a displasia Fibromuscular (FA) é uma doença arterial não aterosclerótica, não-inflamatória que afecta principalmente as mulheres.1 afecta mais frequentemente a carótida renal, extra-craniana e as artérias vertebrais, mas tem sido notificada em quase todas as camas arteriais. A febre aftosa pode causar estenose, aneurisma, dissecação e/ou oclusão no(s) leito (s) vascular (s) afectado (s). Doentes assintomáticos com febre aftosa podem ser assintomáticos e ter a doença descoberta incidentalmente durante a imagiologia por outras razões.,O tratamento consiste na modificação do estilo de vida, terapêutica antiagregante plaquetária e anti-hipertensora, revascularização percutânea ou cirúrgica e/ou reparação, quando indicado.3 etiologia
embora muitos médicos considerem que a febre aftosa é rara, pode não ser assim tão incomum, mas sim, sub-reconhecida.Os dados de potenciais dadores renais sugerem que afecta até 4% das mulheres adultas.5 os resultados cardiovasculares no estudo de lesões ateroscleróticas renais (CORAL) notificaram uma prevalência de 5, 8% da FA renal numa população de doentes mais velhos, mais hipertensos e ateroscleróticos, comparativamente a 2.,3% da prevalência de febre aftosa renal numa população de dadores renais mais jovem, mais saudável.O envolvimento da artéria Renal ocorre em 60-75% dos doentes com AFM, com envolvimento bilateral em 35%.7 envolvimento da artéria carótida extra-craniana é de aproximadamente 75%.1 a causa da febre aftosa é desconhecida, mas foram considerados factores hormonais, genéticos e ambientais.8 herança autossómica dominante tem sido sugerida em algumas famílias.No entanto, os registos referem apenas uma minoria de doentes com febre aftosa com um membro da família afectado confirmado10, sugerindo uma penetração variável.,Foram observadas taxas mais elevadas de envolvimento bilateral e multivessel em casos familiares, O que implica que a doença hereditária pode ser mais grave.12 os polimorfismos do sistema renina-angiotensina foram estudados na patogénese da hipertensão e aterosclerose, que podem assim desempenhar um papel no desenvolvimento da febre aftosa.Verificou-se que uma variante comum localizada no cromossoma 6 no gene regulador da fosfatase e actina (PHACTR1) aumenta o risco de febre aftosa em 40%.14 factores hormonais como o estrogénio foram propostos devido à distribuição por sexo e idade da febre aftosa.,Por último, a história de tabagismo foi fortemente associada à febre aftosa associada a hipertensão em doentes mais jovens.A classificação da febre aftosa, que já foi histológica, baseia-se agora em duas aparências angiográficas distintas (Figura 1). Uma classificação angiográfica binária de focal (1) e multifocal (2) distingue dois grupos de pacientes com diferentes manifestações clínicas.17 a febre aftosa Focal, anteriormente chamada de febre intimal, é menos comum e ocorre em qualquer parte da artéria., A febre aftosa Multifocal, anteriormente chamada febre aftosa medial, com a característica “cadeia de contas” padrão Angiográfico de estenose e dilatação, ocorre nas porções medianas e distais da artéria.A AFM Focal e multifocal ocorrem com frequência nas artérias renal e carótida.Os estudos de classificação demonstram que o multifocal é o fenótipo mais frequente.A idade média de início da hipertensão parece ser mais jovem nos doentes com febre aftosa focal em comparação com a febre aftosa multifocal.,19 importante, a presença de aneurisma, dissecação ou tortuosidade sem a presença de uma lesão arterial focal ou multifocal não é adequada para estabelecer o diagnóstico de febre aftosa.18 Tabela 1 demonstra a classificação da American Heart Association baseada em categorizações angiográficas e histológicas.as manifestações clínicas da febre aftosa são variáveis e dependem do leito vascular envolvido, bem como da gravidade da lesão. Entre os doentes com AFM, 63% têm mais de uma cama vascular afectada., As manifestações mais comuns de febre aftosa na artéria renal são hipertensão (63%), cefaleias (52%) e zumbido pulsátil (27, 5%).Menos frequentemente, dor no flanco devido à dissecção da artéria renal, aneurisma ou enfarte pode ser a apresentação inicial da AFM da artéria renal.3,5,20 20 a 40% dos pacientes terão aneurisma e / ou dissecação no momento do diagnóstico de febre aftosa.As apresentações mais graves de febre aftosa incluem acidente isquémico transitório, acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico, e enfarte do miocárdio devido a dissecação espontânea das artérias coronárias.,A Tabela 2 descreve os sinais clínicos da febre aftosa da artéria renal, tal como estabelecido pelo primeiro consenso internacional sobre o diagnóstico e gestão da febre aftosa.18 diagnóstico
