Il mieloma multiplo è un tumore delle plasmacellule, un tipo di globuli bianchi che produce anticorpi. Il mieloma multiplo è un tumore ematologico, o del sangue, perché colpisce le cellule del sangue.
Le plasmacellule si trovano nel midollo osseo, dove vengono prodotte le cellule del sangue. Il midollo osseo normale contiene poche plasmacellule. Una persona con mieloma multiplo ha spesso molte plasmacellule anormali (cellule di mieloma) nel midollo osseo.
Le cellule del mieloma possono formare tumori nelle ossa chiamati plasmocitomi. Se c’è un solo tumore nell’osso, si chiama plasmocitoma solitario., Quando ci sono molti plasmocitomi nelle ossa, la condizione è chiamata mieloma multiplo. I plasmocitomi possono anche formarsi al di fuori delle ossa e sono chiamati plasmocitomi extramidollari.
Sangue e cellule del sangue
Il sangue ha parti liquide e solide. La parte liquida del sangue è chiamata plasma e la parte solida è le cellule del sangue. Il plasma è costituito da acqua e molte sostanze che sono disciolte in esso come proteine, minerali e zuccheri.
Tutte le cellule del sangue si sviluppano dalle cellule staminali. Le cellule staminali si sviluppano all’interno di una delle due linee cellulari, la linea cellulare linfoide o la linea cellulare mieloide., In entrambe le linee cellulari, le cellule staminali diventano esplosioni, che sono cellule immature. Le esplosioni maturano in 3 tipi di cellule del sangue:
- globuli rossi
- globuli bianchi
- piastrine
Ogni tipo di cellula del sangue ha un ruolo specifico.
I globuli rossi trasportano ossigeno dai polmoni al resto del corpo e restituiscono anidride carbonica ai polmoni.
Le piastrine aiutano il sangue a coagulare quando un vaso sanguigno è danneggiato.,
I globuli bianchi aiutano a prevenire e combattere le infezioni distruggendo batteri, virus e altre cellule o sostanze estranee.
Globuli bianchi
I globuli bianchi sono una parte importante del sistema immunitario. Il sistema immunitario è la difesa naturale del corpo contro le infezioni. Diversi tipi di globuli bianchi lavorano in modi diversi per proteggere il corpo dalle infezioni.
Linfociti
I linfociti sono un tipo di globuli bianchi che combatte virus, batteri, sostanze estranee e cellule anormali, comprese le cellule tumorali. Esistono 3 tipi di linfociti.,
- Le cellule T riconoscono gli antigeni e attivano le cellule B. Possono anche uccidere virus e cellule tumorali.
- Le cellule B si sviluppano in plasmacellule che producono anticorpi per combattere le infezioni. Il mieloma multiplo inizia nelle cellule B.
- Le cellule Natural killer (NK) attaccano qualsiasi cellula estranea, incluse le cellule tumorali.
Neutrofili e monociti
I neutrofili e i monociti sono globuli bianchi che combattono l’infezione ingerendo (mangiando) o inghiottendo (circondando) cellule estranee, come i batteri.,
Eosinofili
Gli eosinofili sono un tipo di globuli bianchi che aiuta a controllare l’infiammazione e le reazioni allergiche. Attaccano e distruggono alcuni parassiti.
Basofili
I basofili sono un tipo di globuli bianchi che svolge un ruolo in alcune reazioni allergiche.
Antigeni, anticorpi e plasmacellule
Gli antigeni si trovano sulla superficie di batteri, virus, cellule tumorali e altri invasori stranieri. Un antigene innesca il sistema immunitario, in particolare le plasmacellule, per produrre anticorpi contro un antigene.,
Gli anticorpi, o immunoglobuline, sono proteine speciali che combattono le infezioni e difendono il corpo dagli invasori stranieri dannosi. Circolano nel sangue e si attaccano a antigeni specifici sulla superficie di batteri, virus o altre sostanze estranee.
