Discussão

gestor orçamental subdelegado é um inflamatória sistêmica distúrbio de etiologia desconhecida caracterizada pela mistura de febre, evanescente salmão-rosa erupção cutânea, polyarthralgia ou poliartrite, o envolvimento de vários órgãos e, predominantemente, leucocitose neutrofílica. O diagnóstico é de suspeita clínica, requerendo a exclusão de infecção, malignidade e doença sistémica., Vários autores propuseram um critério diagnóstico para a AOSD, sendo o mais sensível o proposto por Yamaguchi et al. .

doentes com DSA habitualmente presentes com febre que é classicamente descrita como quotidiana, com a temperatura a subir uma vez por dia para 39°C ou mais, normalmente à noite ou à noite como no nosso doente. A erupção cutânea típica do Still é transitória, assintomática macular, ou maculopapular e tem uma cor salmão-rosa característica. É considerado um critério de diagnóstico importante com elevada sensibilidade e especificidade., A erupção cutânea é frequentemente evanescente durando algumas horas e proeminente durante picos febris. Foram notificadas várias lesões cutâneas atípicas, tais como placas pruríticas persistentes, em casos esporádicos com AOSD activa. É caracterizada por queratinócitos necróticos na metade superior da epiderme com um infiltração neutrofílica na derme papilar histologicamente. A artralgia é universal e geralmente aumenta de intensidade com o pico de febre.,o nosso doente apresentou miopericardite com insuficiência cardíaca congestiva e efusão pleural, que é uma manifestação rara que foi notificada na literatura anterior. Miocardite é uma complicação conhecida na AOSD e pode resultar em insuficiência cardíaca ou arritmia. Por conseguinte, é imperativo examinar e investigar os doentes em relação ao envolvimento cardíaco, em particular os que apresentam dor no peito, taquicardia ou elevações ligeiras do ST no ECG.os testes laboratoriais não são específicos e reflectem uma maior actividade imunológica., A anormalidade mais marcante é uma leucocitose marcada com predominância neutrofílica, como visto em nosso paciente. Um aumento de ESR é universal e o nível de CRP é comumente elevado. Hiperferritinemia marcada associada a uma concentração diminuída de ferritina glicosilada é uma característica da AOSD. Os achados histológicos de uma biópsia da pele não são específicos e variáveis. Há muitas vezes uma infiltração inflamatória perivascular mista relativamente escassa contendo alguns neutrófilos, como visto no nosso paciente.,

O tratamento da AOSD é primeiramente direccionado para as características sistémicas agudas da doença. Na doença crônica, artrite é a maior preocupação. O tratamento consiste em agentes anti-inflamatórios não esteróides (AINEs), corticosteróides, medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença (DMARD), agentes imunossupressores e gama-globulina intravenosa (IVIG). A recente aplicação bem sucedida de agentes biológicos, muitas vezes em combinação com agentes imunossupressores tradicionais, tem sido muito promissora., Os agentes imunossupressores incluindo metotrexato, azatioprina e ciclosporina A foram utilizados como medicamentos de segunda linha no tratamento da AOSD. No nosso caso, o paciente foi iniciado com azatioprina além dos esteróides.em conclusão, a OSD, embora pouco frequente, tem características de constelação de características clínicas e laboratoriais e deve ser considerada no diagnóstico diferencial da pirexia de origem desconhecida associada a erupção cutânea e artralgia. O diagnóstico é de suspeita clínica e é essencial que as infecções, a malignidade e outras doenças reumáticas sejam excluídas.,o que há de novo?

1. várias lesões cutâneas atípicas, tais como placas pruríticas persistentes e lesões semelhantes à prurigo pigmentosa, foram notificadas em casos esporádicos com AOSD activa. Houve relatos frequentes de doentes com AOSD que apresentavam pápulas e placas persistentes pruríticas clinicamente. Uma série recente de casos demonstrou que é caracterizada por queratinócitos necróticos na metade superior da epiderme com um infiltração neutrofílica na derme papilar histologicamente., Este tipo de erupção cutânea pode representar uma manifestação específica desta síndrome e a consciência das características patológicas distintivas das placas e pápulas persistentes pode facilitar um diagnóstico anterior de AOSD.

2. miocardite é uma complicação conhecida na AOSD e pode resultar em insuficiência cardíaca ou arritmia. Por conseguinte, é imperativo monitorizar os doentes de perto com ECGs de rotina e ecocardiografias em doentes com AOSD que apresentem mesmo sinais vagos de miocardite, tais como dor torácica, taquicardia ou elevações ligeiras de ST no ECG.