quelles sont les myopathies inflammatoires?

les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies qui impliquent une inflammation musculaire chronique (de longue date), une faiblesse musculaire et, dans certains cas, des douleurs musculaires. La myopathie est un terme médical général utilisé pour décrire un certain nombre de conditions affectant les muscles. Toutes les myopathies provoquent une faiblesse musculaire.,

Les quatre principaux types de myopathies inflammatoires chroniques ou à long terme sont:

• polymyosite
• dermatomyosite
• myosite corporelle d’inclusion
• myopathie auto-immune nécrosante

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quelles sont les causes de ces troubles?,La myosite, ou inflammation musculaire générale, peut être causée par:

• troubles auto-immunes dans lesquels le système immunitaire attaque les muscles
• une réaction allergique suite à une exposition à une substance toxique ou à un médicament
• Un virus ou un autre organisme infectieux tel qu’une bactérie ou un champignon

bien que la cause de nombreuses myopathies inflammatoires soit inconnue, la majorité sont considérées comme des troubles auto-immunes, dans lesquels le système de réponse immunitaire du corps qui défend normalement contre l’infection et la maladie attaque ses propres fibres musculaires, le sang vaisseaux, tissu conjonctif, organes ou articulations.,

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Qui est à risque?

les myopathies inflammatoires sont rares et peuvent toucher aussi bien les adultes que les enfants. La dermatomyosite est la forme chronique la plus courante chez les enfants. La polymyosite et la dermatomyosite sont plus fréquentes chez les femmes tandis que la myosite corporelle d’inclusion affecte plus d’hommes. La myosite à corps d’Inclusion affecte généralement les personnes de plus de 50 ans.

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Quels sont les signes et symptômes?

Les symptômes généraux de la myopathie inflammatoire chronique comprennent une faiblesse musculaire lente mais progressive., L’Inflammation endommage les fibres musculaires, ce qui provoque une faiblesse, et peut affecter les artères et les vaisseaux sanguins qui traversent le muscle. Les autres symptômes comprennent la fatigue après la marche ou la position debout, les épisodes fréquents de trébuchement ou de chute et la difficulté à avaler ou à respirer. Certaines personnes peuvent avoir des douleurs musculaires ou des muscles qui sont sensibles au toucher.

• la polymyosite affecte les muscles squelettiques (le type impliqué dans le mouvement du corps) des deux côtés du corps. Il est rarement observé chez les personnes de moins de 20 ans. Généralement, l’apparition se produit entre 30 et 60 ans.,
  Les signes et les symptômes de la polymyosite varient considérablement d’une personne à l’autre, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Une faiblesse musculaire progressive non traitée peut entraîner des difficultés à avaler, à parler, à se lever d’une position assise, à monter des escaliers, à soulever des objets ou à atteindre la tête. Certaines personnes atteintes de polymyosite peuvent également développer de l’arthrite, un essoufflement, des arythmies cardiaques (battements cardiaques irréguliers) ou une insuffisance cardiaque congestive (lorsque le cœur n’est plus en mesure de pomper suffisamment de sang riche en oxygène).,
• la Dermatomyosite est caractérisée par une éruption cutanée qui précède ou accompagne une faiblesse musculaire progressive. L’éruption apparaît inégale, avec des décolorations violettes ou rouges, et se développe de manière caractéristique sur les paupières et sur les muscles utilisés pour étendre ou redresser les articulations, y compris les jointures, les coudes, les genoux et les orteils. Des éruptions cutanées rouges peuvent également survenir sur le visage, le cou, les épaules, le haut de la poitrine, le dos et d’autres endroits. Il peut y avoir un gonflement dans les zones touchées. L’éruption se produit parfois sans atteinte musculaire évidente et devient souvent plus évidente avec l’exposition au soleil.,
  Les adultes atteints de dermatomyosite peuvent subir une perte de poids ou une fièvre de bas grade, avoir des poumons enflammés et être sensibles à la lumière. La dermatomyosite adulte, contrairement à la polymyosite, peut accompagner les tumeurs du sein, du poumon, des organes génitaux féminins ou de l’intestin. Les enfants et les adultes atteints de dermatomyosite peuvent développer des dépôts de calcium, qui apparaissent comme des bosses dures sous la peau ou dans le muscle (appelée calcinose). La calcinose survient le plus souvent un à trois ans après l’apparition de la maladie, mais peut survenir plusieurs années plus tard., Ces dépôts sont observés plus souvent dans la dermatomyosite infantile que dans la dermatomyosite qui commence à l’âge adulte.
  Dans certains cas de polymyosite et de dermatomyosite, les muscles distaux, qui sont les muscles éloignés du centre du corps, tels que ceux des avant-bras et autour des chevilles et des poignets), peuvent être affectés à mesure que la maladie progresse. La polymyosite et la dermatomyosite peuvent être associées à des maladies vasculaires ou auto-immunes telles que le lupus. La polymyosite peut également être associée à des troubles infectieux tels que le VIH, qui provoque le SIDA.,
• la myosite corporelle D’Inclusion (IBM) est la forme la plus courante de myopathie inflammatoire chez les personnes âgées de 50 ans et plus et se caractérise par une faiblesse musculaire lente et progressive et une perte de poids au fil des mois ou des années. IBM affecte les muscles proximaux et distaux, généralement dans les cuisses et les avant-bras, et se produit souvent des deux côtés du corps, bien que la faiblesse musculaire puisse affecter un seul côté du corps., Il comprend également des caractéristiques de dégénérescence musculaire avec des agrégats multi-protéines (touffes) dans le muscle qui peuvent contenir des toxines observées dans la maladie d’Alzheimer et d’autres maladies neurodégénératives.

