Qual é a miopatia inflamatória?

as miopatias inflamatórias são um grupo de doenças que envolvem inflamação muscular crónica (de longa duração), fraqueza muscular e, em alguns casos, dor muscular. Miopatia é um termo médico geral usado para descrever uma série de condições que afetam os músculos. Todas as miopatias causam fraqueza muscular.,os quatro principais tipos de miopatias inflamatórias crónicas ou a longo prazo são: polimiosite dermatomiosite do corpo de inclusão, miosite do corpo de inclusão, miopatia auto-imune necrotizante, miopatia auto-imune, quais as causas destas doenças?,Miosite, ou geral a inflamação muscular, pode ser causado por:

• auto-imunes, doenças em que o sistema imunológico ataca os músculos
• uma reação alérgica, após exposição a uma substância tóxica ou medicina
• um vírus ou outro organismo infeccioso, tais como bactérias ou fungos

Embora a causa de muitos miopatias inflamatórias, é desconhecido, a maioria são consideradas doenças auto-imunes, em que a resposta imunológica do corpo do sistema que normalmente protege contra a infecção e a doença ataca as suas próprias fibras musculares, vasos sanguíneos, tecido conectivo, órgãos ou articulações.,quem está em risco?as miopatias inflamatórias são raras e podem afectar adultos e crianças. Dermatomiosite é a forma crônica mais comum em crianças. A polimiosite e a dermatomiosite são mais comuns nas mulheres, enquanto a miosite corporal de inclusão afecta mais homens. A miosite corporal de inclusão geralmente afeta indivíduos com mais de 50 anos.quais são os sinais e sintomas?os sintomas gerais da miopatia inflamatória crónica incluem fraqueza muscular lenta mas progressiva., A inflamação danifica as fibras musculares, o que causa fraqueza, e pode afetar as artérias e vasos sanguíneos que passam através do músculo. Outros sintomas incluem fadiga após andar ou de pé, episódios frequentes de tropeçar ou cair, e dificuldade em engolir ou respirar. Alguns indivíduos podem ter dores musculares ou músculos que são sensíveis ao toque.a polimiosite afecta os músculos esqueléticos (o tipo envolvido no movimento corporal) em ambos os lados do corpo. É raramente visto em pessoas com menos de 20 anos de idade. Geralmente, o início ocorre entre os 30 e os 60 anos de idade.,os sinais e sintomas da polimiosite variam consideravelmente de pessoa para pessoa, o que pode dificultar o diagnóstico. Fraqueza muscular progressiva não tratada pode levar a dificuldade em engolir, falar, subir de uma posição sentada, subir escadas, levantar objetos, ou alcançar acima. Algumas pessoas com polimiosite também podem desenvolver artrite, falta de ar, arritmias cardíacas (batimentos cardíacos irregulares), ou insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não é mais capaz de bombear sangue rico em oxigênio suficiente).,dermatomiosite é caracterizada por uma erupção cutânea que precede ou acompanha a fraqueza muscular progressiva. A erupção cutânea parece irregular, com descoloração púrpura ou vermelha, e caracteristicamente desenvolve-se nas pálpebras e nos músculos utilizados para estender ou endireitar as articulações, incluindo articulações, cotovelos, joelhos e dedos dos pés. Erupções cutâneas vermelhas também podem ocorrer na face, pescoço, ombros, peito superior, costas, e outros locais. Pode haver inchaço nas áreas afectadas. A erupção por vezes ocorre sem envolvimento muscular óbvio e muitas vezes torna-se mais evidente com a exposição solar.,os adultos com dermatomiosite podem sofrer perda de peso ou febre baixa, ter pulmões inflamados e ser sensíveis à luz. Dermatomiosite adulta, ao contrário da polimiosite, pode acompanhar tumores do peito, pulmão, genitais femininos, ou intestino. Crianças e adultos com dermatomiosite podem desenvolver depósitos de cálcio, que aparecem como solavancos duros sob a pele ou no músculo (chamada calcinose). A calcinose ocorre mais frequentemente um a três anos após o início da doença, mas pode ocorrer muitos anos depois., Estes depósitos são vistos mais frequentemente na dermatomiosite infantil do que na dermatomiosite que começa na idade adulta.em alguns casos de polimiosite e dermatomiosite, músculos distais, que são os músculos afastados do centro do corpo, tais como os dos antebraços e em torno dos tornozelos e pulsos), podem ser afetados à medida que a doença progride. A polimiosite e a dermatomiosite podem estar associadas a doenças colagénicas-vasculares ou auto-imunes como o lúpus. A