Definizione di KLS

La sindrome di Kleine-Levin (KLS) è una malattia neurologica rara e complessa caratterizzata da periodi ricorrenti di quantità eccessive di sonno, comportamento alterato e una ridotta comprensione del mondo. Il disturbo colpisce principalmente gli adolescenti, ma può verificarsi nei bambini più piccoli e negli adulti. All’inizio di un episodio il paziente diventa progressivamente assonnato e dorme per la maggior parte del giorno e della notte (ipersonnolenza), a volte svegliandosi solo per mangiare o andare in bagno., Ogni episodio dura giorni, settimane o mesi durante i quali tutte le normali attività quotidiane si fermano. Gli individui non sono in grado di prendersi cura di se stessi o frequentare la scuola e il lavoro. Tra gli episodi, quelli con KLS sembrano essere in perfetta salute senza prove di disfunzione comportamentale o fisica. Gli episodi di KLS possono continuare per 10 anni o più. KLS è talvolta indicato nei media come sindrome “Bella addormentata”.

Identificazione di KLS

Oltre al sonno eccessivo, l’intero comportamento di un paziente con sindrome di Kleine-Levin (KLS) viene modificato, spesso apparendo “spaziale” o infantile., Quando è sveglio il paziente sperimenta confusione, disorientamento, completa mancanza di energia (letargia) e mancanza di emozioni (apatia). La maggior parte dei pazienti riferisce che tutto sembra fuori fuoco e che sono ipersensibili al rumore e alla luce. In alcuni casi, sono esposte voglie di cibo (iperfagia compulsiva). Sono stati segnalati anche casi di iper-sessualità disinibita durante un episodio.

Gli episodi della sindrome di Kleine-Levin (KLS) sono ciclici. Quando presente, i sintomi KLS persistono per giorni, settimane o addirittura mesi, durante i quali tutte le normali attività quotidiane si fermano., Gli individui non sono in grado di frequentare la scuola, lavorare o prendersi cura di se stessi. La maggior parte sono costretti a letto, stanco e poco comunicativo anche quando sveglio. Non tutte le persone affette da KLS presentano tutti i sintomi sopra descritti.

Gli individui affetti possono andare per un periodo di settimane, mesi o addirittura anni senza avvertire alcun sintomo, e poi i sintomi riappaiono con poco preavviso. Tra gli episodi, quelli diagnosticati con KLS sembrano essere in perfetta salute senza evidenza di disfunzione comportamentale o fisica., Tuttavia funzionano quotidianamente con la spaventosa realtà che potrebbero ammalarsi di nuovo in qualsiasi momento. Gli episodi di KLS possono continuare a ripetersi per un decennio o più con effetti devastanti sulla vita e sulla famiglia dell’adolescente. KLS deruba bambini e giovani adulti di grandi pezzi della loro vita, un episodio straziante alla volta.

Il ritardo diagnostico medio per una corretta diagnosi della sindrome di Kleine-Levin (KLS) è di quattro anni. Ciò significa che il paziente medio KLS impiega quattro anni prima di ricevere una diagnosi accurata causando sofferenze indebite a pazienti e famiglie., La causa della sindrome di Kleine-Levin non è nota.

Ho KLS?

La seguente definizione KLS è stata sviluppata dalla Classificazione internazionale dei disturbi del sonno (2005).

Mentre il KLS Symptom Checker di seguito cattura i sintomi sperimentati da una stragrande maggioranza dei casi KLS, non esiste un test medico per confermare la sindrome di Kleine-Levin (KLS). Come con qualsiasi condizione medica, ci sono casi atipici che non rientrano nella definizione classica., La lunghezza degli episodi e il periodo di tempo tra gli episodi in alcuni casi sono noti per essere al di fuori dei periodi indicati in questa lista di controllo. Se pensa di avere KLS, consulti il medico. Un elenco di medici che hanno familiarità con KLS può essere trovato qui.