resumen
la trombosis de la vena porta (TVP) es el bloqueo o estrechamiento de la vena porta por un trombo. Es relativamente raro y se ha relacionado con la presencia de una enfermedad hepática subyacente o trastornos protrombóticos. Presentamos un caso de un varón joven que presentó síntomas vagos abdominales durante aproximadamente una semana. Las imágenes revelaron la presencia de múltiples trombos no oclusivos que afectaban a la vena porta derecha, la vena esplénica y la vena renal izquierda, así como la oclusión completa de la vena porta izquierda y la vena mesentérica superior., Discutimos la patogénesis, la presentación clínica y el manejo de la trombosis aguda y crónica. La presencia de PVT debe considerarse como una pista para trastornos protrombóticos, enfermedad hepática y otros factores locales y generales que deben investigarse cuidadosamente. Se espera que este reporte de caso ayude a aumentar la conciencia de la complejidad asociada con la trombosis de la vena porta entre la comunidad médica.
1. Introducción
la trombosis de la vena porta (TVP) es el bloqueo o estrechamiento de la vena porta por un trombo., Es relativamente raro y se ha relacionado con la presencia de una enfermedad hepática subyacente o trastornos protrombóticos. Sin embargo, no se identifica ninguna causa en más del 25% de los pacientes . Dado que muchos de los pacientes son asintomáticos, el diagnóstico generalmente se realiza en presencia de complicaciones. Se consideran las versiones aguda y crónica de esta entidad, aunque una clara distinción clínica puede ser difícil . El dolor Abdominal es una presentación interesante de la trombosis de la vena porta, como en el paciente que se presentará en el siguiente reporte de caso., En cuanto al manejo, a pesar de la falta de grandes ensayos aleatorizados, se busca un consenso sobre el tratamiento óptimo, ya que estudios recientes parecen indicar la eficacia de la trombolisis en casos agudos y el beneficio de la anticoagulación en pacientes con trombosis crónica de la vena porta .
2. Presentación del caso
Un varón de 25 años se presentó en urgencias con dolor abdominal, náuseas y vómitos. Describió el dolor abdominal como calambres, constantes, localizados en la parte inferior izquierda del abdomen con una intensidad de 8 a 9 de 10., Indicó que el dolor había estado presente durante 1 semana y había ido empeorando progresivamente, sin radiación a otras áreas del abdomen. Los síntomas asociados reportados fueron náuseas y vómitos durante 1 día, diarrea intermitente y fatiga durante aproximadamente una semana. Él negó cualquier fiebre, dolor de pecho, falta de aliento, estreñimiento, mareo, debilidad muscular, o entumecimiento.
Su historial médico anterior fue significativo para trastorno bipolar y dislipidemia. No se reportaron antecedentes quirúrgicos. El paciente negó cualquier alergia. Estaba tomando Gabapentina y mirtazapina., His family history is unknown, since he was adopted at the age of 5. Informó ocasional de alcohol y consumo de tabaco y la había usado cocaína y marihuana en el pasado, con el último uso informó a 1 año antes de la admisión, ya que él se encuentra actualmente inscrito en un programa de metadona. Estaba desempleado en el momento de su admisión. Curiosamente, informó haber sido ingresado en un hospital 2 años antes, donde se le dijo que tenía algunos coágulos de sangre en el abdomen y que necesitaba tomar anticoagulantes, un consejo que no siguió.,
en el momento de la presentación, el paciente se encontraba en leve distress por dolor abdominal; las constantes vitales estaban estables, excepto taquicardia leve con frecuencia cardíaca de 106. No se observó coloración anormal en los ojos o en la piel. No se observaron soplos ni ruidos cardíacos adicionales. Los pulmones estaban limpios a auscultación. El abdomen era blando y no distendido, pero difusamente sensible a la palpación, especialmente en el cuadrante inferior izquierdo. No se observó edema en las extremidades y los pulsos estaban presentes. El examen neurológico estaba intacto.,
la evaluación de laboratorio fue básicamente poco notable y reveló un recuento de leucocitos de 8,89 (103/µL), Hb 15,2 g/dL, Hct 43,7%, Plt 248 (103/µL), INR dentro de límites normales, Na 141 mEq/L, K 4,1 mEq/L, BUN 8 mg/dL y Cr 1,2 mg / dL, Alk. Phos. 192 U / L. Sin embargo, el examen radiológico fue significativo, con una tomografía computarizada (TC) abdominal que reveló la presencia de múltiples trombos no oclusivos en la vena porta derecha, la vena esplénica y la vena renal izquierda, así como la oclusión completa de la vena porta izquierda y la vena mesentérica superior (Figuras 1 y 2)., También se observó Colitis que afectaba al colon descendente y sigmoide y se creía que era de naturaleza isquémica. Se obtuvo una ecografía Doppler que confirmó los hallazgos sugestivos de trombosis crónica de la vena porta.