polimiosite pode também estar associada a doenças infecciosas como o VIH, que causa SIDA.,a miosite corporal de inclusão (IBM) é a forma mais comum de miopatia inflamatória em pessoas com idade igual ou superior a 50 anos e é caracterizada por fraqueza muscular lenta e progressiva e desperdício ao longo de meses ou anos. IBM afeta ambos os músculos proximais e distais, tipicamente nas coxas e antebraços, e é muitas vezes ocorre em ambos os lados do corpo, embora a fraqueza muscular pode afetar apenas um lado do corpo., Ele também inclui características de degeneração muscular com agregados multi-proteínas (papeira) no músculo que pode conter toxinas vistas na doença de Alzheimer e outras doenças neurodegenerativas.as quedas e tropeções são geralmente os primeiros sintomas perceptíveis. A desordem muitas vezes começa com fraqueza nos pulsos e dedos que causa dificuldade em beliscar, abotoar e agarrar objetos. As pessoas podem sentir fraqueza nos músculos do pulso e do dedo e atrofia (diminuição ou perda de massa muscular) nos músculos do antebraço e nos músculos quadríceps nas coxas., Dificuldade deglutição ocorre em aproximadamente metade dos casos IBM devido ao envolvimento dos músculos da garganta.os sintomas da doença geralmente começam após a idade de 50 anos, embora a doença pode ocorrer mais cedo. Ao contrário da polimiosite e dermatomiosite, a IBM ocorre mais frequentemente em homens do que em mulheres. a miopatia autoimune necrotizante (NAM) é um subgrupo raro e relativamente recente de miopatias inflamatórias. NAM pode ocorrer em qualquer idade, mas geralmente afeta adultos., Seus sintomas são semelhantes à polimiosite e dermatomiosite, com fraqueza tanto na parte superior quanto na parte inferior do corpo, dificuldade em subir de cadeiras baixas, escadas de escalada ou objetos de elevação. No entanto, o início destes sintomas pode ser mais grave e repentino, atingindo o seu pico ao longo de um período de dias ou semanas. Outros sintomas incluem fadiga, perda de peso e dor muscular.
NAM ocorre sozinho ou após infecções virais, em associação com câncer, em pessoas com distúrbios do tecido conjuntivo, tais como esclerodermia, ou, raramente, em pessoas que tomam medicamentos para baixar o colesterol (estatinas)., A fraqueza muscular e a dor podem continuar a piorar mesmo após os indivíduos pararem de tomar os medicamentos.miopatias inflamatórias de infância têm algumas semelhanças com dermatomiosite adulta e polimiosite. Eles tipicamente afetam crianças de 2 a 15 anos de idade. Os sintomas incluem fraqueza muscular proximal e inflamação, edema (um conjunto anormal de fluidos dentro dos tecidos corporais que causa inchaço), dor muscular, fadiga, erupções cutâneas, dor abdominal, febre e contraturas., As contraturas resultam do encurtamento dos músculos ou tendões em torno das articulações, são causadas por inflamação nos tendões musculares, e evitar que as articulações se movam livremente.crianças com miopatias inflamatórias podem ter dificuldade em engolir e respirar. O coração também pode ser afetado. Entre 20 a 40 por cento das crianças com dermatomiosite juvenil desenvolvem calcinose, o que pode causar fraqueza muscular significativa e dor, contracura articular, úlceras cutâneas e diminuição do volume muscular. como são diagnosticadas as miopatias inflamatórias?,como são diagnosticadas as miopatias inflamatórias?o diagnóstico é baseado na história médica, resultados de um exame físico que inclui testes de força muscular, e amostras de sangue que mostram níveis elevados de várias enzimas musculares e auto-anticorpos. As ferramentas de diagnóstico incluem:

• Electromiografia para registar a actividade eléctrica gerada pelos músculos durante a contracção e em repouso

ecografia para procurar inflamação muscular ressonância magnética para revelar anatomia muscular anormal.,deve examinar-se uma amostra de tecido muscular da biópsia para detectar sinais de inflamação crónica, morte da fibra muscular, deformações vasculares ou outras alterações específicas do diagnóstico de um determinado tipo de miopatia inflamatória. Uma biópsia da pele pode mostrar alterações na pele associadas com dermatomiosite.como é que estes distúrbios são tratados?miopatias inflamatórias crónicas não podem ser curadas na maioria dos adultos, mas muitos dos sintomas podem ser tratados., As opções incluem:

• medicação
• fisioterapia
• exercício
• terapia do calor
• órteses e dispositivos de apoio
• resto.