la Chute et de déclenchement sont généralement les premiers symptômes visibles. Le trouble commence souvent par une faiblesse des poignets et des doigts qui provoque des difficultés à pincer, boutonner et saisir des objets. Les gens peuvent éprouver une faiblesse dans leurs muscles du poignet et des doigts et une atrophie (amincissement ou perte de masse musculaire) dans leurs muscles de l’avant-bras et les muscles du quadriceps dans les cuisses., La difficulté à avaler survient dans environ la moitié des cas IBM en raison de l’atteinte des muscles de la gorge.
Les symptômes de la maladie commencent généralement après l’âge de 50 ans, bien que la maladie puisse survenir plus tôt. Contrairement à la polymyosite et à la dermatomyosite, IBM survient plus fréquemment chez les hommes que chez les femmes.

• la myopathie auto-immune nécrosante (NAM) est un sous-groupe rare et relativement récemment reconnu de myopathies inflammatoires. NAM peut se produire à tout âge, mais affecte généralement les adultes., Ses symptômes sont similaires à la polymyosite et à la dermatomyosite, avec une faiblesse dans le haut et le bas du corps, une difficulté à monter des chaises basses, à monter des escaliers ou à soulever des objets. Cependant, l’apparition de ces symptômes peut être plus grave et soudaine, atteignant leur apogée sur une période de jours ou de semaines. Les autres symptômes comprennent la fatigue, la perte de poids et les douleurs musculaires.
  NAM se produit seul ou après des infections virales, en association avec le cancer, chez les personnes atteintes de troubles du tissu conjonctif tels que la sclérodermie, ou, rarement, chez les personnes prenant des médicaments hypocholestérolémiants (statines)., La faiblesse musculaire et la douleur peuvent continuer à s’aggraver même après que les personnes cessent de prendre les médicaments.
• les myopathies inflammatoires Infantiles présentent certaines similitudes avec la dermatomyosite et la polymyosite chez l’adulte. Ils touchent généralement les enfants âgés de 2 à 15 ans. Les symptômes comprennent une faiblesse et une inflammation musculaires proximales, un œdème (une collection anormale de liquides dans les tissus corporels qui provoque un gonflement), des douleurs musculaires, de la fatigue, des éruptions cutanées, des douleurs abdominales, de la fièvre et des contractures., Les Contractures résultent du raccourcissement des muscles ou des tendons autour des articulations, sont causées par une inflammation des tendons musculaires et empêchent les articulations de se déplacer librement.
  Les enfants atteints de myopathies inflammatoires peuvent avoir des difficultés à avaler et à respirer. Le cœur peut également être affectée. Entre 20 et 40% des enfants atteints de dermatomyosite juvénile développent une calcinose, qui peut provoquer une faiblesse et une douleur musculaires importantes, une contracture articulaire, des ulcères cutanés et une diminution de la masse musculaire.

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comment les myopathies inflammatoires sont-elles diagnostiquées?,

comment les myopathies inflammatoires sont-elles diagnostiquées?
Le diagnostic est basé sur les antécédents médicaux, les résultats d’un examen physique qui comprend des tests de force musculaire, et des échantillons de sang qui montrent des niveaux élevés de diverses enzymes musculaires et auto-anticorps. Les outils de Diagnostic comprennent:

• électromyographie pour enregistrer l’activité électrique générée par les muscles pendant la contraction et au repos
• échographie pour rechercher l’inflammation musculaire
• imagerie par résonance magnétique pour révéler l’anatomie musculaire anormale.,

un échantillon de biopsie de tissu musculaire doit être examiné pour détecter des signes d’inflammation chronique, de mort des fibres musculaires, de déformations vasculaires ou d’autres modifications spécifiques au diagnostic d’un type particulier de myopathie inflammatoire. Une biopsie cutanée peut montrer des changements dans la peau associés à la dermatomyosite.

