posibilele cauze care contribuie, inclusiv suplimentele alimentare, fumul de tutun și agenții infecțioși. Alți cercetători investighează, de asemenea, impactul anumitor medicamente asupra inflamației musculare., De exemplu, cercetătorii NIH explorează impactul bolii musculare autoimune declanșate de statine.

    Mai multe informații despre cercetarea pe miozită și miopatii inflamatorii susținută de NINDS și alte NIH Institute și Centre pot fi găsite cu ajutorul NIH RePORTER, o bază de date actuale și trecute proiecte de cercetare susținută de NIH și alte agenții Federale. RePORTER include, de asemenea, link-uri către publicații și resurse din aceste proiecte.

    top

    de unde pot obține mai multe informații?,

    Pentru mai multe informații asupra tulburărilor neurologice sau programe de cercetare finanțate de Institutul National de Tulburari Neurologice si accident vascular Cerebral, contactați Institutul Creierului Resurse și Informații de Rețea (CREIER) la:

    CREIERUL
    P. O. Box 5801
    Bethesda, MD 20824
    800-352-9424

    Informații, de asemenea, este disponibil de la următoarele organizații:

    American Autoimune Boli Legate de Asociere
    22100 Gratiot Avenue
    Eastpointe, MI 48021-2227

    Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
    Fax: 586-776-3903

    Muscular Dystrophy Association
    Oficiul Național – 222 S., Riverside Plaza
    Suite 1500
    Chicago, IL 60606

    Tel: 800-572-1717
    Fax: 520-529-5300

    Institutul National de Stiinte ale Sanatatii Mediului (NIEHS)
    Institutele Naționale de Sănătate, DHHS
    111 T. W. Alexander Conduce
    Research Triangle Park, NC 27709

    Tel: 919-541-3345

    U. s. National Library of Medicine
    Institutele Naționale de Sănătate/DHHS
    8600 Rockville Pike
    Bethesda, MD 20894
    301-594-5983
    888-346-3656

    sus

    „Miopatii Inflamatorii Foaie de Fapt”, NINDS, data Publicării ianuarie 2020.

    NIH Publicația nr., 20-NS-5321

    Înapoi la Miopatii Inflamatorii Pagina de Informații

    a se Vedea o listă cu toate NINDS tulburări

    Publicaciones en Español

    Miopatías inflamatorias

    Elaborat de:
    Biroul de Comunicații și relații Publice
    Institutul National de Tulburari Neurologice si accident vascular Cerebral
    Institutele Naționale de Sănătate
    Bethesda, MD 20892

    NINDS legate de sănătate material este furnizat numai în scop informativ și nu reprezintă neapărat aprobarea de către sau o poziție oficială de la Institutul National de Tulburari Neurologice si accident vascular Cerebral sau orice altă agenție Federală., Sfaturi cu privire la tratamentul sau îngrijirea unui pacient individual trebuie să fie obținute prin consultarea cu un medic care a examinat pacientul sau este familiarizat cu istoricul pacientului.

    toate informațiile pregătite de NINDS sunt în domeniul public și pot fi copiate în mod liber. Creditul pentru NINDS sau NIH este apreciat.