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discusión

la AOSD es un trastorno inflamatorio sistémico de etiología desconocida caracterizado por fiebre elevada, erupción cutánea evanescente de color rosa salmón, poliartralgia o poliartritis, afectación de varios órganos y leucocitosis predominantemente neutrofílica. El diagnóstico es de sospecha clínica, requiriendo la exclusión de infección, malignidad y enfermedad sistémica., Varios autores han propuesto un criterio diagnóstico para la AOSD siendo el más sensible el propuesto por Yamaguchi et al. .

Los pacientes con AOSD comúnmente presentan fiebre que se describe clásicamente como cotidiana, con temperatura que se eleva una vez al día a 39°C o más, generalmente por la tarde o por la noche como en nuestro paciente. La erupción típica del Alambique es transitoria, macular asintomática o maculopapular y tiene un color rosado salmón característico. Se considera un criterio diagnóstico importante con alta sensibilidad y especificidad., La erupción es con frecuencia evanescente que dura unas pocas horas y prominente durante picos febriles. Se han notificado varias lesiones cutáneas atípicas, como placas pruriginosas persistentes, en casos esporádicos con AOSD activa. Se caracteriza por queratinocitos necróticos en la mitad superior de la epidermis con un infiltrado neutrofílico en la dermis papilar histológicamente. La artralgia es universal y por lo general aumenta de intensidad con el pico de fiebre.,

nuestro paciente presentó miopericarditis con insuficiencia cardíaca congestiva y derrame pleural, manifestación poco frecuente que se ha descrito en la literatura previa. La miocarditis es una complicación conocida en la EAO y puede resultar en insuficiencia cardíaca o arritmia. Por lo tanto, es imperativo Examinar e investigar a los pacientes en busca de compromiso cardíaco, particularmente aquellos que presentan dolor torácico, taquicardia o elevaciones leves del ST en el ECG.

Las pruebas de laboratorio no son específicas y reflejan una mayor actividad inmunológica., La anomalía más llamativa es una leucocitosis marcada con predominio neutrofílico como se observa en nuestro paciente. Un aumento de la VSG es universal y el nivel de PCR es comúnmente elevado. La hiperferritinemia marcada asociada con la disminución de la concentración de ferritina glicosilada es un rasgo característico de la AOSD. Los hallazgos histológicos de una biopsia de piel son inespecíficos y variables. A menudo hay un infiltrado inflamatorio mixto perivascular relativamente escaso que contiene algunos neutrófilos, como se ha observado en nuestro paciente.,

el manejo de la AOSD se dirige primero a las características sistémicas agudas de la enfermedad. En la enfermedad crónica, la artritis es la principal preocupación. El tratamiento consiste en agentes antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), corticosteroides, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (fames), agentes inmunosupresores y gammaglobulina intravenosa (IGIV). La reciente aplicación exitosa de agentes biológicos, a menudo en combinación con agentes inmunosupresores tradicionales, ha sido muy prometedora., Los agentes inmunosupresores incluyendo metotrexato, azatioprina, y ciclosporina A se han utilizado como drogas de segunda línea en el tratamiento de AOSD. En nuestro caso, el paciente comenzó con azatioprina además de esteroides.

en conclusión, la AOSD, aunque poco frecuente, tiene una constelación característica de características clínicas y de laboratorio y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de pirexia de origen desconocido asociada a erupción y artralgia. El diagnóstico es de sospecha clínica y es esencial excluir infecciones, malignidad y otras enfermedades reumáticas.,

¿Qué hay de nuevo?

  1. Se han notificado varias lesiones cutáneas atípicas como placas pruríticas persistentes y lesiones similares al prurigo pigmentoso en casos esporádicos con AOSD activa. Hubo informes frecuentes de pacientes con AOSD que presentaron pápulas y placas persistentes pruríticas clínicamente. Una serie de casos recientes demostró que se caracteriza por queratinocitos necróticos en la mitad superior de la epidermis con un infiltrado neutrofílico en la dermis papilar histológicamente., Este tipo de erupción puede representar una manifestación específica de este síndrome y el conocimiento de las características patológicas distintivas de las placas y pápulas persistentes puede facilitar un diagnóstico más temprano de AOSD.

  2. la miocarditis es una complicación conocida en la EAO y puede provocar insuficiencia cardíaca o arritmia. Por lo tanto, es imperativo monitorear de cerca a los pacientes con ECG rutinarios y ecocardiografías en pacientes con EAO que presenten incluso signos vagos de miocarditis como dolor torácico, taquicardia o elevaciones leves del segmento ST en el ECG.

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