Abstract
La trombosi della vena porta (PVT) è il blocco o il restringimento della vena porta da parte di un trombo. È relativamente raro ed è stato collegato con la presenza di una malattia epatica sottostante o disturbi protrombotici. Presentiamo un caso di un giovane maschio che ha presentato vaghi sintomi addominali per circa una settimana. L’imaging ha rivelato la presenza di trombi multipli non occlusivi che coinvolgono la vena porta destra, la vena splenica e la vena renale sinistra, nonché l’occlusione completa della vena porta sinistra e della vena mesenterica superiore., Discutiamo di patogenesi, presentazione clinica e gestione della trombosi acuta e cronica. La presenza di PVT dovrebbe essere considerata come un indizio per disturbi protrombotici, malattie del fegato e altri fattori locali e generali che devono essere attentamente studiati. Si spera che questo rapporto di caso contribuirà ad aumentare la consapevolezza della complessità associata alla trombosi della vena porta tra la comunità medica.
1. Introduzione
La trombosi della vena porta (PVT) è il blocco o il restringimento della vena porta da parte di un trombo., È relativamente raro ed è stato collegato con la presenza di una malattia epatica sottostante o disturbi protrombotici. Tuttavia, nessuna causa è identificata in più del 25% dei pazienti . Poiché molti pazienti sono asintomatici, la diagnosi viene solitamente effettuata in presenza di complicanze. Le versioni acute e croniche di questa entità sono considerate, sebbene una chiara distinzione clinica possa essere difficile . Il dolore addominale è una presentazione interessante della trombosi della vena porta, come nel paziente che verrà presentata nel seguente case report., Per quanto riguarda la gestione, nonostante la mancanza di grandi studi randomizzati, si sta cercando un consenso sul trattamento ottimale, poiché studi recenti sembrano indicare l’efficacia della trombolisi nei casi acuti e il beneficio dell’anticoagulazione nei pazienti con trombosi venosa portale cronica .
2. Presentazione del caso
Un uomo di 25 anni si è presentato al pronto soccorso con dolore addominale, nausea e vomito. Ha descritto il dolore addominale come crampi, costanti, situati sul lato inferiore sinistro dell’addome con un’intensità da 8 a 9 su 10., Ha indicato che il dolore era stato presente per 1 settimana e stava peggiorando progressivamente, senza radiazioni ad altre aree dell’addome. I sintomi associati riportati sono stati nausea e vomito per 1 giorno, diarrea che era stata accesa e spenta e affaticamento per circa una settimana. Ha negato qualsiasi febbre, dolore al petto, mancanza di respiro, stitichezza, vertigini, debolezza muscolare o intorpidimento.
La sua storia medica passata era significativa per il disturbo bipolare e la dislipidemia. Non è stata riportata alcuna storia chirurgica. Il paziente ha negato qualsiasi allergia. Stava prendendo gabapentin e mirtazapina., La sua storia familiare è sconosciuta, dal momento che è stato adottato all’età di 5 anni. Ha riferito l’uso occasionale di alcol e tabacco e aveva usato cocaina e marijuana in passato, con l’ultimo uso segnalato per essere 1 anno prima dell’ammissione, dal momento che era attualmente iscritto a un programma di metadone. Era disoccupato al momento del ricovero. È interessante notare che, ha riferito di essere stato ricoverato in un ospedale 2 anni prima, dove gli è stato detto che aveva alcuni coaguli di sangue nel suo addome e che aveva bisogno di prendere fluidificanti del sangue, un consiglio che non ha seguito.,
Alla presentazione, il paziente era in lieve sofferenza a causa di dolore addominale; i segni vitali erano stabili, ad eccezione di una leggera tachicardia con una frequenza cardiaca di 106. Nessuna colorazione anormale è stata notata negli occhi o sulla pelle. Non sono stati notati mormorii o suoni cardiaci aggiuntivi. I polmoni erano liberi di auscultazione. L’addome era morbido e non disteso, ma era diffusamente tenero alla palpazione, specialmente nel quadrante inferiore sinistro. Nessun edema è stato notato nelle estremità e gli impulsi erano presenti. L’esame neurologico era intatto.,
La valutazione di laboratorio è stata fondamentalmente insignificante e ha rivelato un conteggio WBC di 8,89 (103/µL), Hb 15,2 g/dL, Hct 43,7%, Plt 248 (103/µL), INR entro i limiti normali, Na 141 mEq/L, K 4,1 mEq/L, BUN 8 mg/dL e Cr 1,2 mg/dL, Alk. Phos. 192 U / L. Tuttavia, l’esame radiologico è stato significativo, con una tomografia computerizzata addominale (TC) che ha rivelato la presenza di trombi multipli non occlusivi che coinvolgono la vena porta destra, la vena splenica e la vena renale sinistra, nonché l’occlusione completa della vena porta sinistra e della vena mesenterica superiore (Figure 1 e 2)., Anche la colite che coinvolge il colon discendente e sigmoideo è stata notata e si ritiene che sia di natura ischemica. È stata ottenuta un’ecografia Doppler che ha confermato i risultati indicativi di trombosi venosa portale cronica.
