la displasia Fibromuscular (DMF) es una enfermedad arterial no aterosclerótica y no inflamatoria que afecta principalmente a las mujeres.1 afecta con mayor frecuencia a las arterias renal, extracraneal carótida y vertebral, pero se ha reportado en casi todos los lechos arteriales. La fiebre aftosa puede causar estenosis, aneurisma, disección y/u oclusión en el(los) lecho (s) vascular (es) afectado (s). Los pacientes asintomáticos con fiebre aftosa pueden ser asintomáticos y tener la enfermedad descubierta incidentalmente durante las imágenes por otras razones.,2 El tratamiento consiste en la modificación del estilo de vida, terapia antiplaquetaria y antihipertensiva, y revascularización percutánea o quirúrgica y / o reparación cuando esté indicado.3
etiología
mientras que muchos médicos consideran que la fiebre aftosa es rara, puede no ser tan poco común, sino más bien, poco reconocida.4
Los datos de posibles donantes renales sugieren que afecta hasta al 4% de las mujeres adultas.5 El estudio Cardiovascular Outcomes in Renal Atherosclerotic Lesions (CORAL) reportó una prevalencia del 5,8% de DMF renal en una población de pacientes de más edad, más hipertensos y ateroscleróticos, en comparación con un 2.,Prevalencia del 3% de fiebre aftosa renal en una población donante renal más joven y saludable.6 la afectación de la arteria Renal ocurre en el 60-75% de los pacientes con DMF, con afectación bilateral en el 35%.7 la afectación de la arteria carótida extracraneal es aproximadamente del 75%.1 se desconoce la causa de la fiebre aftosa, pero se han considerado factores hormonales, genéticos y ambientales.8 la herencia autosómica dominante se ha sugerido en algunas familias.9 Sin embargo, los registros reportan solo una minoría de pacientes con DMF con un familiar afectado confirmado10, lo que sugiere penetrancia variable.,11
se han observado tasas más altas de compromiso bilateral y multivaso en casos familiares, lo que implica que la enfermedad hereditaria puede ser más grave.12 los polimorfismos del sistema renina-angiotensina han sido estudiados en la patogénesis de la hipertensión y la aterosclerosis, que por lo tanto también pueden jugar un papel en el desarrollo de la fiebre aftosa.13 se encontró que una variante común localizada en el cromosoma 6 en el gen regulador de la fosfatasa y la actina (PHACTR1) aumenta el riesgo de fiebre aftosa en un 40%.14 factores hormonales como el estrógeno se han propuesto dada la distribución por sexo y edad de la fiebre aftosa.,15 por último, la historia de tabaquismo se asoció fuertemente a la DMF que presentaba hipertensión arterial en pacientes más jóvenes.16
clasificaciones de la DMF
la clasificación de la DMF, que antes era histológica, ahora se basa en dos apariencias angiográficas distintas (Figura 1). Una clasificación angiográfica binaria de focal (1) y multifocal (2) distingue dos grupos de pacientes con diferentes manifestaciones clínicas.17 la DMF Focal, anteriormente denominada DMF intimal, es menos frecuente y se presenta en cualquier parte de la arteria., La DMF Multifocal, anteriormente llamada DMF medial, con el característico patrón angiográfico de estenosis y dilatación» cadena de cuentas», ocurre en las porciones media y distal de la arteria.3 la DMF Focal y multifocal se presenta con frecuencia en las arterias renal y carótida.18 estudios de clasificación demuestran que multifocal es el fenotipo más frecuente.17 la mediana de edad de inicio de la hipertensión parece ser más joven en aquellos con DMF focal en comparación con la DMF multifocal.,19 es importante destacar que la presencia de aneurisma, disección o tortuosidad sin la presencia de una lesión arterial focal o multifocal no es adecuada para establecer el diagnóstico de la fiebre aftosa.18 La Tabla 1 muestra la clasificación de la American Heart Association basada en las categorizaciones angiográficas e histológicas.