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comment ces troubles sont-ils traités?

les myopathies inflammatoires chroniques ne peuvent pas être guéries chez la plupart des adultes, mais de nombreux symptômes peuvent être traités., Les Options incluent:

• médicaments
• la thérapie physique
• exercice
• la thérapie par la chaleur
• orthèses et appareils fonctionnels
• reste.

la dermatomyosite, la polymyosite et la myopathie auto-immune nécrosante sont d’abord traitées avec de fortes doses de corticostéroïdes, tels que la prednisone. Ce médicament est le plus souvent administré par voie orale, mais peut être administré par voie intraveineuse.

Les médicaments immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine et le méthotrexate, peuvent réduire l’inflammation chez les personnes qui ne répondent pas bien à la prednisone., Un traitement périodique par immunoglobuline intraveineuse peut augmenter les chances de guérison chez les personnes atteintes de dermatomyosite, de polymyosite ou de NAM. D’autres agents immunosuppresseurs pouvant traiter l’inflammation associée à la dermatomyosite et à la polymyosite comprennent la cyclosporine A, le cyclophosphamide, le mycophénolate mofétil et le tacrolimus.

Les Injections de gel d’hormone adrénocorticotrope peuvent être une autre option pour les personnes qui ne répondent pas ou ne peuvent pas tolérer d’autres options de traitement médicamenteux., Des traitements biologiques tels que le rituximab ou les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) tels que l’infliximab ou l’étanercept peuvent être utilisés dans les cas graves où d’autres options de traitement ont échoué. Cependant, il existe très peu d’études qui ont montré à quel point ces agents traitent bien la polymyosite et la dermatomyosite.
la thérapie Physique est habituellement recommandée pour prévenir l’atrophie musculaire, ainsi que pour maintenir la force musculaire et l’amplitude des mouvements. Le repos au lit pendant une période prolongée doit être évité, car les personnes peuvent développer une atrophie musculaire, une diminution de la fonction musculaire et des contractures articulaires., Un régime pauvre en sodium peut aider à réduire l’œdème (gonflement) et les complications cardiovasculaires (cœur et vaisseaux sanguins).

de nombreuses personnes atteintes de dermatomyosite peuvent avoir besoin d’une pommade topique telle que les corticostéroïdes, le tacrolimus ou le pimécrolimus pour leur trouble cutané. Ils doivent porter un écran solaire de haute protection et des vêtements de protection, en particulier ceux qui sont sensibles à la lumière. Dans de rares cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer les dépôts de calcium qui causent des douleurs nerveuses et des infections récurrentes.

Il n’existe pas de traitement standard et fondé sur des données probantes pour la myosite corporelle à inclusion., La maladie ne répond généralement pas aux corticostéroïdes et aux médicaments immunosuppresseurs. Certaines preuves suggèrent que les médicaments immunosuppresseurs ou l’immunoglobuline intraveineuse peuvent avoir un effet bénéfique léger, mais de courte durée, dans un petit nombre de cas. La thérapie physique peut être utile pour maintenir la mobilité. L’autre thérapie est symptomatique et de soutien.

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Quel est le pronostic pour ces maladies?

dans la plupart des cas, les symptômes de la dermatomyosite disparaissent avec le traitement. La maladie est généralement plus sévère et résistante au traitement chez les personnes souffrant de problèmes cardiaques., Environ un tiers des personnes atteintes de dermatomyosite juvénile se remettent de leur maladie, un tiers ont une évolution de la maladie récurrente-rémittente et l’autre tiers ont une évolution plus chronique de la maladie.

le pronostic de la polymyosite varie. La plupart des personnes répondent assez bien à la thérapie, mais certaines personnes ont une maladie plus grave qui ne le fait pas. Ces personnes peuvent avoir un handicap important. Comme la polymyosite peut causer des difficultés à avaler, les gens peuvent souffrir de malnutrition., Ils courent également un risque accru de chute, ce qui peut entraîner des fractures de la hanche et d’autres os, une invalidité ou la mort. Dans de rares cas, les personnes souffrant d’une faiblesse musculaire grave et progressive peuvent développer une insuffisance respiratoire ou une pneumonie.

bien que la myopathie auto-immune nécrosante soit plus difficile à traiter que la polymyosite et la dermatomyosite, elle répond généralement bien aux traitements immunosuppresseurs combinés à long terme.

