displazia Fibromuscular (FMD) este o organizație non-aterosclerotice, non-inflamatorii, boala arteriala care afectează în primul rând femeile.1 afectează cel mai frecvent carotida renală, extra-craniană și arterele vertebrale, dar a fost raportată în aproape fiecare pat arterial. FMD poate provoca stenoză, anevrism, disecție și/sau ocluzie în patul(paturile) vascular (vasculare) afectat (e). Pacienții asimptomatici cu FMD pot fi asimptomatici și au boala descoperită întâmplător în timpul imagisticii din alte motive.,2 Tratamentul constă în modificarea stilului de viață, terapia antiplachetară și antihipertensivă și revascularizarea percutanată sau chirurgicală și/sau repararea atunci când este indicat.3

etiologie

în timp ce mulți medici consideră că FMD este rar, este posibil să nu fie atât de neobișnuit, ci mai degrabă sub-recunoscut.Datele de la potențialii donatori renali sugerează că aceasta afectează până la 4% dintre femeile adulte.5 studiul privind rezultatele cardiovasculare în leziunile aterosclerotice renale (CORAL) a raportat o prevalență de 5,8% a FMD renale la o populație de pacienți mai în vârstă, mai hipertensivă și mai aterosclerotică, comparativ cu un 2.,3% prevalența FMD renală într-o populație mai tânără, mai sănătoasă, donatoare renale.6 implicarea arterei renale apare la 60-75% dintre pacienții cu FMD, cu implicare bilaterală la 35%.7 implicarea arterei carotide extra-craniene este de aproximativ 75%.1 cauza FMD nu este cunoscută, dar au fost luați în considerare factori hormonali, genetici și de mediu.8 moștenirea dominantă autosomală a fost sugerată în unele familii.9 cu toate acestea, registrele raportează doar o minoritate de pacienți cu FMD cu un membru de familie afectat confirmat10, ceea ce sugerează o penetrare variabilă.,11

în cazurile familiale s-au observat rate mai mari de implicare bilaterală și multivessel, ceea ce implică faptul că boala moștenită poate fi mai severă.12 polimorfisme ale sistemului renină-angiotensină au fost studiate în patogeneza hipertensiunii arteriale și aterosclerozei, care pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea FMD.13 S-a constatat că o variantă comună localizată pe cromozomul 6 în gena fosfatazei și regulatorului de actină (PHACTR1) crește riscul de FMD cu 40%.14 factori hormonali, cum ar fi estrogenul, au fost propuși având în vedere distribuția de sex și vârstă a FMD.,15 în cele din urmă, istoria fumatului a fost puternic asociată cu apariția FMD cu hipertensiune arterială la pacienții mai tineri.Clasificarea FMD, care a fost odată histologică, se bazează acum pe două apariții angiografice distincte (Figura 1). O clasificare angiografică binară a focalelor (1) și multifocale (2) distinge două grupuri de pacienți cu manifestări clinice diferite.17 FMD Focal, numit anterior FMD intimal, este mai puțin frecvent și apare în orice parte a arterei., FMD Multifocal, numit anterior FMD medial, cu modelul angiografic caracteristic „șir de margele” de stenoză și dilatare, apare în porțiunile medii și distale ale arterei.3 FMD focale și multifocale apar frecvent în arterele renale și carotide.18 studiile de clasificare demonstrează că multifocalul este fenotipul mai frecvent.17 vârsta mediană a debutului hipertensiunii arteriale pare să fie mai mică la cei cu FMD focal comparativ cu FMD multifocal.,19 important, prezența anevrismului, disecției sau tortuozității fără prezența unei leziuni arteriale focale sau multifocale nu este adecvată pentru a stabili diagnosticul FMD.18 Tabelul 1 demonstrează Clasificarea American Heart Association pe baza categoriilor angiografice și histologice.manifestările clinice ale FMD sunt variabile și depind de patul vascular implicat, precum și de severitatea leziunii. Dintre pacienții cu FMD, 63% au mai mult de un pat vascular afectat., Cele mai frecvente manifestări ale FMD arterei renale sunt hipertensiunea arterială (63%), cefaleea (52%) și tinitusul pulsatil (27,5%).3 mai puțin frecvent, durerea de flanc datorată disecției arterei renale, anevrismului sau infarctului poate fi prezentarea inițială a FMD a arterei renale.3,5,20 douăzeci până la 40% dintre pacienți vor avea un anevrism și/sau disecție la momentul diagnosticului FMD.21 Cele mai severe prezentări ale FMD includ atac ischemic tranzitoriu, accident vascular cerebral ischemic sau hemoragic și infarct miocardic datorat disecției spontane a arterei coronare.,18 Tabelul 2 prezintă semnele clinice ale FMD ale arterei renale, astfel cum au fost stabilite prin primul consens internațional privind diagnosticul și gestionarea FMD.Ecografia Duplex Renal (Figura 2) a arterelor renale sugestive pentru FMD include viteze crescute, turbulențe de culoare sau flux Doppler spectral și tortuozitate în segmentul mijlociu și distal al arterei renale și ramurile acesteia.,3 cu toate acestea, angiografia tomografică computerizată (CTA) (Figura 1) este adesea utilizată pentru a identifica în mod fiabil caracterizarea clasică „șir de mărgele” la pacienții cu FMD multifocal sau stenoza concentrică sau tubulară la pacienții cu FMD focal.22 angiografia prin rezonanță magnetică este utilizată dacă CTA este contraindicată.18 angiografia pe bază de cateter este standardul de aur pentru diagnostic (Figura 3), dar este indicată numai atunci când se preconizează că rezultatele vor avea un impact asupra managementului pacientului, cum ar fi incertitudinea diagnostică sau intervenția planificată., În artera renală multi-focală FMD, imagistica în monoterapie nu cuantifică semnificația hemodinamică a stenozei arterei renale. Măsurarea gradientului de presiune translesională cu angiografie pe bază de cateter cu utilizarea unui fir de curgere este recomandată pentru a evalua semnificația hemodinamică a stenozei (Figura 3). Protocolul recomandat pentru angiografia pe bază de cateter în artera renală FMD este prezentat în tabelul 3.18

