Aldosteronoma/hyperaldostéronisme primaire (Syndrome de Conn)

un aldosteronoma est une tumeur surrénale qui produit des quantités excessives d’aldostérone. L’aldostérone aide normalement à réguler l’état des fluides dans le corps, les niveaux de sodium et de potassium et affecte la pression artérielle. Lorsque l’excès d’aldostérone est produit par les glandes surrénales ou un nodule surrénalien, les patients présentent souvent à leur médecin une nouvelle élévation de la pression artérielle (hypertension) et un faible taux de potassium (environ 40% des patients)., La prééminence de l’Université du Michigan dans le domaine remonte à sept décennies à la nomination du Dr Jerome Conn en tant que directeur de l’Unité de recherche sur le métabolisme de l’Université du Michigan en 1943. Le Dr Conn a été le premier à identifier les résultats associés à la production excessive d’aldostérone. Cette constellation de résultats est maintenant connue sous le nom de syndrome de Conn.

Le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire est confirmé par un taux élevé d’aldostérone et une diminution du taux de rénine avec un rapport Aldostérone:Rénine d’au moins 20:1. Le diagnostic est déduit du travail de laboratoire., L’imagerie est ensuite obtenue, si elle n’est pas déjà réalisée, et dans la plupart des cas, un échantillonnage de la veine surrénale (une procédure de radiologie interventionnelle) est effectué. L’échantillonnage de la veine surrénale identifie d’où provient l’excès d’aldostérone de la glande surrénale. Chez certains patients, les deux glandes surrénales produisent trop d’aldostérone. Ces patients sont traités avec des médicaments tels que la spironolactone, l’aldactone ou l’éplérénone car il n’est pas souhaitable d’enlever les deux glandes surrénales chez la plupart des patients.

pour les patients présentant une production excessive d’aldostérone à partir d’une glande, la chirurgie est généralement proposée., La plupart des chirurgies peuvent être effectuées par une approche laparoscopique (mini-invasive) à travers plusieurs petites incisions. La grande majorité des nodules producteurs d’aldostérone sont bénins, mais dans de très rares cas, ces nodules peuvent être malins. La plupart des aldostéronomes ne mesurent pas plus de 1 à 2 centimètres. L’aldostérone maligne produisant des carcinomes corticosurrénaux doit être considérée lorsque la taille des nodules atteint plus de 3 à 3,5 centimètres, ce qui est inférieur au seuil de préoccupation de la malignité pour les nodules surrénaliens en général (4 centimètres à L’Université du Michigan, 6 centimètres dans certains centres).,

Syndrome de Cushing

le syndrome de Cushing peut être causé par une tumeur surrénalienne qui produit un excès de cortisol (un stéroïde) ou par un autre type de tumeur (souvent pulmonaire ou un autre type de tumeur neuroendocrine) qui fabrique l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Les Patients présentent souvent une nouvelle hypertension, un diabète, une obésité centrale (gros ventre, bras et jambes maigres), des ecchymoses faciles, des lignes violacées sur l’abdomen, un visage rond « lunaire », un visage rincé, une augmentation de la graisse près des os du col, une aggravation du contrôle de la glycémie (diabète), une peau mince., La plupart des patients remarquent une différence significative dans leur apparence lors de la visualisation de photographies d’eux-mêmes qui ont plusieurs années.

de même, la maladie de Cushing (par opposition au Syndrome) est causée par une tumeur hypophysaire qui provoque la production d’un excès de cortisol par les deux glandes surrénales. La plupart des patients atteints du syndrome de Cushing ont des nodules surrénaliens bénins (non cancéreux). Les cancers corticosurrénaux peuvent (pas toujours) produire des quantités excessives d’hormones, le cortisol étant l’hormone la plus souvent sécrétée., Les caractéristiques d’imagerie du nodule / tumeur sont également généralement préoccupantes pour la malignité dans ces cas de cancers surrénaliens producteurs de cortisol.