IBM est généralement résistant à toutes les thérapies et les traitements actuellement disponibles ne ralentissent guère sa progression.

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quelles sont les recherches effectuées?,

La mission du National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) est de rechercher des connaissances fondamentales sur le cerveau et le système nerveux et d’utiliser ces connaissances pour réduire le fardeau des maladies neurologiques. NINDS est une composante des National Institutes of Health, le principal soutien de la recherche biomédicale dans le monde.

L’Institut national de L’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et cutanées (NIAMS) est le principal institut de financement de la myosite et des myopathies inflammatoires.,

un défi dans le traitement des myopathies inflammatoires est que, pour certaines personnes, il y a peu de relation directe entre l’inflammation musculaire et le degré de faiblesse et d’invalidité. Alors que l’inflammation peut être ralentie ou inversée, la faiblesse musculaire peut ne pas répondre aux traitements. Les chercheurs des NIH travaillent à identifier les causes de la faiblesse musculaire afin de découvrir des traitements efficaces. En outre, les chercheurs travaillent à développer des méthodes objectives basées sur l’imagerie pour décrire les dommages musculaires associés à une maladie musculaire inflammatoire.,

de plus, des chercheurs financés par les NIH étudient la polymyosite et la dermatomyosite au début de l’enfance pour en savoir plus sur leurs causes, les changements du système immunitaire tout au long de l’évolution de la maladie et les problèmes médicaux associés. Par exemple, les scientifiques étudient le rôle de la génétique dans le développement de la dermatomyosite juvénile. Les chercheurs examinent les différences génétiques entre les ensembles de jumeaux afin d’identifier la relation entre les gènes et la dermatomyosite qui peut conduire à de nouvelles méthodes de traitement potentielles pour la condition.,

Actuellement, il n’existe aucun traitement approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour diagnostiquer les myopathies inflammatoires. Les chercheurs financés par les NIH recherchent des moyens meilleurs et moins invasifs de diagnostiquer ces troubles. Par exemple, les chercheurs développent un test non invasif qui diagnostique IBM en utilisant des molécules d’ARN circulant dans le sang ou l’urine. Les chercheurs espèrent que ce test aidera les cliniciens à identifier les personnes atteintes D’IBM et à les aider à surveiller leurs réponses aux essais thérapeutiques cliniques.,

Les scientifiques testent si le médicament thiosulfate de sodium peut traiter l’accumulation de calcium observée chez les personnes atteintes de dermatomyosite juvénile et adulte. D’autres chercheurs financés par les NIH étudient la sensibilité aux maladies de la diversité génétique dans les myopathies inflammatoires. Des chercheurs du National Institute of Environmental Health Sciences (NIEHS) évaluent les causes possibles, y compris les compléments alimentaires, la fumée de tabac et les agents infectieux. D’autres chercheurs étudient également l’impact de certains médicaments sur l’inflammation musculaire., Par exemple, les chercheurs des NIH explorent l’impact de la maladie musculaire auto-immune déclenchée par les statines.

Plus d’informations sur la recherche sur la myosite et les myopathies inflammatoires soutenues par NINDS et d’autres instituts et centres des NIH peuvent être trouvées en utilisant NIH RePORTER, une base de données consultable des projets de recherche actuels et passés soutenus par les NIH et d’autres agences fédérales. RePORTER comprend également des liens vers des publications et des ressources de ces projets.

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Où puis-je obtenir plus d’informations?,

Pour de plus amples renseignements sur les troubles neurologiques ou les programmes de recherche financés par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke, veuillez communiquer avec le Brain Resources and Information Network (brain) de l’Institut à l’adresse suivante:

Brain
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

2100, avenue Gratiot
Eastpointe, mi 48021-2227

Tél.: 586-776-3900; 800-598-4668
Téléc.: 586-776-3903

association de la dystrophie musculaire
Bureau national – 222 S., Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606

Tél: 800-572-1717
Téléc: 520-529-5300

Institut national des Sciences de la santé environnementale (NIEHS)
instituts nationaux de la santé, DHHS
111 t. w. Alexander Drive
Research Triangle Park, NC 27709

Tél: 919-541-3345

U. S. National Library of medicine
National Institutes of health/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

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« inflammatory myopathies fact sheet », NINDS, date de publication janvier 2020.

NIH Publication No., 20-NS-5321

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Publicaciones en Español

Miopatías inflamatorias

préparé par:
Bureau des Communications et de la Liaison publique
Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

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