Discuții

MH este o boală autosomal dominantă caracterizată prin heterogenitate genetică. Acesta a fost adus în atenția anesteziști doar peste 50 de ani în urmă, când Denborough și Lovell descrise 10 decese atribuite anestezice generale într-o familie ce locuiește în Melbourne, Australia, deși familia a fost gândit să provină din țara Galilor.,

MH a fost considerat a fi o boală a lumii occidentale, cu doar câteva cazuri fiind raportate din subcontinentul Indian. Primul raport de caz detaliat al MH din India a fost publicat de Saxena și Dua în 2007.mai multe miopatii clinice predispozante, cum ar fi strabismul, ptoza, distrofia miotonică, distrofia musculară și sindromul Marfan au fost asociate cu aceasta. Este asociat cu mutații ale receptorului ryanodin (RyR-1) și asociat fizic cu canalele Ca2+ de tip L care funcționează ca senzori de tensiune., Mecanismul prin care agenți anestezici și depolarizează relaxante musculare declanșa MH nu este pe deplin înțeles, dar nu poate fi ignorat faptul că ei sunt agenți etiologici și că un diagnostic precoce este esențială pentru un tratament de succes.

Isofluranul, un agent anestezic inhalator halogenat, determină de obicei o cantitate crescută de pierderi de căldură cutanată, reducând astfel temperatura corporală marginal, cu toate acestea la persoanele sensibile este invariabil legată de MH. MH apare de obicei la copii și adulți tineri (incidența MH acută este cea mai mare în primele trei decenii de viață)., La majoritatea pacienților, stimularea metabolică este evidentă clinic în decurs de 10 minute de la administrarea anestezicelor volatile, în timp ce la alții pot trece câteva ore. Hipermetabolismul duce la creșterea producției de dioxid de carbon cu acidoză respiratorie asociată, care stimulează sistemul nervos simpatic, ceea ce duce la tahicardie.într-un studiu realizat de Larach și colab. a dat o scală de clasificare clinică utilizând indicatorii clinici pentru determinarea scorului MH raw. Acest scor a fost considerat a fi un indicator diagnostic definitiv al MH pe baza constatărilor clinice și a testelor biochimice., Această scală clasifică probabilitatea calitativă ca un eveniment anestezic advers să reprezinte MH (MH event rank) și că, odată cu investigarea ulterioară a istoricului familial, un pacient individual va fi diagnosticat ca sensibil la MH (MH susceptibility rank). Scala include șase criterii clinice: dovezi de rigiditate musculară, defalcare musculară, acidoză respiratorie, creștere a temperaturii, implicare cardiacă și istoric familial. Diferiții parametri au fost tabelați în tabelele Tabele11 și, respectiv, and22., Utilizarea sa poate îmbunătăți cercetarea MH permițând comparații între grupuri bine definite de pacienți.

Tabelul 1

Intra-operatorie MH criteriile de diagnostic

Tabelul 2

MH probabilitatea scară

Potrivit MH-Scorul Brut, pacientul nostru a marcat 43 de ani care a corespuns la rank 5, adică, foarte probabil șansa de MH., Printre testele de laborator, testul de contractură cafeină — halotan (CHCT) este singurul test general recunoscut pentru diagnosticul de laborator al MH. Centrele din întreaga lume utilizează unul dintre cele două protocoale — fie protocolul European al grupului MH, fie Standardele publicate de Grupul MH din America de Nord.cu toate acestea, studiile de contractură nu sunt efectuate în prezent în instituția noastră și, prin urmare, un CHCT standardizat nu a fost posibil., Mai mult, studiile efectuate de Isaacs și Badenhorst subliniază constatările negative ale CHCT pentru pacienții care au avut MH complet suflat, subliniind astfel importanța indicatorilor clinici, cum ar fi scorul MH-raw.creșterea producției de dioxid de carbon are loc devreme, subliniind valoarea capnografiei continue. Creșterea temperaturii poate fi un semn târziu, dar temperatura miezului poate crește încă 15 minute după expunerea la un agent declanșator.punctele esențiale ale tratamentului sunt întreruperea imediată a agenților declanșatori, hiperventilația, administrarea dantrolenei în doze de 2.,5 mg / kg, repetate după cum este necesar pentru a controla semnele de MH și răcire pe toate căile disponibile (în special lavajul nazogastric, tratamentul standard al hiperkaliemiei). În urma unei MH episod pacientul ar trebui să fie tratate cu dantrolen pentru cel puțin 36 de ore.

Prevenirea MH și evitarea medicolegal de acțiune constă în obținerea o istorie amănunțită referitoare la anestezic complicatii, evitând MH declanșa agenți în specie sensibilă și rudele lor, având dantrolen imediat disponibile și de monitorizare a temperaturii corpului în timpul anesteziei generale.,principalele provocări anestezice cu care se confruntă într-un caz de MH includ hipertermia, hipercarbia, hiperkaliemia și rabdomioliza. Managementul anestezic al MH trebuie să cuprindă identificarea timpurie și îndepărtarea posibilelor mecanisme de declanșare, menținerea normotermiei și normocarbiei. Dantrolenul formează pilonul principal al tratamentului împreună cu managementul de susținere.