resumen
los fibromas son una condición comúnmente vista como parte de la práctica ginecológica de rutina y generalmente se presentan con menorragia, infertilidad o síntomas de presión dependiendo de su ubicación exacta. Presentamos el caso de una mujer postmenopáusica de 57 años que presentaba dolor del lado izquierdo y frecuencia con una masa compleja de 15 cm en la pelvis media y un quiste adicional adyacente de 7 cm pero un índice de riesgo de malignidad que sugiere patología benigna., Se sometió a histerectomía abdominal total (TAH) y salpingoofrectomía derecha (RSO) por recomendación del equipo multidisciplinario (MDT) y la histología confirmó la leiomiomatosis peritoneal diseminada. Esta condición rara pero importante a menudo se confunde con la carcinomatosis peritoneal en las imágenes. El pilar del tratamiento consiste en la lesión y la escisión omental seguida de la eliminación de estímulos hormonales, aunque este enfoque debe ser personalizado, ya que muchas mujeres más jóvenes pueden desear conservar su útero. El seguimiento a largo plazo es esencial debido al potencial de transformación maligna.,
1. Introducción
los fibromas son una de las afecciones ginecológicas benignas más comunes, que se presentan en casi 1 de cada 3 mujeres mayores de 30 años . Los tumores benignos del músculo liso miometrial se observan con mayor frecuencia en mujeres de ascendencia afrocaribeña y, como señalan Sarris et al. , varían enormemente en tamaño, ubicación y síntomas de presentación. Los fibromas que afectan a la cavidad uterina pueden causar menorragia o infertilidad, mientras que los tumores más grandes que llenan el abdomen distenderán el abdomen y ejercerán presión sobre otros órganos ., Presentamos el caso de una paciente que presentaba múltiples tumores pélvicos, posteriormente establecidos como fibromas diseminados múltiples.
2. Caso
una mujer postmenopáusica de 57 años, para 0 con un historial de frotis sin complicaciones, se presentó al servicio de ginecología con un historial de 3 meses de dolor abdominal izquierdo y frecuencia de micción. Previamente se sometió a una salpingoofrectomía laparoscópica izquierda por cistoadenoma mucinoso benigno 3 años antes. El examen clínico confirmó una masa pélvica que surge de la pelvis., No hubo rasgos sugestivos de abdomen agudo. Una ecografía demostró un quiste complejo de paredes gruesas en la pelvis media que mide 15 × 13 × 12 cm desplazando el útero hacia la derecha. Se observó un quiste complejo adicional de 7 × 6 cm adyacente a esta masa. Ninguno de los ovarios fue identificado posteriormente. El Ca125 fue de 8, dando un índice de riesgo de malignidad (RMI) de 24. Una RM posterior de pelvis fue consistente con adenoma quístico del ovario derecho/adenocarcinoma quístico, y un útero fibroide posmenopáusico voluminoso que contenía múltiples fibromas desplazados a la derecha de la línea media., Se derivó al paciente a la TDM y se recomendaron histerectomía abdominal total, salpingoofrectomía derecha y biopsia omental, en vista de la posibilidad de diagnóstico maligno. Esto se completó sin incidentes. En la operación, los hallazgos confirmaron un útero multi-fibroma con una gran masa quística del lado derecho. Tuvo una buena recuperación postoperatoria y una TC de seguimiento realizada 6 meses después de la cirugía no mostró evidencia de recurrencia de la enfermedad. Se inició con 2,5 mg diarios de letrozol en vista de los resultados histológicos. Los resultados estrogénicos no se midieron antes ni después de la operación.,
3. Histología
Histología confirmada leiomiomatosis peritonealis disseminata-receptor estrogénico positivo pero sin células malignas evidentes.
4. Discusión
Psathas et al. definir leiomiomatosis peritoneal disseminata (LPD) como un trastorno raro caracterizado por la proliferación anormal de nódulos del músculo liso que contienen en las superficies peritoneales y subperitoneales., Hay aproximadamente 100 casos descritos en la literatura en todo el mundo, aunque es difícil determinar la verdadera prevalencia, ya que muchas mujeres permanecen asintomáticas y posteriormente no buscan una evaluación ginecológica . Covarrubias et al. tenga en cuenta que se ve generalmente en mujeres jóvenes, pero se han descrito casos después de la menopausia e incluso en pacientes masculinos. Los síntomas, si se observan, son generalmente inespecíficos e incluyen saciedad temprana y distensión abdominal .
la patogénesis es actualmente incierta, aunque múltiples teorías han sido postuladas por Yang et al., (2009) incluyendo metaplasia peritoneal, alteraciones en los niveles de estrógeno y progesterona, factores genéticos o iatrogénicos, y más notablemente la diseminación de fragmentos de tejido a través de la cavidad peritoneal secundaria a la morcelación fibroma en la miomectomía laparoscópica.
su apariencia en imágenes puede confundirse con mayor frecuencia con carcinomatosis peritoneal, aunque otras neoplasias malignas peritoneales primarias, liposarcoma, linfoproliferación y endometriosis diseminada también se encuentran entre los diferenciales . Yang et al., identificaron en su artículo de 2015 que no existen pruebas diagnósticas confiables; el diagnóstico generalmente se confirma en hallazgos histológicos o intraoperatorios. La histopatología mostrará fascículos de músculo liso Con o sin figuras mitóticas en fascículos interdigitales . En contraste con un leiomiosarcoma, no hay evidencia de necrosis celular o atipia, hipercromasia o polimorfismo nuclear .
Psathas et al. proponer que, de acuerdo con una condición tan rara, no hay una razón de tratamiento estándar para los casos de TLP., Como la mayoría de los casos ocurren en mujeres en edad reproductiva que aún no han completado sus familias, la conservación uterina es una preocupación clave . El pilar del tratamiento en estas mujeres generalmente implica la escisión de la lesión y la omentectomía seguida de la eliminación de cualquier estímulo hormonal . Yang et al. sugieren que esto podría implicar la interrupción de la anticoncepción hormonal o la interrupción del embarazo seguida de la administración de análogos de la GnRH, antagonistas de los receptores de estrógenos o inhibidores de la aromatasa., Para aquellas mujeres que han completado su familia, la histerectomía abdominal total, salpingoofrectomía bilateral, citorreducción y omentectomía ofrece una alternativa más definitiva .
aunque la mayoría de los casos de DPL son benignos, existe potencial de transformación maligna y, dada la corta edad de muchos de estos pacientes, el seguimiento a largo plazo es esencial . Es posible que sea necesario realizar una cirugía de citorreducción para la enfermedad recidivante. También se describió el uso de quimioterapia sistémica para lesiones no resecables o enfermedad metastásica .
5., Conclusión
la DLP sigue siendo una diferencia rara pero importante para la carcinomatosis peritoneal diseminada, particularmente cuando se observa en mujeres en edad reproductiva. Aunque se puede ofrecer un manejo conservador después de la cirugía, la vigilancia a largo plazo es esencial para reducir el impacto de la enfermedad progresiva o la transformación maligna.
conflictos de intereses
los autores declaran no tener conflictos de intereses.