discusión

La HM es un trastorno autosómico dominante caracterizado por heterogeneidad genética. Fue traído a la atención de los anestesistas hace poco más de 50 años cuando Denborough y Lovell describieron 10 muertes atribuibles a los anestésicos generales en una familia que vivía en Melbourne, Australia, aunque se pensaba que la familia era originaria de Gales.,

se ha pensado que la HM es una enfermedad del mundo occidental con solo unos pocos casos reportados en el subcontinente indio. El primer caso detallado de HM de la India fue publicado por Saxena y Dua en 2007.

Se han asociado varias miopatías clínicas predisponentes como estrabismo, ptosis, distrofia miotónica, distrofia muscular y síndrome de Marfan. Se asocia con mutaciones en el receptor de rianodina (RyR-1) y se asocia físicamente con canales de Ca2+ de tipo L que funcionan como sensores de voltaje., El mecanismo por el cual los agentes anestésicos y los relajantes musculares despolarizantes desencadenan la HM no se comprende completamente, pero no se puede ignorar que son agentes etiológicos y que un diagnóstico precoz es crítico para el éxito del tratamiento.

El Isoflurano, un agente anestésico inhalatorio halogenado, generalmente causa un aumento de la pérdida de calor cutáneo, reduciendo así la temperatura corporal marginalmente, sin embargo, en individuos susceptibles está invariablemente vinculado a la HM. La HM generalmente ocurre en niños y adultos jóvenes (la incidencia de HM aguda es más alta en las primeras tres décadas de vida)., En la mayoría de los pacientes, la estimulación metabólica es evidente clínicamente a los 10 min de la administración de anestésicos volátiles, mientras que en otros, pueden transcurrir varias horas. El hipermetabolismo conduce a un aumento de la producción de dióxido de carbono con acidosis respiratoria asociada que estimula el sistema nervioso simpático que conduce a la taquicardia.

en un estudio de Larach et al. se proporcionó una escala de clasificación clínica utilizando los indicadores clínicos para determinar la puntuación bruta de la HM. Esta puntuación ha sido considerada como un indicador diagnóstico definitivo de HM basado en los hallazgos clínicos y las pruebas bioquímicas., Esta escala clasifica la probabilidad cualitativa de que un evento anestésico adverso represente HM (rango de Evento HM) y que, con una investigación adicional de los antecedentes familiares, un paciente individual sea diagnosticado como susceptible a HM (rango de susceptibilidad a HM). La escala incorpora seis criterios clínicos: evidencia de rigidez muscular, ruptura muscular, acidosis respiratoria, aumento de temperatura, afectación cardíaca e historia familiar. Los distintos parámetros se han tabulado en tablas tablas 11 y 22 respectivamente., Su uso puede mejorar la investigación de HM al permitir comparaciones entre grupos bien definidos de pacientes.

la Tabla 1

Intra-operatorio MH criterios de diagnóstico

Tabla 2

MH probabilidad de escala

de Acuerdo con el MH-Puntaje Bruto, nuestro paciente anotó 43 que corresponde a la categoría 5, es decir, muy probablemente oportunidad de MH., Entre las pruebas de laboratorio, la prueba de contractura de cafeína — halotano (CHCT) es la única prueba generalmente reconocida para el diagnóstico de laboratorio de HM. Los centros de todo el mundo utilizan uno de los dos protocolos, ya sea el protocolo del grupo MH Europeo o los estándares publicados por el grupo Mh de América del Norte.

sin embargo, los estudios de contractura no se realizan actualmente en nuestra institución y, por lo tanto, no fue posible un CCT estandarizado., Además, los estudios realizados por Isaacs y Badenhorst señalan hallazgos negativos de TCCC para pacientes con HM completa, enfatizando así la importancia de indicadores clínicos como el puntaje bruto de HM.

El aumento de la producción de dióxido de carbono ocurre temprano, enfatizando el valor de la capnografía continua. El aumento de la temperatura puede ser un signo tardío, pero la temperatura central puede aumentar tan pronto como 15 minutos después de la exposición a un agente desencadenante.

los puntos esenciales en el tratamiento son la interrupción inmediata de los agentes desencadenantes, hiperventilación, administración de dantroleno en dosis de 2.,5 mg/kg, repetidos según sea necesario para controlar los signos de HM y enfriamiento por todas las vías disponibles (especialmente lavado nasogástrico, tratamiento estándar de la hiperpotasemia). Después de un episodio de HM, el paciente debe ser tratado con dantroleno durante al menos 36 h.

La prevención de la HM y la evitación de la acción medicolegal consiste en obtener una historia completa relacionada con las complicaciones anestésicas, evitar los agentes desencadenantes de la HM en los susceptibles y sus familiares, tener dantroleno disponible inmediatamente y monitorear la temperatura corporal durante la anestesia general.,

los principales desafíos anestésicos enfrentados en un caso de HM incluyen hipertermia, hipercarbia, hiperpotasemia y rabdomiolisis. El manejo anestésico de la HM debe comprender la identificación temprana y la eliminación de posibles mecanismos desencadenantes, manteniendo la normotermia y la normocarbia. El dantroleno forma el pilar del tratamiento junto con el manejo de apoyo.