Discussione

AOSD è un disturbo infiammatorio sistemico di eziologia sconosciuta caratterizzato da febbre da chiodatura, eruzione cutanea evanescente rosa salmone, poliartralgia o poliartrite, coinvolgimento di vari organi e leucocitosi prevalentemente neutrofila. La diagnosi è di sospetto clinico, che richiede l’esclusione di infezione, malignità e malattia sistemica., Un certo numero di autori hanno proposto un criterio diagnostico per AOSD con il più sensibile è quello proposto da Yamaguchi et al. .

I pazienti che hanno AOSD comunemente presente con febbre che è classicamente descritto come quotidiano, con la temperatura chiodatura una volta al giorno a 39°C o superiore, di solito la sera o la notte come nel nostro paziente. L’eruzione tipica di Still è maculare transitoria, asintomatica o maculopapulare e ha un caratteristico colore rosa salmone. È considerato come un importante criterio diagnostico con elevata sensibilità e specificità., L’eruzione è spesso evanescente della durata di alcune ore e prominente durante i picchi febbrili. Varie lesioni cutanee atipiche come placche pruriginose persistenti sono state riportate in casi sporadici con AOSD attivo. È caratterizzato da cheratinociti necrotici nella metà superiore dell’epidermide con un infiltrato neutrofilo nel derma papillare istologicamente. L’artralgia è universale e di solito aumenta di intensità con il picco di febbre.,

Il nostro paziente ha presentato miopericardite con insufficienza cardiaca congestizia e versamento pleurico che è una manifestazione rara che è stata riportata in letteratura precedente. Miocardite è una complicanza nota in AOSD e può causare insufficienza cardiaca o aritmia. È quindi imperativo esaminare e indagare i pazienti per il coinvolgimento cardiaco, in particolare quelli che presentano dolore toracico, tachicardia o lievi aumenti della ST sull’ECG.

I test di laboratorio non sono specifici e riflettono una maggiore attività immunologica., L’anomalia più evidente è una leucocitosi marcata con predominanza neutrofila come visto nel nostro paziente. Un aumento della VES è universale e il livello di CRP è comunemente elevato. L’iperferritinemia marcata associata a una ridotta concentrazione di ferritina glicosilata è una caratteristica dell’AOSD. I risultati istologici di una biopsia cutanea non sono specifici e variabili. C’è spesso un infiltrato infiammatorio misto perivascolare relativamente sparso contenente alcuni neutrofili come visto nel nostro paziente.,

La gestione di AOSD è prima diretta alle caratteristiche sistemiche acute della malattia. Nella malattia cronica, l’artrite è la preoccupazione principale. Il trattamento consiste in agenti antinfiammatori non steroidei (FANS), corticosteroidi, farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD), agenti immunosoppressori e gammaglobuline per via endovenosa (IVIG). La recente applicazione di successo di agenti biologici, spesso in combinazione con agenti immunosoppressori tradizionali, è stata molto promettente., Agenti immunosoppressivi tra cui metotrexato, azatioprina e ciclosporina A sono stati utilizzati come farmaci di seconda linea nel trattamento di AOSD. Nel nostro caso, il paziente è stato iniziato con azatioprina oltre agli steroidi.

In conclusione, l’AOSD, sebbene non comune, ha una costellazione caratteristica di caratteristiche cliniche e di laboratorio e deve essere considerato nella diagnosi differenziale di piressia di origine sconosciuta associata a eruzione cutanea e artralgia. La diagnosi è uno di sospetto clinico ed è essenziale che le infezioni, malignità, e altre malattie reumatiche sono esclusi.,