el paciente ingresó con diagnóstico de trombosis de la vena porta y se inició anticoagulación con enoxaparina puenteada con warfarina. Se obtuvo un análisis completo de hipercoagulabilidad, y todo dio negativo. La enfermedad hepática también fue excluida, con todos los análisis de la enfermedad hepática sin complicaciones también., El dolor del paciente fue aliviado con morfina. Su curso en el hospital fue sin complicaciones, con una mejora significativa de su dolor y la capacidad de tolerar una dieta regular sin ningún síntoma gastrointestinal, como náuseas, diarrea o estreñimiento. Él fue ampliamente aconsejó sobre la necesidad de cumplir con su régimen de anticoagulación para prevenir la recurrencia de la trombosis aguda y fue dado de alta sin complicaciones con las citas a seguir en la medicina y la warfarina clínicas. Curiosamente, el paciente fue readmitido 2 semanas más tarde después de que un control de INR revelara que era supraterapéutico en 12.8., No signs of bleeding were noted, he received a dose of Vitamin K, and his warfarin was held. Después de un par de días de observación, fue dado de alta con instrucciones a seguir en la clínica de warfarina para el reajuste de su régimen anticoagulante.
3. Discusión
la trombosis de la vena porta se refiere al desarrollo de trombosis dentro del sistema venoso portal extrahepático que drena hacia el hígado ., Se ha clasificado en 4 grupos anatómicos: (1) trombosis confinada a la vena porta más allá de la confluencia de la vena esplénica y la vena mesentérica superior(VME); (2)Extensión del trombo en la VME pero con vasos mesentéricos patentes; (3)trombosis difusa del sistema venoso esplácnico pero con grandes colaterales; (4) trombosis venosa esplácnica extensa pero con solo colaterales finos .Con base en esta clasificación, nuestro paciente tenía trombosis de la vena porta de categoría 2.
4. Factores predisponentes
5., Patogénesis
según una hipótesis reciente, la trombosis venosa en general ocurre solo cuando se combinan varios factores . Estos factores comprenden trastornos protrombóticos heredados o adquiridos, otros factores trombofílicos y factores locales . Esta teoría multifactorial general parece aplicarse bien a la trombosis de la vena porta, con factores trombofílicos generales identificados en aproximadamente el 60% de los pacientes con TVP y factores locales en el 40% . Los factores protrombóticos más frecuentes asociados con la trombosis de la vena porta (TVP) son los siguientes:(i)trastornos mieloproliferativos (p. ej.,, polycythemia rubra vera, essential thrombocytosis, and myelofibrosis);(ii)antiphospholipid syndrome;(iii)anticardiolipin antibody;(iv)proteins C and S and antithrombin III deficiency;(v)Factor V Leiden deficiency;(vi)G20210A prothrombin gene mutation;(vii)hyperhomocysteinemia;(viii)Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.,3 categorías: condiciones caracterizadas por inflamación local con o sin respuesta inflamatoria sistémica, lesión quirúrgica del sistema venoso portal y neoplasia maligna que afecta a los órganos abdominales que resulta en invasión tumoral o constricción del sistema venoso portal de la siguiente manera:(i)lesiones inflamatorias locales:(a)onfalitis neonatal;(B)diverticulitis;(c)apendicitis;(D)pancreatitis;(e)úlcera duodenal;(f)colecistitis;(g)linfadenitis tuberculosa;(ii)lesión del sistema venoso portal:(a)derivación quirúrgica portocaval; B)esplenectomía; C)colectomía; D)gastrectomía; III)cáncer de órganos abdominales.,Parece que se necesita una combinación de factores generales y locales para posibilitar el desarrollo de la TVP, estableciendo así la importancia de una investigación exhaustiva de esos factores cuando se enfrenta a un diagnóstico de TVP.