dermatomiosite, polimiosite e miopatia auto-imune necrotizante são tratados pela primeira vez com doses elevadas de medicamentos corticosteróides, tais como a prednisona. Este medicamento é mais frequentemente administrado como medicamento oral, mas pode ser administrado por via intravenosa.os fármacos imunossupressores, tais como azatioprina e metotrexato, podem reduzir a inflamação em indivíduos que não respondem bem à prednisona., O tratamento periódico usando imunoglobulina intravenosa pode aumentar a chance de recuperação em indivíduos com dermatomiosite, polimiosite ou NAM. Outros agentes imunossupressores que podem tratar a inflamação associada à dermatomiosite e polimiosite incluem ciclosporina a, ciclofosfamida, micofenolato de mofetil e tacrolimus.injecções de gel hormonal adrenocorticotrópico podem ser outra opção para pessoas que não respondem ou não toleram outras opções de tratamento., As terapêuticas biológicas, tais como rituximab ou inibidores do factor de necrose tumoral (TNF), tais como infliximab ou etanercept, podem ser utilizadas em casos graves em que outras opções de tratamento falharam. No entanto, existem muito poucos estudos que demonstraram quão bem estes agentes tratam a polimiosite e a dermatomiosite.a fisioterapia é geralmente recomendada para prevenir atrofia muscular, bem como para manter a força muscular e amplitude de movimento. Deve evitar-se repouso durante um longo período de tempo, pois as pessoas podem desenvolver atrofia muscular, diminuição da função muscular e contracções articulares., Uma dieta pobre em sódio pode ajudar a reduzir o edema (inchaço) e complicações cardiovasculares (coração e vaso sanguíneo).

muitos indivíduos com dermatomiosite podem necessitar de uma pomada tópica como corticosteróides, tacrolimus ou pimecrolimus para a sua doença cutânea. Devem usar protectores solares e vestuário de protecção, especialmente aqueles que são sensíveis à luz. Em casos raros, pode ser necessária cirurgia para remover depósitos de cálcio que causam dor nos nervos e infecções recorrentes.não existe um tratamento padrão, baseado em evidências, para a miosite corporal de inclusão., A doença não responde geralmente aos corticosteróides e aos medicamentos imunossupressores. Algumas evidências sugerem que medicamentos imunossupressores ou imunoglobulina intravenosa podem ter um efeito benéfico ligeiro, mas de curta duração, em um pequeno número de casos. A fisioterapia pode ser útil na manutenção da mobilidade. Outra terapêutica é sintomática e de suporte.Qual é o prognóstico para estas doenças?na maioria dos casos, os sintomas da dermatomiosite desaparecem com a terapêutica. A doença é geralmente mais grave e resistente à terapia em indivíduos com problemas cardíacos., Aproximadamente um terço dos indivíduos com dermatomiosite juvenil recupera de sua doença, um terço tem um curso de recidiva-remitting da doença, e o outro terço tem um curso mais crônico da doença.

O prognóstico para a polimiosite varia. A maioria dos indivíduos responde razoavelmente bem à terapia, mas algumas pessoas têm uma doença mais grave que não. Estes indivíduos podem ter uma deficiência significativa. Uma vez que a polimiosite pode causar dificuldade em engolir, as pessoas podem ficar desnutridas., Estão também em maior risco de queda, o que pode levar a fracturas da anca e outras fracturas ósseas, incapacidade ou morte. Em casos raros, as pessoas com fraqueza muscular grave e progressiva podem desenvolver insuficiência respiratória ou pneumonia.embora a miopatia auto-imune necrotizante seja mais difícil de tratar do que a polimiosite e a dermatomiosite, responde geralmente bem às terapêuticas imunossupressoras combinadas a longo prazo.

IBM é geralmente resistente a todas as terapias e os tratamentos atualmente disponíveis fazem pouco para retardar a sua progressão.

top

que investigação está a ser feita?,

a missão do National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) é buscar conhecimento fundamental do cérebro e do sistema nervoso e usar esse conhecimento para reduzir a carga da doença neurológica. A NINDS é um componente dos Institutos Nacionais de saúde, o principal apoiante da pesquisa biomédica no mundo.o Instituto Nacional de artrite e doenças músculo-esqueléticas e cutâneas (NIAMS) é o principal instituto de financiamento da miosite e das miopatias inflamatórias.,um dos desafios no tratamento das miopatias inflamatórias é que, para alguns indivíduos, há pouca relação directa entre a inflamação muscular e o grau de fraqueza e incapacidade. Enquanto a inflamação pode ser retardada ou revertida, a fraqueza muscular pode não responder aos tratamentos. Os pesquisadores da NIH estão trabalhando para identificar as causas de fraqueza muscular, a fim de descobrir tratamentos eficazes. Além disso, os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver métodos objetivos, baseados em imagens para descrever a lesão muscular associada com a doença muscular inflamatória.,além disso, os investigadores financiados pela NIH estão a estudar a polimiosite de início de infância e a dermatomiosite para aprender mais sobre as suas causas, as alterações do sistema imunitário ao longo da doença e os problemas médicos associados. Por exemplo, os cientistas estão estudando o papel da genética no desenvolvimento da dermatomiosite juvenil. Os pesquisadores estão examinando as diferenças genéticas entre conjuntos de gêmeos, a fim de identificar a relação entre genes e dermatomiosite que pode levar a potenciais novos métodos de tratamento para a condição.,

