Aldosteronoma / Iperaldosteronismo primario (sindrome di Conn)

Un aldosteronoma è un tumore surrenale che produce quantità in eccesso di aldosterone. L’aldosterone aiuta normalmente a regolare lo stato del fluido nel corpo, i livelli di sodio e potassio e influenza la pressione sanguigna. Quando l’eccesso di aldosterone è prodotto dalle ghiandole surrenali o da un nodulo surrenale, i pazienti spesso presentano al loro medico un nuovo aumento della pressione sanguigna (ipertensione) e un basso potassio (circa il 40% dei pazienti)., La preminenza dell’Università del Michigan nel campo risale a sette decenni fa alla nomina del Dr. Jerome Conn come direttore dell’unità di ricerca sul metabolismo dell’Università del Michigan nel 1943. Dr. Conn è stato il primo a identificare i risultati associati con la produzione di aldosterone in eccesso. Questa costellazione di scoperte è ora conosciuta come sindrome di Conn.

La diagnosi di iperaldosteronismo primario è confermata dall’avere un livello elevato di aldosterone e una diminuzione del livello di renina con un rapporto aldosterone:renina di almeno 20:1. La diagnosi è dedotta dal lavoro di laboratorio., L’imaging viene quindi ottenuto, se non già eseguito, e nella maggior parte dei casi viene eseguito il campionamento della vena surrenale (una procedura di radiologia interventistica). Il campionamento della vena surrenale identifica da quale aldosterone in eccesso della ghiandola surrenale proviene. In alcuni pazienti, entrambe le ghiandole surrenali stanno producendo troppo aldosterone. Questi pazienti sono trattati con farmaci come spironolattone, aldactone o eplerenone in quanto non è auspicabile rimuovere entrambe le ghiandole surrenali nella maggior parte dei pazienti.

Per i pazienti con produzione di aldosterone in eccesso da una ghiandola, viene solitamente proposto un intervento chirurgico., La maggior parte degli interventi chirurgici può essere eseguita con un approccio laparoscopico (minimamente invasivo) attraverso diverse piccole incisioni. La stragrande maggioranza dei noduli produttori di aldosterone sono benigni, ma in casi molto rari, questi noduli possono essere maligni. La maggior parte degli aldosteronomi non ha più di 1-2 centimetri. I carcinomi adrenocorticali che producono aldosterone maligni dovrebbero essere considerati quando la dimensione del nodulo raggiunge i più grandi di 3-3.5 centimetri, che è più basso del taglio di preoccupazione di malignità per i noduli surrenali in generale (4 centimetri all’università del Michigan, 6 centimetri in alcuni centri).,

Sindrome di Cushing

La sindrome di Cushing può essere causata da un tumore surrenale che rende eccessivo cortisolo (uno steroide) o da un altro tipo di tumore (spesso polmone o un diverso tipo di tumore neuroendocrino) che rende l’ormone adrenocorticotropo (ACTH). I pazienti spesso presentano con nuova ipertensione, diabete, obesità centrale (pancia grande, braccia e gambe magre), lividi facili, linee violacee sull’addome, viso rotondo “lunare”, viso arrossato, aumento del grasso vicino alle ossa del colletto, peggioramento del controllo della glicemia (diabete), pelle sottile., La maggior parte dei pazienti nota una differenza significativa nel loro aspetto quando visualizza fotografie di se stessi che hanno diversi anni.

Allo stesso modo, la malattia di Cushing (al contrario della sindrome) è causata da un tumore pituitario che causa entrambe le ghiandole surrenali a produrre cortisolo in eccesso. La maggior parte dei pazienti con sindrome di Cushing ha noduli surrenali benigni (non cancerosi). I tumori adrenocorticali possono (non sempre) produrre quantità eccessive di ormoni, con il cortisolo che è l’ormone più comune secreto., Caratteristiche di imaging del nodulo / tumore sono anche di solito riguardanti per malignità in questi casi di cortisolo producendo tumori surrenali.

Feocromocitoma e Paraganglioma

Un tumore surrenale che produce quantità eccessive di adrenalina (epinefrina, noradrenalina e in casi molto rari dopamina). Queste sostanze sono indicate come catecolamine. I pazienti con noduli surrenali che producono quantità eccessive di catecolamine spesso presentano ipertensione nuova / peggiorante, mal di testa, sudorazione, palpitazioni (cuore da corsa), vampate di calore e attacchi di panico., Gli aumenti della pressione sanguigna possono essere così gravi che possono portare ad attacchi di cuore, ictus e morte improvvisa. I pazienti con feocromocitomi possono avere una sindrome genetica. Tutti i pazienti con diagnosi di feocromocitoma che sono visti nella clinica oncologica endocrina multidisciplinare dell’Università del Michigan sono anche visti da uno dei nostri consulenti genetici e possono essere indirizzati per ulteriori test genetici.

I feocromocitomi maligni (cancerosi) si verificano in circa il 10% dei pazienti., Quelli con feocromocitomi benigni sono di solito offerti chirurgia laparoscopica eseguita attraverso diverse piccole incisioni, mentre quelli con tumori maligni apparenti o molto grandi sono offerti chirurgia utilizzando un approccio aperto eseguita attraverso un’incisione più grande. I tumori maligni vengono diagnosticati quando vi è evidenza di invasione tumorale nel tessuto o negli organi circostanti, coinvolgimento dei linfonodi o evidenza di malattia metastatica a distanza.

I paragangliomi sono tumori molto simili ai feocromocitomi. Producono noradrenalina in eccesso e si verificano al di fuori della ghiandola surrenale., Possono verificarsi ovunque lungo il lato della colonna vertebrale dal collo al bacino. Alcuni tumori che producono catecolamina si trovano all’interno della vescica e possono causare sintomi quando i pazienti urinano mentre la vescica si contrae.

Prima dell’intervento chirurgico, è estremamente importante che la pressione sanguigna sia ben controllata utilizzando alcuni farmaci chiamati alfa-bloccanti, beta-bloccanti e talvolta calcio-antagonisti., Gli alfa bloccanti (come la dibenzilina) devono essere sempre avviati prima dei beta bloccanti (come metoprololo, propranololo o altri farmaci della stessa classe) al fine di prevenire il collasso cardiaco. Farmaci per controllare la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca sono aumentati fino a quando i pazienti raggiungono obiettivi di pressione sanguigna e anche se hanno sintomi di congestione nasale e leggero capogiro su inizialmente in piedi., Se questi obiettivi non sono soddisfatti prima dell’intervento chirurgico, la pressione sanguigna può diventare pericolosamente alta durante l’intervento chirurgico come il tumore viene manipolato e portare ad attacchi di cuore, ictus e aumento del sanguinamento.

Tumori surrenali virilizzanti e femminilizzanti

I tumori di questo tipo sono rari e alcuni sono associati a carcinomi adrenocorticali. Un tumore surrenale virilizzante rende gli androgeni in eccesso (testosterone). I pazienti spesso presentano una maggiore crescita dei capelli (irsuitismo), aumento della massa muscolare, acne e amenorrea (perdita di periodi in una femmina). Un tumore surrenale femminilizzante rende l’eccesso di estrogeni., I pazienti spesso presentano una maggiore crescita del tessuto mammario (ginecomastia/crescita del seno negli uomini) e l’impotenza può essere sperimentata dagli uomini.

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