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El síndrome de mentón entumecido es un trastorno neurológico poco reconocido que se presenta con entumecimiento sobre el labio inferior y el mentón. Todavía no se ha informado de ello en China. NCS es causada por la lesión del nervio mental, que es una de las ramas terminales de la división mandibular del nervio trigémino (6)., Aunque la ECN es unilateral en la mayoría de los casos, puede ser bilateral en unos pocos casos (10%) lo que puede ocurrir simultáneamente o posteriormente como se ha visto en nuestro caso (7). Debido a que el nervio mental no tiene fibras motoras, la función motora de la cara inferior está intacta en pacientes con NCS.
anatómicamente, la división mandibular del nervio trigémino, después de salir de la base del cráneo a través del foramen oval, se ramifica en el nervio alveolar inferior pasando por el canal de la mandíbula, y finalmente sale en el foramen mental como el nervio mental., El nervio mental suministra la sensación de la barbilla y el labio inferior (8, 9). Cualquier proceso patológico que afecte el nervio mental y el nervio mandibular puede conducir a parestesia de la barbilla, labio inferior y mucosa gingival.
el síndrome de mentón entumecido generalmente se piensa como una lesión neurológica aislada, pero no como parte de un trastorno neurológico extenso, como parte de un accidente cerebrovascular o un proceso desmielinizante., Algunas enfermedades neurológicas, como la esclerosis múltiple, la enfermedad de Lyme, o accidentes cerebrovasculares (10, 11) y la diabetes mellitus (12), también pueden conducir a la NCS en un concepto más amplio que por lo general acompañado con algunos otros daños del sistema nervioso. Cuando un paciente con ECN se presenta a un neurólogo inicialmente, se debe realizar un examen neurológico completo para reconocer la neuropatía del trigémino y la presencia de otros déficits neurológicos acompañados de paresia, ataxia o deterioro de otros nervios craneales.,
se cree que el síndrome de mentón entumecido es causado principalmente por afecciones odontogénicas como infecciones, traumatismos y procedimientos dentales (1, 2). Sin embargo, este síntoma inocuo familiar para cualquier persona que haya tenido anestesia dental local puede traicionar una enfermedad más alarmante y subrayando. Aunque es raro, puede ser el primer síntoma de una neoplasia maligna subyacente (6). En este caso, el entumecimiento precedido por la sensación de dolor de muelas se consideró que era causado por un problema dental al principio., Debido a la mala reacción al tratamiento del conducto radicular y a algunos medicamentos como pregabalina, prednisona y vitaminas, se realizaron exploraciones que incluyeron TC y PET-CT y revelaron una malignidad en el cuerpo óseo mandibular, que se confirmó patológicamente como un adenocarcinoma ductal derivado de la glándula salival con una diferenciación potencialmente baja.
según los informes, las causas de ECN fueron procedimientos dentales invasivos (63%), inflamación (15%) y malignidad (22%) (13)., La ECN generalmente aparece cuando el tumor recidiva o hace metástasis, 4 años después del primer diagnóstico de malignidad en promedio, y también puede preceder al diagnóstico de cáncer (47%) (14). Los cánceres primarios más comunes son el cáncer de mama, el cáncer de pulmón, el linfoma y los cánceres de tiroides, próstata y colon, aunque también se han notificado melanoma, mieloma, sarcoma y cánceres de ovario, testículo, glándulas salivales, labio e intestino. El cáncer de mama y el linfoma representan la mayoría de los casos de ECN en adultos, mientras que la leucemia linfoblástica aguda es una causa importante en los niños (6, 7)., Histológicamente, el adenocarcinoma que se origina en diferentes tejidos es el subtipo más frecuente reportado en la literatura (70%) (15). Sin embargo, el adenocarcinoma ductal que se origina en la glándula salival, el subtipo patológico de este caso, aún no se ha reportado en la ECN. Aunque otros carcinomas de glándulas salivales también son conocidos por su tendencia a la invasión tumoral perineural, como el carcinoma quístico adenoide (ACC), que tiene un supuesto origen de conducto intercalado., La diferencia es que el ACC está compuesto histológicamente principalmente por células mioepiteliales, pero los marcadores inmunohistoquímicos para células mioepiteliales como Calponina y P63 fueron negativos en nuestro caso. Lo que es más, el crecimiento del ACC es más lento, con las tasas de supervivencia a 5 años son muy favorables en 70-90% (16).
