Discussion

L’AOSD est un trouble inflammatoire systémique d’étiologie inconnue caractérisé par une fièvre dopante, une éruption cutanée rose saumon évanescente, une polyarthralgie ou une polyarthrite, une atteinte de divers organes et une leucocytose principalement neutrophile. Le diagnostic est celui de suspicion clinique, nécessitant l’exclusion de l’infection, de la malignité et de la maladie systémique., Un certain nombre d’auteurs ont proposé un critère de diagnostic pour AOSD, le plus sensible étant celui proposé par Yamaguchi et al. .

Les Patients atteints D’AOSD présentent généralement une fièvre qui est classiquement décrite comme quotidienne, avec une augmentation de la température une fois par jour à 39°C ou plus, généralement le soir ou la nuit comme chez notre patient. L’Éruption typique de Still est transitoire, maculaire asymptomatique ou maculopapulaire et a une couleur rose saumon caractéristique. Il est considéré comme un critère diagnostique majeur avec une sensibilité et une spécificité élevées., L’éruption est fréquemment évanescente pendant quelques heures et proéminente lors de pics fébriles. Diverses lésions cutanées atypiques, telles que des plaques prurigineuses persistantes, ont été rapportées dans des cas sporadiques d’AOSD actif. Il est caractérisé par des kératinocytes nécrotiques dans la moitié supérieure de l’épiderme avec un infiltrat neutrophile dans le derme papillaire histologiquement. L’arthralgie est universelle et augmente généralement en intensité avec le pic de fièvre.,

notre patient a présenté une myopéricardite avec insuffisance cardiaque congestive et épanchement pleural, une manifestation rare qui a été rapportée dans la littérature antérieure. La myocardite est une complication connue de L’AOSD et peut entraîner une insuffisance cardiaque ou une arythmie. Il est donc impératif de dépister et d’étudier les patients pour une atteinte cardiaque, en particulier ceux présentant une douleur thoracique, une tachycardie ou des élévations légères de ST sur L’ECG.

Les tests de laboratoire ne sont pas spécifiques et reflètent une activité immunologique accrue., L’anomalie la plus frappante est une leucocytose marquée avec prédominance neutrophile comme on le voit chez notre patient. Une ESR accrue est universelle et le niveau de CRP est généralement élevé. Une hyperferritinémie marquée associée à une diminution de la concentration de ferritine glycosylée est une caractéristique de L’AOSD. Les résultats histologiques d’une biopsie cutanée sont non spécifiques et variables. Il y a souvent un infiltrat inflammatoire mixte périvasculaire relativement clairsemé contenant des neutrophiles comme on le voit chez notre patient.,

la prise en charge de L’AOSD vise d’abord les caractéristiques systémiques aiguës de la maladie. Dans les maladies chroniques, l’arthrite est la principale préoccupation. Le traitement se compose d’agents anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), de corticostéroïdes, de médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (DMARD), d’agents immunosuppresseurs et de gamma-globuline intraveineuse (IGIV). L’application réussie récente d’agents biologiques, souvent en combinaison avec des agents immunosuppresseurs traditionnels, a été très prometteuse., Des agents immunosuppresseurs, y compris le méthotrexate, l’azathioprine et la cyclosporine A, ont été utilisés comme médicaments de deuxième intention dans le traitement de L’AOSD. Dans notre cas, le patient a commencé à prendre de l’azathioprine en plus des stéroïdes.

En conclusion, L’AOSD, bien que peu fréquent, présente une constellation caractéristique de caractéristiques cliniques et de laboratoire et doit être pris en compte dans le diagnostic différentiel de la pyrexie d’origine inconnue associée à une éruption cutanée et à une arthralgie. Le diagnostic est celui de suspicion clinique et il est essentiel que les infections, les malignités et autres maladies rhumatismales soient exclues.,