phéochromocytome et Paragangliome

tumeur surrénale produisant des quantités excessives d’adrénaline (épinéphrine, noradrénaline et, dans de très rares cas, dopamine). Ces substances sont appelées catécholamines. Les Patients atteints de nodules surrénaliens produisant des quantités excessives de catécholamines présentent souvent une hypertension nouvelle/aggravée, des maux de tête, des sueurs, des palpitations (cœur qui bat), des bouffées vasomotrices et des attaques de panique., Les élévations de la pression artérielle peuvent être si graves qu’elles peuvent entraîner des crises cardiaques, des accidents vasculaires cérébraux et une mort subite. Les Patients atteints de phéochromocytomes peuvent avoir un syndrome génétique. Tous les patients diagnostiqués avec un phéochromocytome qui sont vus à la clinique multidisciplinaire D’oncologie endocrinienne de l’Université du Michigan sont également vus par l’un de nos conseillers génétiques et peuvent être référés pour d’autres tests génétiques.

des phéochromocytomes malins (cancéreux) surviennent chez environ 10% des patients., Les personnes atteintes de phéochromocytomes bénins se voient généralement proposer une chirurgie laparoscopique réalisée par plusieurs petites incisions, tandis que celles présentant des tumeurs malignes ou de très grandes tumeurs se voient proposer une chirurgie utilisant une approche ouverte réalisée par une incision plus grande. Les tumeurs malignes sont diagnostiquées lorsqu’il existe des preuves d’invasion tumorale dans les tissus ou les organes environnants, une atteinte des ganglions lymphatiques ou des preuves d’une maladie métastatique à distance.

Les Paragangliomes sont des tumeurs très similaires aux phéochromocytomes. Ils produisent un excès de noradrénaline et se produisent en dehors de la glande surrénale., Ils peuvent se produire n’importe où le long du côté de la colonne vertébrale du cou au bassin. Certaines tumeurs productrices de catécholamines se trouvent à l’intérieur de la vessie et peuvent provoquer des symptômes lorsque les patients urinent lorsque la vessie se contracte.

avant la chirurgie, il est extrêmement important que la pression artérielle soit bien contrôlée à l’aide de certains médicaments appelés alpha-bloquants, bêta-bloquants et parfois inhibiteurs calciques., Les Alpha-bloquants (tels que la dibenzyline) doivent toujours être lancés avant les bêta-bloquants (tels que le métoprolol, le propranolol ou d’autres médicaments de la même classe) afin de prévenir l’effondrement cardiaque. Les médicaments pour contrôler la pression artérielle et la fréquence cardiaque sont augmentés jusqu’à ce que les patients atteignent leurs objectifs de pression artérielle et s’ils présentent des symptômes de congestion nasale et de légers vertiges lors de la position initiale., Si ces objectifs ne sont pas atteints avant la chirurgie, la pression artérielle peut devenir dangereusement élevée pendant la chirurgie lorsque la tumeur est manipulée et entraîner des crises cardiaques, des accidents vasculaires cérébraux et une augmentation des saignements.

tumeurs surrénales Virilisantes et Féminisantes

Les tumeurs de ce type sont rares et certaines sont associées à des carcinomes corticosurrénaux. Une tumeur surrénale virilisante produit un excès d’androgènes (testostérone). Les Patients présentent souvent une augmentation de la croissance des cheveux (hirsuitisme), une augmentation de la masse musculaire, de l’acné et de l’aménorrhée (perte de règles chez une femme). Une tumeur surrénale féminisante produit un excès d’œstrogène., Les Patients présentent souvent une croissance accrue du tissu mammaire (gynécomastie/croissance mammaire chez les hommes) et l’impuissance peut être ressentie par les hommes.

prendre rendez-vous

pour consulter un chirurgien endocrinien au sujet de votre trouble surrénalien, appelez notre clinique au 734-936-5830.