PMC (Română)


Discuții

ordonatorii de credite subdelegați este o tulburare sistemică inflamatorie de etiologie necunoscută caracterizată prin febră mare, efemer-somon roz erupții cutanate, polyarthralgia sau poliartrita, implicarea diferitelor organe și predominant leucocitoză neutrofilică. Diagnosticul este unul de suspiciune clinică, necesitând excluderea infecției, malignității și bolii sistemice., Un număr de autori au propus un criteriu de diagnostic pentru AOSD, cel mai sensibil fiind cel propus de Yamaguchi et al. .

pacienții care au AOSD prezintă frecvent febră, care este descrisă clasic ca fiind cotidiană, cu creșterea temperaturii o dată pe zi până la 39°C sau mai mare, de obicei seara sau noaptea ca la pacientul nostru. Erupția tipică a Still este maculară tranzitorie, asimptomatică sau maculopapulară și are o culoare caracteristică somon-roz. Este privit ca un criteriu major de diagnostic cu sensibilitate și specificitate ridicată., Erupția este frecvent evanescentă care durează câteva ore și proeminentă în timpul vârfurilor febrile. Diferite leziuni atipice ale pielii, cum ar fi plăcile pruriginoase persistente, au fost raportate în cazuri sporadice cu AOSD activ. Se caracterizează prin keratinocite necrotice în jumătatea superioară a epidermei cu un infiltrat neutrofil în dermul papilar histologic. Artralgia este universală și, de obicei, crește în intensitate cu vârful febrei.,

pacientul nostru a prezentat miopericardită cu insuficiență cardiacă congestivă și revărsat pleural, care este o manifestare rară care a fost raportată în literatura anterioară. Miocardita este o complicație cunoscută în AOSD și poate duce la insuficiență cardiacă sau aritmie. Prin urmare, este imperativ să se examineze și să se investigheze pacienții pentru implicarea cardiacă, în special cei care prezintă dureri toracice, tahicardie sau creșteri ușoare ale ST pe ECG.testele de laborator sunt nespecifice și reflectă o activitate imunologică sporită., Cea mai izbitoare anomalie este o leucocitoză marcată, cu predominanță neutrofilă, așa cum se vede la pacientul nostru. Un ESR crescut este universal, iar nivelul CRP este frecvent ridicat. Hiperferritinemia marcată asociată cu scăderea concentrației de feritină glicozilată este o caracteristică caracteristică a AOSD. Constatările histologice ale unei biopsii cutanate sunt nespecifice și variabile. Există adesea un infiltrat inflamator mixt perivascular relativ rar care conține unele neutrofile, așa cum se vede la pacientul nostru.,managementul AOSD este mai întâi îndreptat spre caracteristicile sistemice acute ale bolii. În boala cronică, artrita este preocuparea majoră. Tratamentul constă în agenți antiinflamatori nesteroidieni (AINS), corticosteroizi, medicamente antireumatice modificatoare ale bolii (DMARD), agenți imunosupresori și gama globulină intravenoasă (IVIG). Aplicarea recentă cu succes a agenților biologici, adesea în combinație cu agenții imunosupresori tradiționali, a fost foarte promițătoare., Medicamentele imunosupresoare, inclusiv metotrexatul, azatioprina și ciclosporina A, au fost utilizate ca medicamente de linia a doua în tratamentul AOSD. În cazul nostru, pacientul a fost început pe azatioprină în plus față de steroizi.în concluzie, AOSD, deși mai puțin frecvente, are constelație caracteristică de caracteristici clinice și de laborator și ar trebui să fie luate în considerare în diagnosticul diferențial al pirexie de origine necunoscută asociată cu o erupție cutanată și artralgie. Diagnosticul este unul de suspiciune clinică și este esențial ca infecțiile, malignitatea și alte boli reumatice să fie excluse.,

Ce este nou?în cazuri sporadice cu AOSD activă au fost raportate diverse leziuni cutanate atipice, cum sunt plăcile pruriginoase persistente și leziunile asemănătoare prurigo pigmentozei. Au fost raportate frecvent pacienți cu AOSD care au prezentat clinic papule și plăci persistente pruritice. O serie recentă de cazuri a demonstrat că este caracterizată de keratinocite necrotice în jumătatea superioară a epidermei cu un infiltrat neutrofil în dermul papilar histologic., Acest tip de erupție cutanată poate reprezenta o manifestare specifică a acestui sindrom, iar conștientizarea caracteristicilor patologice distinctive ale plăcilor și papulelor persistente poate facilita diagnosticarea anterioară a AOSD.miocardita este o complicație cunoscută în AOSD și poate duce la insuficiență cardiacă sau aritmie. Prin urmare, este imperativ să se monitorizeze îndeaproape pacienții cu ECG de rutină și ecocardiografii la pacienții cu AOSD care prezintă chiar și semne vagi de miocardită, cum ar fi dureri în piept, tahicardie sau creșteri ușoare ale ST pe ECG.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *