Aldosteronoma / hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn)
un aldosteronoma es un tumor suprarrenal que produce cantidades excesivas de aldosterona. La aldosterona normalmente ayuda a regular el estado de los líquidos en el cuerpo, los niveles de sodio y potasio, y afecta la presión arterial. Cuando el exceso de aldosterona es producido por las glándulas suprarrenales o un nódulo suprarrenal, los pacientes a menudo presentan a su médico una nueva elevación de la presión arterial (hipertensión) y un bajo nivel de potasio (aproximadamente el 40% de los pacientes)., La preeminencia de la Universidad de Michigan en el campo se remonta a siete décadas desde el nombramiento del Dr. Jerome Conn como director de la unidad de Investigación del metabolismo de la Universidad de Michigan En 1943. El Dr. Conn fue el PRIMERO en identificar hallazgos asociados con el exceso de producción de aldosterona. Esta constelación de hallazgos se conoce ahora como síndrome de Conn.
el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario se confirma por tener un nivel de aldosterona elevado y un nivel de renina disminuido con una relación aldosterona:renina de al menos 20:1. El diagnóstico se infiere del trabajo de laboratorio., Luego se obtienen imágenes, si no se han realizado ya, y en la mayoría de los casos se realiza un muestreo de venas suprarrenales (un procedimiento de radiología intervencionista). El muestreo de venas suprarrenales identifica de qué glándula suprarrenal proviene el exceso de aldosterona. En algunos pacientes, ambas glándulas suprarrenales están produciendo demasiada aldosterona. Estos pacientes se tratan con medicamentos como espironolactona, aldactona o eplerenona, ya que no es deseable extirpar ambas glándulas suprarrenales en la mayoría de los pacientes.
para pacientes con exceso de producción de aldosterona de una glándula, generalmente se propone cirugía., La mayoría de las cirugías se pueden realizar mediante un abordaje laparoscópico (mínimamente invasivo) a través de varias incisiones pequeñas. La gran mayoría de los nódulos productores de aldosterona son benignos, pero en casos muy raros, estos nódulos pueden ser malignos. La mayoría de las aldosteronomas no tienen más de 1-2 centímetros de tamaño. Los carcinomas adrenocorticales productores de aldosterona maligna deben considerarse cuando el tamaño del nódulo alcanza más de 3 a 3,5 centímetros, que es menor que el corte de preocupación de malignidad para los nódulos suprarrenales en general (4 centímetros en la Universidad de Michigan, 6 centímetros en algunos centros).,
síndrome de Cushing
el síndrome de Cushing puede ser causado por un tumor suprarrenal que produce cortisol excesivo (un esteroide) o por otro tipo de tumor (a menudo de pulmón o un tipo diferente de tumor neuroendocrino) que produce la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Los pacientes a menudo presentan hipertensión nueva, diabetes, obesidad central (vientre grande, brazos y piernas delgados), moretones fáciles, líneas violáceas en el abdomen, cara redonda «lunar», cara enrojecida, aumento de grasa cerca de los huesos del cuello, empeoramiento del control de azúcar en la sangre (diabetes), piel delgada., La mayoría de los pacientes notan una diferencia significativa en su apariencia al ver fotografías de sí mismos que tienen varios años.
de manera similar, la enfermedad de Cushing (a diferencia del síndrome) es causada por un tumor hipofisario que hace que ambas glándulas suprarrenales produzcan un exceso de cortisol. La mayoría de los pacientes con síndrome de Cushing tienen nódulos suprarrenales benignos (no cancerosos). Los cánceres adrenocorticales pueden (no siempre) producir cantidades excesivas de hormonas, siendo el cortisol la hormona más común secretada., Las características de imagen del nódulo/tumor también suelen ser preocupantes para la malignidad en estos casos de cáncer suprarrenal que produce cortisol.
feocromocitoma y paraganglioma
tumor suprarrenal que produce cantidades excesivas de adrenalina (epinefrina, norepinefrina y, en casos muy raros, dopamina). Estas sustancias se conocen como catecolaminas. Los pacientes con nódulos suprarrenales que producen cantidades excesivas de catecolaminas a menudo presentan hipertensión nueva o que empeora, dolores de cabeza, sudoración, palpitaciones (corazón acelerado), enrojecimiento y ataques de pánico., Las elevaciones de la presión arterial pueden ser tan graves que pueden provocar ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares y muerte súbita. Los pacientes con feocromocitomas pueden tener un síndrome genético. Todos los pacientes diagnosticados con feocromocitoma que son atendidos en la clínica multidisciplinaria de Oncología endocrina de la Universidad de Michigan también son atendidos por uno de nuestros asesores genéticos y pueden ser derivados para pruebas genéticas adicionales.
Los feocromocitomas malignos (cancerosos) se presentan en aproximadamente 10% de los pacientes., A las personas con feocromocitomas benignos generalmente se les ofrece cirugía laparoscópica realizada a través de varias incisiones pequeñas, mientras que a las personas con tumores malignos o muy grandes se les ofrece cirugía utilizando un enfoque abierto realizado a través de una incisión más grande. Los tumores malignos se diagnostican cuando hay evidencia de invasión tumoral en el tejido u órganos circundantes, compromiso de los ganglios linfáticos o evidencia de enfermedad metastásica a distancia.
Los paragangliomas son tumores muy similares a los feocromocitomas. Producen exceso de norepinefrina y se producen fuera de la glándula suprarrenal., Pueden ocurrir en cualquier parte a lo largo del lado de la columna vertebral desde el cuello hasta la pelvis. Algunos tumores productores de catecolaminas se encuentran dentro de la vejiga y pueden causar síntomas cuando los pacientes orinan a medida que la vejiga se contrae.
antes de la cirugía, es extremadamente importante que la presión arterial esté bien controlada utilizando ciertos medicamentos llamados alfabloqueantes, betabloqueantes y, en ocasiones, bloqueadores de los canales de calcio., Los bloqueadores alfa (como dibenzilina) siempre deben iniciarse antes que los bloqueadores beta (como metoprolol, propranolol u otros medicamentos de la misma clase) para prevenir el colapso cardíaco. Los medicamentos para controlar la presión arterial y la frecuencia cardíaca aumentan hasta que los pacientes alcanzan los objetivos de presión arterial y también si tienen síntomas de congestión nasal y mareos leves al ponerse de pie inicialmente., Si no se cumplen estos objetivos antes de la cirugía, la presión arterial puede elevarse peligrosamente durante la cirugía a medida que se manipula el tumor y provocar ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares y un aumento del sangrado.
los tumores suprarrenales virilizantes y feminizantes
Los tumores de este tipo son poco frecuentes y algunos se relacionan con carcinomas adrenocorticales. Un tumor suprarrenal virilizante produce un exceso de andrógenos (testosterona). Los pacientes a menudo presentan un aumento del crecimiento del cabello (hirsuitismo), aumento de la masa muscular, acné y amenorrea (pérdida de períodos en una mujer). Un tumor suprarrenal feminizante produce un exceso de estrógeno., Los pacientes a menudo presentan un aumento del crecimiento del tejido mamario (ginecomastia/crecimiento mamario en los hombres) y la impotencia puede ser experimentada por los hombres.
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