6. Características clínicas
se han considerado dos categorías clínicas amplias, TVP aguda y crónica, sin embargo, en la práctica, puede ser muy difícil distinguir entre los tipos . Una distinción más útil sería diferenciar a aquellos con TVP de inicio Reciente de aquellos con enfermedad crónica., No existe un marco temporal definitivo que distinga la TVP aguda de la crónica, pero generalmente se acepta que los pacientes que desarrollaron síntomas menos de 60 días antes de la evaluación hospitalaria deben considerarse con enfermedad aguda o de reciente aparición .
la presentación típica de la TVP aguda es dolor abdominal, náuseas y fiebre. La gravedad de los síntomas puede correlacionarse con la extensión de la trombosis venosa mesentérica debido a la isquemia intestinal asociada , y hasta el 10% de los casos de isquemia intestinal se deben a la trombosis venosa mesentérica . También se puede observar la aparición aguda de ascitis., La ausencia de evidencia clínica o radiológica de hipertensión portal generalmente sugiere una TVP de inicio Reciente.
la TVP crónica se presenta con mayor frecuencia con problemas relacionados con la hipertensión portal, incluyendo sangrado gastrointestinal, esplenomegalia e hiperesplenismo. La ascitis rara vez ocurre en ausencia de enfermedad hepática establecida . En un estudio de Janssen et al., , la supervivencia global a 10 años en pacientes adultos con TVP establecida fue del 54%, con un aumento de la supervivencia al 81% en aquellos sin cirrosis, cáncer o trombosis venosa mesentérica, lo que indica que la enfermedad concomitante fue una causa de muerte más importante que la propia TVP, incluso en los pacientes que presentaron sangrado variceal.
Se pueden desarrollar varias complicaciones que incluyen várices esofágicas y gástricas, gastropatía hipertensiva portal, sangrado y ascitis ., El sangrado Variceal sigue siendo la complicación más común durante el curso natural de la enfermedad y es el problema que se presenta en aproximadamente el 30% de los pacientes con TVP no relacionada con la enfermedad hepática establecida . La explicación principal es el desarrollo de una extensa circulación colateral llamada cavernoma portal alrededor del árbol biliar, que puede causar compresión y estructuración biliar resultando en colangitis, colelitiasis y colecistitis .
7., Diagnóstico
el diagnóstico debe sospecharse clínicamente en muchas situaciones diferentes: dolor abdominal, sepsis abdominal y sangrado gastrointestinal (debido a hipertensión portal o hallazgo fortuito de hipertensión portal) . Se puede usar una variedad de modalidades de imágenes para el diagnóstico de la TVP y, en la mayoría de los casos, se puede hacer un diagnóstico preciso mediante ultrasonido Doppler, tomografía computarizada (TC) con contraste o angiografía por resonancia magnética (ARM) . Técnicas más invasivas como la portografía de dióxido de carbono o la Angiografía Digital intrarterial por sustracción generalmente no son necesarias., La tomografía computarizada puede ser más útil que el ultrasonido Doppler para demostrar colaterales portosistémicos y el desarrollo de un cavernoma, ambos sugestivos de una TVP bien establecida . Las imágenes no invasivas también son menos confiables para diagnosticar la extensión del trombo en la vasculatura mesentérica . La ecografía endoscópica también ha demostrado recientemente ser sensible y específica en el diagnóstico de la TVP .
8. Manejo
después de establecer el diagnóstico, es importante determinar cuándo se desarrolló la trombosis y si se pudieron identificar o no los factores precipitantes ., Esto ayudará a aclarar los objetivos del tratamiento, que serán esencialmente revertir o prevenir el avance de la trombosis y / o tratar las complicaciones de la TVP establecida . Esas complicaciones consistirán más específicamente en várices gastrointestinales, hipertensión portal y complicaciones biliares.
un aspecto crucial en el manejo de la TVP es la cuestión de la anticoagulación. La eficacia de la anticoagulación en pacientes con evidencia de TVP aguda se ha notificado en una serie de pequeños estudios e informes de casos., Esos estudios sugieren que la anticoagulación puede resultar en recanalización en más del 80% de los casos. También se ha notificado que la terapia trombolítica conduce a la resolución de la TVP aguda , pero su eficacia se observó principalmente en los pacientes que recibieron tratamiento dentro de los 14 días posteriores a los síntomas iniciales.
la duración de la anticoagulación no ha sido estandarizada, pero puede ser pragmático adoptar el algoritmo de manejo, como se aplica a la trombosis venosa profunda en el miembro inferior ., Cuando se identifica una causa reversible, un curso de tratamiento de 3 a 6 meses, con el mantenimiento del INR en 2-3, puede ser apropiado. Cuando se identifica una tendencia protrombótica, puede haber ventaja en la continuación de la anticoagulación. La trombosis extensa, incluida la afectación del lecho esplácnico, también puede justificar el tratamiento a largo plazo .