atualmente, não existem terapias aprovadas pela U. S. Food and Drug Administration para diagnosticar miopatias inflamatórias. Os investigadores financiados pela NIH procuram formas melhores e menos invasivas de diagnosticar estas doenças. Por exemplo, os pesquisadores estão desenvolvendo um teste não-invasivo que diagnostica a IBM usando moléculas de RNA circulantes no sangue ou urina. Os investigadores esperam que este teste ajude os médicos a identificar indivíduos com a IBM e a ajudá-los a monitorizar as suas respostas aos ensaios clínicos terapêuticos.,os cientistas estão a testar se o fármaco tiossulfato de sódio pode tratar o aumento do cálcio observado em pessoas com dermatomiosite juvenil e adulta. Outros investigadores financiados pela NIH estão a estudar a susceptibilidade à doença da diversidade genética nas miopatias inflamatórias. Pesquisadores do Instituto Nacional de Ciências da Saúde Ambiental (NIEHS) estão avaliando possíveis causas que contribuem, incluindo suplementos dietéticos, fumo de tabaco e agentes infecciosos. Outros pesquisadores também estão investigando o impacto de certas drogas na inflamação muscular., Por exemplo, pesquisadores da NIH estão explorando o impacto da doença muscular autoimune desencadeada por estatinas.mais informações sobre pesquisas sobre miosite e as miopatias inflamatórias apoiadas por NINDS e outros institutos e centros da NIH podem ser encontradas usando NIH RePORTER, um banco de dados pesquisável de projetos de pesquisa atuais e passados apoiados pela NIH e outras agências federais. O RePORTER também inclui links para publicações e recursos desses projetos.onde posso obter mais informações?,

Para mais informações sobre distúrbios neurológicos ou programas de pesquisa financiado pelo Instituto Nacional de doenças Neurológicas e acidente vascular cerebral, contactar o Instituto do Cérebro de Recursos e Informações de Rede (CÉREBRO) em:

CÉREBRO
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

Informações também estão disponíveis as seguintes organizações:

– Americano auto-imunes, Doenças Relacionadas com a Associação
22100 Gratiot Avenida
Eastpointe, MI 48021-2227

Tel: 586-776-3900; 800-598-4668
Fax: 586-776-3903

a Distrofia Muscular de Associação
Escritório Nacional – 222 S., Riverside Plaza
Suite 1500
Chicago, IL 60606

Tel: 800-572-1717
Fax: 520-529-5300

Instituto Nacional de Ciências de Saúde Ambiental (NIEHS)
Institutos Nacionais de Saúde, DHHS
111 T. W. Alexander Unidade
Research Triangle Park, NC 27709

Tel.: 919-541-3345

U.S. National Library of Medicine
Institutos Nacionais de Saúde/DHHS
8600 Rockville Pique
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656

topo

“Miopatias Inflamatórias”, Folha de, NINDS, data de Publicação janeiro de 2020.N ° de publicação, 20-NS-5321

de Volta para Miopatias Inflamatórias Página de Informação

Veja uma lista de todos os NINDS transtornos

Publicaciones en Español

Miopatías inflamatorias

Elaborado por:
assessoria de Comunicação e relações Públicas
Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
Institutos Nacionais de Saúde
Bethesda, MD 20892

NINDS de saúde relacionados com o material é fornecido apenas para fins informativos e não representam, necessariamente, endosso ou uma posição oficial do Instituto Nacional de doenças Neurológicas e acidente vascular cerebral ou qualquer outro órgão Federal., Os conselhos sobre o tratamento ou os cuidados de um doente individual devem ser obtidos através de consulta com um médico que tenha examinado esse doente ou esteja familiarizado com a sua história clínica.todas as informações preparadas pela NINDS são do domínio público e podem ser copiadas livremente. O crédito aos NINDS ou ao NIH é apreciado.