el mecanismo por el cual se produce la ECN en relación con la neoplasia es aún desconocido, aunque se han planteado varias hipótesis., Una serie de mecanismos patológicos pueden explicar la neuropatía: la compresión o infiltración al nervio mental o alveolar inferior por metástasis, compromiso intracraneal particularmente cerca del ganglio Gasseriano por metástasis en la base del cráneo que surge de la diseminación linfática o hematógena (17-20).
dado que la NCS puede ser causada por diversas patologías, ya sean benignas o malignas, es necesario considerarla como un problema grave que requiere una historia clínica exhaustiva, examen clínico, análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo, e imágenes para hacer un determinado diagnóstico.,
en cuanto a las imágenes, la radiografía panorámica de la mandíbula, la TC, la RMN o la RMN del cerebro mejorada con gadolinio e incluso la PET-TC pueden ser necesarias para el diagnóstico de la ECN. La radiografía panorámica suele ser el primer estudio de imagen utilizado en pacientes con NCS, pero puede no detectar tumores de tejido blando y aquellos dentro del canal nervioso como en este caso (21). La invasión ósea puede ocurrir inicialmente sin cambios radiográficos debido a la infiltración a través de los espacios de la médula. La TC y la RMN son más útiles que las radiografías estándar para el diagnóstico posterior de la ECN., La tomografía computarizada del cerebro y la mandíbula puede mostrar lesiones óseas o daño en la base del cráneo, mientras que la resonancia magnética (en particular con realce de gadolinio) puede detectar compromiso nervioso, enfermedad intracraneal como agrandamiento del ganglio trigémino e invasión leptomeníngea (22). La resonancia magnética se utiliza a menudo para evaluar las ramas del nervio trigémino y para excluir otras enfermedades como el accidente cerebrovascular y la esclerosis múltiple. Sin embargo, un protocolo clásico de IRM cerebral a veces puede no extenderse lo suficientemente inferior como para ver el foramen mental y, por lo tanto, puede pasar por alto una masa focal u lesión ósea (23)., Además, el proceso de diagnóstico puede requerir radiografías torácicas o abdominales, ecografía y, si es necesario, tomografías computarizadas abdominales e IRM, tomografías PET-TC para buscar neoplasia primaria y sus sitios metastásicos (6, 24). El paciente en este caso fue sospechado una vez como neuralgia del trigémino porque la resonancia magnética mostró un vaso que cabalgaba a través del nervio trigémino. La masa de tejido blando en la mandíbula no se encontró hasta que se tomó la TC mandibular. Se confirmó como metástasis por PET-TC y adenocarcinoma ductal patológicamente.,
el tratamiento y el pronóstico de la ECN son diferentes según las diversas etiologías. Los pacientes con ECN causada por enfermedades dentales pueden recuperarse después de que las condiciones locales hayan mejorado, mientras que las causadas por malignidad generalmente se tratan con terapia analgésica y antitumoral con poco efecto y pronóstico precario. La supervivencia media en muchos casos es de solo 6 meses o menos (7). En este caso, el paciente recibió una operación acompañada de quimiorradioterapia, pero murió después de 1 año desde el inicio de su entumecimiento de la barbilla., Su tiempo de supervivencia fue mayor que la media de supervivencia reportada, que puede ser beneficiada al recibir un diagnóstico y tratamiento rápidos antes de la metástasis a distancia grave.