sin embargo, más controversia ha rodeado el papel de la anticoagulación en pacientes con TVP crónica, lo que ciertamente refleja la preocupación sobre el uso de la anticoagulación en el contexto de várices gastroesofágicas. Estudios recientes de Condat et al., mostró que no había diferencia en la tasa de sangrado, nivel de hemoglobina o necesidad de transfusión posterior entre los pacientes que tomaban anticoagulación y los que no tomaban anticoagulación en una población sin cirrosis o malignidad. Curiosamente, el uso de la terapia anticoagulante se asoció con una reducción significativa de nuevos episodios trombóticos. Un enfoque pragmático sería erradicar endoscópicamente las várices antes de iniciar la anticoagulación .
el manejo de la TVP requiere que el médico también piense en las posibles complicaciones de la TVP., Para la profilaxis de un sangrado variceal, estudios recientes han sugerido que la ligadura de banda variceal es tan efectiva como el bloqueo B para la prevención de un primer sangrado . Ambas modalidades también han demostrado reducir la tasa de resangrado como profilaxis secundaria. Sin embargo, en pacientes con TVP, la erradicación endoscópica completa de las várices después de un sangrado inicial ha demostrado reducir significativamente el riesgo de sangrado recurrente, con una supervivencia a 5 años del 95% y sin mortalidad relacionada con el sangrado recurrente, lo que hace de este procedimiento el mejor método para la profilaxis secundaria .,
para el manejo de las complicaciones biliares en pacientes con TVP, la intervención solo estará indicada en aquellos con manifestaciones clínicas de obstrucción biliar . La descompresión del sistema venoso portal hipertensivo, con derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPSS) o derivación portosistémica quirúrgica, ha demostrado reducir la estructuración biliar, pero la terapia principal será de nuevo la endoscopia., Los abordajes quirúrgicos han caído en desuso con la aparición de la terapia endoscópica, especialmente por la alta mortalidad en pacientes quirúrgicos en comparación con la baja mortalidad con terapia médica y endoscópica efectiva .
9. Sinopsis del caso
el paciente presentado en este reporte de caso probablemente tuvo un episodio de TVP aguda superpuesta a TVP crónica contraída probablemente un par de años antes de la presentación. Los síntomas agudos estuvieron presentes durante aproximadamente 1 semana., Los hallazgos radiológicos parecieron indicar la presencia de TVP crónica, aunque no se mencionó ningún signo de hipertensión portal. La historia de trombo abdominal en el pasado combinada con el incumplimiento del paciente con la anticoagulación parece haber precipitado la formación de otro trombo. No se pudo obtener ninguna causa después de investigar las posibles causas (el análisis de hipercoagulabilidad y el análisis de enfermedad hepática dieron negativo). La colitis isquémica fue probablemente la consecuencia de la extensión del trombo a la VME y debe confirmarse mediante biopsia., Dado que es probablemente el segundo episodio de TVP idiopática, podría estar indicada la continuación de la anticoagulación. Será necesario establecer una vigilancia endoscópica para el desarrollo de várices gastroesofágicas.
10. Conclusión
la trombosis de la vena porta es una enfermedad rara, pero nuestra comprensión de este trastorno ha mejorado durante los últimos años. La presencia de PVT debe considerarse como una pista para trastornos protrombóticos, enfermedad hepática y otros factores locales y generales que deben investigarse cuidadosamente., La anticoagulación precoz parece restaurar la permeabilidad vascular en la mayoría de los casos. El manejo de posibles complicaciones como várices, hipertensión portal y complicaciones biliares a través de la vigilancia endoscópica es clave. Se espera que este reporte de caso ayude a aumentar la conciencia de la complejidad asociada con la trombosis de la vena porta entre la comunidad médica.
conflicto de intereses
los autores listados no tienen conflicto de intereses.,
agradecimientos
Este es un artículo original de investigación y discusión original presentado para su revisión y posible publicación para el avance de la educación médica. No ha sido enviado a ninguna otra revista. No hay intereses financieros vinculados a esta investigación original, ni hay ningún otro apoyo del lado. Los autores que figuran en la lista prepararon originalmente todos los materiales. Los autores enumerados han contribuido, leído y aprobado el artículo.