Abstract

I fibromi sono una condizione comunemente vista come parte della pratica ginecologica di routine e generalmente presente con menorragia, infertilità o sintomi di pressione a seconda della loro posizione esatta. Riportiamo il caso di una donna di 57 anni in postmenopausa che presenta dolore e frequenza al lato sinistro con una massa complessa di 15 cm a metà del bacino e una cisti aggiuntiva adiacente di 7 cm ma un indice di rischio di malignità che suggerisce patologia benigna., Ha subito isterectomia addominale totale (TAH) e salpingo-oofrectomia destra (RSO) su raccomandazione del team multidisciplinare (MDT) e istologia confermato leiomiomatosi peritonealis disseminata. Questa condizione rara ma importante è spesso confusa con la carcinomatosi peritoneale sull’imaging. Il cardine del trattamento comprende la lesione e l’escissione omentale seguita dalla rimozione degli stimoli ormonali anche se questo approccio deve essere personalizzato in quanto molte donne più giovani potrebbero desiderare di mantenere il loro utero. Il follow – up a lungo termine è essenziale a causa del potenziale di trasformazione maligna.,

1. Introduzione

I fibromi sono una delle condizioni ginecologiche benigne più comuni, che si verificano in quasi 1 donna su 3 di età superiore ai 30 anni . Tumori benigni della muscolatura liscia miometriale sono visti più comunemente nelle donne di origine afro-caraibica e, come notato da Sarris et al. , variano enormemente in dimensioni, posizione, e presentando sintomi. I fibromi che incidono sulla cavità uterina possono causare menorragia o infertilità mentre i tumori più grandi che riempiono l’addome distendono l’addome e fanno pressione su altri organi ., Riportiamo un caso di un paziente che si è presentato con tumori pelvici multipli, successivamente stabiliti per essere fibromi disseminati multipli.

2. Caso

Una signora in postmenopausa di 57 anni, para 0 con una storia di striscio insignificante, presentata al reparto di ginecologia con una storia di 3 mesi di dolore addominale sul lato sinistro e frequenza della minzione. In precedenza aveva una salpingo-oofrectomia sinistra laparoscopica per un cistoadenoma mucinoso benigno 3 anni prima. L’esame clinico ha confermato una massa pelvica derivante dal bacino., Non c’erano caratteristiche indicative di un addome acuto. Un’ecografia ha dimostrato una grande cisti complessa a pareti spesse a metà del bacino che misura 15 × 13 × 12 cm spostando l’utero a destra. C’era un’ulteriore cisti complessa 7 × 6 cm vista adiacente a questa massa. Nessuna delle due ovaie è stata successivamente identificata. Il Ca125 era 8, dando un indice di rischio di malignità (RMI) di 24. Una successiva risonanza magnetica pelvica è stata coerente con adenoma cistico ovarico destro / adenocarcinoma cistico e un voluminoso utero fibroso postmenopausale contenente più fibromi spostati a destra della linea mediana., Il paziente è stato sottoposto alla MDT e sono state raccomandate isterectomia addominale totale, salpingo-oofrectomia destra e biopsia omentale in considerazione del potenziale di diagnosi maligna. Questo è stato completato senza incidenti. All’operazione, i risultati hanno confermato un utero multi-fibroma con una grande massa cistica destra. Ha fatto un buon recupero postoperatorio e una TAC di follow-up intrapresa 6 mesi dopo l’intervento chirurgico non ha mostrato alcuna evidenza di recidiva della malattia. È stata iniziata con letrozolo 2,5 mg al giorno in vista dei risultati istologici. I risultati estrogenici non sono stati misurati prima o dopo l’intervento.,

3. Istologia

Istologia confermata leiomiomatosi peritoneale disseminata–recettore estrogeno positivo ma senza evidenti cellule maligne.

4. Discussione

Psathas et al. definire la leiomiomatosi peritoneale disseminata (LPD) come una malattia rara caratterizzata dalla proliferazione anormale di noduli contenenti muscolo liscio sulle superfici peritoneale e subperitoneale., Ci sono circa 100 casi descritti in letteratura in tutto il mondo, anche se è difficile accertare la vera prevalenza come molte donne rimangono asintomatici e successivamente non cercano valutazione ginecologica . Covarrubias et al. nota è visto generalmente nelle giovani donne, ma i casi dopo la menopausa e anche in pazienti di sesso maschile sono stati descritti. I sintomi, se osservati, sono di solito non specifici e includono sazietà precoce e distensione addominale .

La patogenesi è attualmente incerta, sebbene diverse teorie siano state postulate da Yang et al., (2009) tra cui metaplasia peritoneale, alterazioni dei livelli di estrogeni e progesterone, genetica o fattori iatrogeni e, in particolare, la diffusione di frammenti di tessuto attraverso la cavità peritoneale secondaria alla morcellazione dei fibromi alla miomectomia laparoscopica.

Il suo aspetto sull’imaging può essere più comunemente confuso con carcinomatosi peritoneale, anche se altri tumori maligni peritoneali primari, liposarcoma, linfoproliferazione e endometriosi disseminata sono anche tra i differenziali . Yang et al., identificato nel loro documento 2015 che non ci sono test diagnostici affidabili esistenti; la diagnosi è di solito confermata su istologia o risultati intraoperatori. L’istopatologia mostrerà fascicoli muscolari lisci con o senza figure mitotiche nei fascicoli interdigitali . In contrasto con un leiomiosarcoma, non vi è alcuna evidenza di necrosi cellulare o atipia, ipercromasia o polimorfismo nucleare .

Psathas et al. proporre che, in linea con una condizione così rara, non esiste una logica di trattamento standard per i casi di LPD., Poiché la maggior parte dei casi si verifica nelle donne in età riproduttiva che devono ancora completare le loro famiglie, la conservazione uterina è una preoccupazione chiave . Il cardine del trattamento in queste donne comporta generalmente l’escissione della lesione e l’omentectomia seguita dalla rimozione di qualsiasi stimolo ormonale . Yang et al. suggeriscono che ciò potrebbe comportare l’interruzione della contraccezione ormonale o l’interruzione della gravidanza seguita dalla somministrazione di analoghi del GnRH, antagonisti dei recettori degli estrogeni o inibitori dell’aromatasi., Per quelle donne che hanno completato la loro famiglia, isterectomia addominale totale, salpingo-oofrectomia bilaterale, debulking e omentectomia offre un’alternativa più definitiva .

Sebbene la maggior parte dei casi di LPD siano benigni, permane il potenziale di trasformazione maligna e, data la giovane età di molti di questi pazienti, il follow-up a lungo termine è essenziale . La chirurgia di debulking può avere bisogno di essere eseguita per la malattia ricorrente. È stato anche descritto l’uso della chemioterapia sistemica per lesioni non resecabili o malattia metastatica .

5., Conclusione

La LPD rimane un differenziale raro ma importante per la carcinomatosi peritoneale disseminata, in particolare se osservata nelle donne in età riproduttiva. Sebbene la gestione conservativa possa essere offerta dopo l’intervento chirurgico, la sorveglianza a lungo termine è essenziale per ridurre l’impatto della malattia progressiva o della trasformazione maligna.

Conflitti di interesse

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.