tratamentul FMD

tratamentul pentru artera renală FMD este dependent de simptomul prezent (adică,, hipertensiune arterială), tipul leziunii (stenoză, anevrism, disecție) și severitatea leziunii (gradul de stenoză). Registrul american a raportat că 72,9% dintre pacienți sunt tratați cu terapie antiplachetară.23 pacienți pot prezenta evenimente trombotice și tromboembolice5 și, prin urmare, este adecvată utilizarea terapiei antiplachetare. Având în vedere că hipertensiunea arterială este frecventă la pacienții cu FMD, majoritatea primesc și medicamente antihipertensive.23 renunțarea la fumat este recomandată ca SUA, Registrul pentru FMD raportează că pacienții cu FMD cu antecedente de fumat au rate mai mari de implicare decât cei care nu au fumat niciodată.24

pentru tratamentul disecției arterelor renale și viscerale, este adecvată terapia medicală, inclusiv terapia antiplachetară sau anticoagulantă și supravegherea imagistică.25 de proceduri intervenționale, inclusiv stent acoperit, embolizarea bobinei sau repararea chirurgicală, sunt considerate pentru malperfuzie progresivă, disecție și/sau pseudoaneurism.,18

în cazul anevrismului arterei renale la pacienții fără FMD, intervenția este oferită dacă dimensiunea este mai mare de 2 cm26, având în vedere riscul de embolizare distală sau ruptură.27 Cu toate acestea, la pacienții cu FMD, există date limitate pentru a determina frecvența optimă de supraveghere și tratament. Anevrismele arterei renale la pacienții cu FMD pot fi, de asemenea, tratate cu intervenție endovasculară, inclusiv stenturi acoperite (Figura 4), înfășurare sau intervenție chirurgicală, așa cum se recomandă la pacienții fără FMD.,27

pentru stenoza arterei renale datorată FMD, angiografia pe bază de cateter este necesară pentru măsurarea unui gradient de presiune.18 un gradient de presiune de 10% din presiunea aortică medie este pragul sugerat pentru FMD arterei renale semnificative hemodinamic adecvat pentru angioplastie, așa cum a fost extrapolat din stenoza arterei renale aterosclerotice.28 un gradient de presiune apropiat de zero trebuie obținut după efectuarea angioplastiei cu balon (Figura 3). Protocolul de consens pentru angiografia și angioplastia pe bază de cateter în artera renală FMD este prezentat în tabelul 3.,18 nu Există nici un beneficiu suplimentar pentru utilizarea de stentare în angioplasty29 în arteră renală FMD, și, prin urmare, este recomandat numai pentru procedurale complications18 cum ar fi disecția. La pacienții rare cu leziuni complexe ale FMD, anevrisme sau angioplastie eșuată, revascularizarea și repararea chirurgicală reprezintă o posibilă abordare a tratamentului.30

există rezultate favorabile după revascularizare în FMD renală. Într-o meta-analiză pe parcursul a 11 studii, rata de vindecare a hipertensiunii arteriale a variat de la 14-85% după angioplastie, iar 18% dintre pacienți au necesitat proceduri repetate.,31 FMD Focal, vârsta mai tânără a pacientului la momentul tratamentului și durata mai scurtă a hipertensiunii arteriale sunt asociate cu o rată mai mare de vindecare a hipertensiunii arteriale.17,31

îngrijirea longitudinală a pacienților simptomatici și asimptomatici cu FMD include monitorizarea periodică a tensiunii arteriale și a funcției renale, imagistica de supraveghere (de obicei ultrasunete duplex) a paturilor vasculare afectate și aderarea la terapia medicală.18

sunt necesare studii suplimentare pentru a determina etiologia și istoricul natural al FMD, pe lângă îmbunătățirea diagnosticului și managementului acesteia.,

trei videoclipuri sunt disponibile cu versiunea online a acestui articol la http://www.cathlabdigest.com.

dezvăluiri: autorii nu raportează niciun conflict de interese în ceea ce privește conținutul de aici.

autorii pot fi contactați prin Katharine Rainer, BA, la [email protected].