presentación clínica
Las manifestaciones clínicas de la DMF son variables y dependen del lecho vascular involucrado, así como de la gravedad de la lesión. Entre los pacientes con fiebre aftosa, el 63% tienen más de un lecho vascular afectado., Las manifestaciones más comunes de la DMF de la arteria renal son hipertensión (63%), cefalea (52%) y tinnitus pulsátil (27,5%).3 con menos frecuencia, el dolor de costado debido a disección de la arteria renal, aneurisma o infarto puede ser la presentación inicial de la DMF de la arteria renal.3,5,20 veinte a 40% de los pacientes tendrán un aneurisma y / o disección en el momento del diagnóstico de la fiebre aftosa.21 las presentaciones más graves de la DMF incluyen ataque isquémico transitorio, ictus isquémico o hemorrágico e infarto de miocardio por disección coronaria espontánea.,18 en la Tabla 2 se describen los signos clínicos de la DMF de la arteria renal establecidos por el primer consenso internacional sobre el diagnóstico y manejo de la DMF.18
diagnóstico
la ecografía dúplex Renal (Figura 2) de las arterias renales sugestivas de DMF incluye velocidades elevadas, turbulencia de color o flujo Doppler espectral y tortuosidad en el segmento medio y distal de la arteria renal y sus ramas.,3 Sin embargo, la angiografía tomográfica computarizada (CTA) (Figura 1) se utiliza a menudo para identificar de manera fiable la caracterización clásica de «cadena de perlas» en pacientes con DMF multifocal, o la estenosis concéntrica o tubular en pacientes con DMF focal.22 la angiografía por resonancia magnética se utiliza si la ATC está contraindicada.18 la angiografía basada en catéter es el estándar de oro para el diagnóstico (Figura 3), pero se indica solo cuando se espera que los hallazgos afecten el manejo del paciente, como la incertidumbre diagnóstica o la intervención planificada., En la DMF de la arteria renal multifocal, la imagen por sí sola no cuantifica la significación hemodinámica de la estenosis de la arteria renal. Para evaluar la significación hemodinámica de la estenosis se recomienda la medición del gradiente de presión Translesional con angiografía basada en catéter con el uso de una guía de flujo (Figura 3). El protocolo recomendado para la angiografía con catéter en la DMF de la arteria renal se muestra en la tabla 3.18
Tratamiento de la DMF
el tratamiento de la DMF de la arteria renal depende del síntoma presente (p. e.,, hipertensión), tipo de lesión (estenosis, aneurisma, disección) y gravedad de la lesión (grado de estenosis). El registro de EE.UU. informó que el 72,9% de los pacientes son tratados con terapia antiagregante plaquetaria.23 los pacientes pueden presentar episodios trombóticos y tromboembólicos5, por lo que el uso de la terapia antiagregante plaquetaria es apropiado. Dado que la hipertensión es común entre los pacientes con fiebre aftosa, la mayoría también recibe medicamentos antihipertensivos.23 se recomienda dejar de fumar ya que los EE., El registro para la fiebre aftosa informa que los pacientes con fiebre aftosa con antecedentes de tabaquismo tienen tasas más altas de compromiso que aquellos que nunca fumaron.
para el tratamiento de la disección de la arteria renal y visceral, la terapia médica que incluye antiagregación plaquetaria o anticoagulación y las imágenes de vigilancia es apropiada.Se consideran 25 procedimientos intervencionistas que incluyen stent cubierto, embolización en espiral o reparación quirúrgica para malperfusión progresiva, disección y/o pseudoaneurisma.,18
en el caso de aneurisma de la arteria renal en pacientes sin DMF, se ofrece intervención si el tamaño es mayor de 2 cm26 dado el riesgo de embolización distal o ruptura.27 Sin embargo, en pacientes con fiebre aftosa, hay datos limitados para determinar la frecuencia óptima de vigilancia y tratamiento. Los aneurismas de la arteria Renal en pacientes con fiebre aftosa también se pueden tratar con intervención endovascular que incluye stents cubiertos (Figura 4), bobinado o cirugía, como se recomienda en pacientes sin fiebre aftosa.,27
para la estenosis de la arteria renal debida a la DMF, la angiografía basada en catéter es necesaria para la medición de un gradiente de presión.18 un gradiente de presión del 10% de la presión aórtica media es el umbral sugerido para la DMF hemodinámicamente significativa de la arteria renal apropiada para la angioplastia, como se ha extrapolado a partir de la estenosis aterosclerótica de la arteria renal.28 tras la realización de la angioplastia con balón se debe alcanzar un gradiente de presión cercano a cero (Figura 3). El protocolo de consenso para la angiografía con catéter y la angioplastia en la DMF de la arteria renal se muestra en la Tabla 3.,18 el uso de stent en la angioplastia29 en la DMF de la arteria renal no aporta ningún beneficio añadido, por lo que solo se recomienda para complicaciones procedimentales18 como la disección. En pacientes poco frecuentes con lesiones complejas de la fiebre aftosa, aneurismas o angioplastia fallida, la revascularización quirúrgica y la reparación es un posible enfoque para el tratamiento.30
hay resultados favorables después de la revascularización en la DMF renal. En un metaanálisis de 11 estudios, la tasa de curación de la hipertensión osciló entre el 14 y el 85% después de la angioplastia, y el 18% de los pacientes requirieron repetir los procedimientos.,31 la DMF Focal, la edad más joven del paciente en el momento del tratamiento y la menor duración de la hipertensión se asocian con una mayor tasa de curación de la hipertensión.17,31
el cuidado Longitudinal de los pacientes sintomáticos y asintomáticos con DMF incluye la monitorización periódica de la presión arterial y la función renal, imágenes de vigilancia (típicamente ecografía dúplex) de los lechos vasculares afectados, y el cumplimiento de la terapia médica.18
se necesitan más estudios para determinar la etiología y la historia natural de la fiebre aftosa, además de mejorar su diagnóstico y manejo.,
tres videos están disponibles con la versión en línea de este artículo en http://www.cathlabdigest.com.
divulgaciones: los autores informan que no hay conflictos de interés con respecto al contenido del presente documento.
Los autores pueden ser contactados vía Katharine Rainer, BA, en [email protected].