diagnósticoecografia duplex Renal (Figura 2) das artérias renais sugestivas de febre aftosa inclui velocidades elevadas, turbulência de fluxo de Doppler colorido ou espectral e tortuosidade no segmento médio e distal da artéria renal e dos seus ramos.,3 No entanto, a angiografia tomográfica computadorizada (CTA) (Figura 1) é frequentemente utilizada para identificar de forma fiável a caracterização clássica da “cadeia de pérolas” em doentes com febre aftosa multifocal, ou a estenose concêntrica ou tubular em doentes com febre aftosa focal.Angiografia por ressonância magnética é usada se CTA é contra-indicada.18 angiografia baseada em cateter é o padrão-ouro para o diagnóstico (Figura 3), mas indicado apenas quando os achados são esperados para impactar o gerenciamento do paciente, tais como incerteza de diagnóstico ou intervenção planejada., Na febre aftosa da artéria renal multi-focal, a imagem por si só não quantifica o significado hemodinâmico da estenose da artéria renal. Recomenda-se a medição do gradiente de pressão Translesional com angiografia por cateterismo com o uso de um fio de fluxo para avaliar o significado hemodinâmico da estenose (Figura 3). O protocolo recomendado para a angiografia por cateter na artéria renal FMD é mostrado na tabela 3.18
Tratamento da febre aftosa
O tratamento para a artéria renal FMD é dependente do sintoma de apresentação (i.e.,( estenose, aneurisma, dissecção) e gravidade da lesão (grau de estenose). O registro dos Estados Unidos relatou que 72,9% dos pacientes são tratados com terapia antiplaquetária.As doentes podem apresentar acontecimentos trombóticos e tromboembólicos5, pelo que a utilização de terapêutica antiagregante plaquetária é apropriada. Dado que a hipertensão é comum entre os doentes com febre aftosa, a maioria também toma medicamentos anti-hipertensores.23 cessação tabágica é recomendado como os EUA., O registo da febre aftosa refere que os doentes com febre aftosa com antecedentes de tabagismo têm taxas de envolvimento mais elevadas do que aqueles que nunca fumaram.24
para o tratamento da dissecação da artéria renal e visceral, é adequada terapêutica médica incluindo antiplaquetagem ou anticoagulação e imagiologia de vigilância.Os procedimentos interventivos, incluindo stent coberto, embolização da bobina ou reparação cirúrgica são considerados para a malperfusão progressiva, dissecção e/ou pseudoaneurisma.,18
no caso do aneurisma da artéria renal em doentes sem febre aftosa, é oferecida intervenção se o tamanho for superior a 2 cm26, dado o risco de embolização distal ou ruptura.No entanto, em doentes com febre aftosa, existem dados limitados para determinar a frequência óptima de vigilância e tratamento. Os aneurismas das artérias renais em doentes com AFM também podem ser tratados com intervenção endovascular, incluindo endopróteses Cobertas (Figura 4), corrimento ou cirurgia, como é recomendado em doentes sem AFM.,27
para estenose da artéria renal devido a febre aftosa, a angiografia por cateter é necessária para a medição de um gradiente de pressão.Um gradiente de pressão de 10% da pressão aórtica média é o limiar sugerido para a AFM hemodinamicamente significativa adequada para a angioplastia, como foi extrapolado a partir de estenose da artéria renal aterosclerótica.Após a angioplastia por balão, deve ser alcançado um gradiente de pressão próximo de zero (Figura 3). O protocolo de consenso para angiografia por cateter e angioplastia na artéria renal FMD é mostrado na Tabela 3.,Não há nenhum benefício adicional para o uso de stenting na angioplasty29 na artéria renal FMD, e portanto é apenas recomendado para complicações procedimentais18, tais como dissecação. Em doentes raros com lesões complexas da febre aftosa, aneurismas ou angioplastia falhada, revascularização e reparação cirúrgicas é uma possível abordagem ao tratamento.Há resultados favoráveis após revascularização na FAP renal após revascularização. Numa meta-análise em 11 estudos, a taxa de cura da hipertensão variou entre 14-85% após a angioplastia, e 18% dos doentes necessitaram de procedimentos repetidos.,A febre aftosa Focal, a idade dos doentes mais jovens na altura do tratamento e a duração mais Curta da hipertensão estão associadas a uma taxa de cura para a hipertensão mais elevada.17, 31
Cuidados Longitudinais de doentes com febre aftosa sintomática e assintomática incluem monitorização periódica da pressão arterial e da função renal, imagiologia de vigilância (tipicamente ultrassom duplex) das camas vasculares afectadas e adesão à terapêutica médica.São necessários mais estudos para determinar a etiologia e História natural da febre aftosa, além de melhorar o seu diagnóstico e gestão.,
três vídeos estão disponíveis com a versão online deste artigo em http://www.cathlabdigest.com.
divulgações: os autores não relatam conflitos de interesses em relação ao conteúdo aqui.os autores podem ser contactados via Katharine Rainer, BA, at [email protected].