Gli anticorpi sono specifici per un particolare antigene. Quando il sistema immunitario identifica un nuovo antigene, una plasmacellula produce un nuovo anticorpo. Una volta che una plasmacellula risponde a un antigene, produrrà solo anticorpi per quell’antigene.,
Nel mieloma multiplo, le cellule B non funzionano correttamente e producono molte plasmacellule anormali (chiamate cellule del mieloma). Normalmente, le plasmacellule costituiscono circa il 2% -3% delle cellule nel midollo osseo. Nelle persone con mieloma multiplo, le plasmacellule anormali costituiscono almeno il 10% delle cellule del midollo osseo. Essi affollano (prendono lo spazio di) altri tipi di cellule del sangue, come i globuli rossi, altri globuli bianchi e piastrine, quindi non ci sono abbastanza di queste cellule per fare il loro lavoro., Di conseguenza, una persona può diventare anemica (perché non ha abbastanza globuli rossi), sanguinare facilmente (perché non ha abbastanza piastrine) e ottenere più infezioni del normale (perché non ha abbastanza globuli bianchi).
Immunoglobuline
Le immunoglobuline (Ig) sono molecole proteiche a forma di Y, chiamate anticorpi, prodotte dalle plasmacellule. Un’immunoglobulina è composta da 4 parti chiamate catene. Ci sono 2 catene leggere e 2 catene pesanti che sono attaccate l’una all’altra da legami chimici.
Esistono 5 tipi di immunoglobuline: IgG, IgA, IgM, IgD e IgE., Ciascuno dei 5 tipi di immunoglobuline prende il nome dal tipo di catena pesante che contiene.
- luce catene kappa, lambda
- catene pesanti – G, A, M, D, E
Quando le cellule B si sviluppano in anormale plasmacellule (cellule di mieloma), fanno grandi quantità di un tipo di immunoglobulina (chiamato immunoglobulina monoclonale) e il rilascio nel sangue. Questa immunoglobulina monoclonale è anche chiamata proteina M o paraproteina. Una proteina M può essere misurata nel sangue e nelle urine., Se un test di laboratorio trova una proteina M, c’è un problema con le plasmacellule.
A volte le cellule del mieloma non producono immunoglobuline intere e rilasciano solo le catene leggere nel sangue. Queste catene leggere non sono attaccate a catene pesanti (chiamate catene leggere libere). Quando le catene leggere libere si trovano nelle urine, sono anche chiamate proteine di Bence-Jones.
Ossa e midollo osseo
Le ossa sono le strutture che costituiscono la maggior parte dello scheletro. L’osso è duro e denso (chiamato osso compatto) o disposto come un nido d’ape (chiamato osso spugnoso)., Il midollo osseo è la sostanza molle e spugnosa nel centro di un osso in cui le cellule del sangue sono fatte. Negli adulti, il midollo osseo che produce la maggior parte delle cellule del sangue (chiamato midollo osseo attivo) si trova nelle ossa pelviche e delle spalle, nella colonna vertebrale (vertebre), nelle costole, nello sterno (sterno) e nel cranio. I plasmocitomi di solito si sviluppano in queste aree in cui il midollo osseo è attivo.
Esistono 2 tipi principali di cellule ossee che lavorano insieme per abbattere ossa vecchie o danneggiate e costruire nuove ossa.
Gli osteoblasti fanno l’osso.
Gli osteoclasti si rompono e rimodellano l’osso man mano che le ossa crescono o se c’è stress sullo scheletro., Osteoclasti aiutano anche a controllare i livelli di calcio nel sangue in quanto rilasciano calcio nel sangue come osso è ripartito.
Distruzione ossea
Quando gli osteoclasti lavorano più velocemente degli osteoblasti, l’osso diventa debole. Quando gli osteoblasti lavorano più velocemente degli osteoclasti, l’osso diventa più grande e più forte. Nell’osso adulto normale, l’attività degli osteoblasti e degli osteoclasti è bilanciata in modo che le ossa non si indeboliscano o continuino a ingrandirsi.
Nel mieloma multiplo, le cellule del mieloma impediscono agli osteoblasti di produrre nuove ossa. Le cellule del mieloma fanno anche lavorare gli osteoclasti più duramente per abbattere l’osso, quindi l’osso si indebolisce., Gli osteoclasti producono anche sostanze chimiche chiamate citochine che stimolano le cellule del mieloma a crescere e dividersi.
La combinazione di cellule di mieloma che si raccolgono nel midollo osseo e osteoclasti che scompongono l’osso lo fa diventare debole e sottile. Le aree di debolezza ossea possono essere viste su una radiografia come linee sottili e scure chiamate fratture o macchie circolari scure chiamate lesioni osteolitiche. Le lesioni osteolitiche possono significare che esiste un plasmocitoma o un’altra malattia dell’osso. L’osso indebolito può rompersi sotto stress normali come camminare, sollevare e tossire. L’assottigliamento dell’osso può anche portare all’osteoporosi.