Il paziente è stato ricoverato con una diagnosi di trombosi della vena porta ed è stato iniziato con anticoagulazione con enoxaparina a ponte con warfarin. È stato ottenuto un workup completo di ipercoagulabilità, che è tornato negativo. È stata esclusa anche la malattia del fegato, con tutto il workup della malattia del fegato che è insignificante., Il dolore del paziente è stato alleviato con la morfina. Il suo corso ospedaliero era semplice, con un miglioramento significativo del suo dolore e la capacità di tollerare una dieta regolare senza sintomi gastrointestinali, come nausea, diarrea o stitichezza. È stato ampiamente consigliato sulla necessità di essere conforme al suo regime anticoagulante per prevenire il ripetersi di trombosi acuta ed è stato dimesso senza incidenti con appuntamenti da seguire presso le cliniche medicine e warfarin. È interessante notare che il paziente è stato riammesso 2 settimane dopo che un controllo INR ha rivelato che era supratherapeutic a 12.8., Non sono stati notati segni di sanguinamento, ha ricevuto una dose di vitamina K e il suo warfarin è stato trattenuto. Dopo un paio di giorni di osservazione, è stato dimesso con le istruzioni da seguire presso la clinica warfarin per il riaggiustamento del suo regime anticoagulante.
3. Discussione
La trombosi della vena porta si riferisce allo sviluppo di trombosi all’interno del sistema venoso portale extra-epatico che defluisce nel fegato ., È stato classificato in 4 gruppi anatomici: (1) trombosi confinata alla vena porta oltre la confluenza della vena mesenterica splenica e superiore(SMV); (2)estensione del trombo nel SMV ma con vasi mesenterici brevettati; (3)trombosi diffusa del sistema venoso splancnico ma con grandi collaterali; (4) trombosi venosa splancnica estesa ma con solo collaterali fini .Sulla base di questa classificazione, il nostro paziente ha avuto trombosi della vena porta di categoria 2.
4. Fattori predisponenti
5., Patogenesi
Secondo una recente ipotesi, la trombosi venosa in generale si verifica solo quando vengono combinati diversi fattori . Questi fattori comprendono disturbi protrombotici ereditati o acquisiti, altri fattori trombofili e fattori locali . Questa teoria multifattoriale generale sembra applicarsi bene alla trombosi della vena porta, con fattori trombofili generali identificati in circa il 60% dei pazienti con PVT e fattori locali nel 40%. I fattori protrombotici più comuni associati alla trombosi della vena porta (PVT) sono i seguenti: (i) disturbi mieloproliferativi (ad es.,, polycythemia rubra vera, essential thrombocytosis, and myelofibrosis);(ii)antiphospholipid syndrome;(iii)anticardiolipin antibody;(iv)proteins C and S and antithrombin III deficiency;(v)Factor V Leiden deficiency;(vi)G20210A prothrombin gene mutation;(vii)hyperhomocysteinemia;(viii)Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.,3 categorie: condizioni caratterizzate da infiammazione locale con o senza una risposta infiammatoria sistemica, chirurgici, lesioni al sistema venoso portale, e la malignità che coinvolgono gli organi addominali con conseguente invasione tumorale o costrizione del sistema venoso portale come segue:(i)locale lesioni infiammatorie:(a)neonatale vitellino;(b)diverticolite;(c)l’appendicite;(d)pancreatite;(e)ulcera duodenale;(f)colecistite;(g)tubercolare;(ii)lesioni del sistema venoso portale:(a)chirurgica portocaval di manovra; b)splenectomia;(c)colectomia;(d)gastrectomia;(iii)il cancro degli organi addominali.,Sembra che sia necessaria una combinazione di fattori generali e locali per consentire lo sviluppo di PVT, stabilendo così l’importanza di un’indagine approfondita di tali fattori quando si affronta una diagnosi di PVT.
6. Caratteristiche cliniche
Sono state considerate due ampie categorie cliniche, PVT acuta e cronica. Tuttavia, nella pratica, può essere molto difficile distinguere tra i tipi . Una distinzione più utile sarebbe quella di differenziare quelli con PVT recente insorgenza da quelli con malattia cronica., Nessun intervallo di tempo definitivo distingue la PVT acuta da quella cronica, ma è generalmente accettato che i pazienti che hanno sviluppato sintomi meno di 60 giorni prima della valutazione ospedaliera debbano essere considerati come affetti da malattia acuta o recente .
La tipica presentazione del PVT acuto è dolore addominale, nausea e febbre. La gravità dei sintomi può correlare con l’entità della trombosi venosa mesenterica a causa dell’ischemia intestinale associata e fino al 10% dei casi di ischemia intestinale sono dovuti a trombosi venosa mesenterica . L’insorgenza acuta di ascite può anche essere visto., L’assenza di evidenza clinica o radiologica di ipertensione portale suggerisce generalmente PVT di recente insorgenza.
La PVT cronica presenta più frequentemente problemi legati all’ipertensione portale, tra cui sanguinamento gastrointestinale, splenomegalia e ipersplenismo. L’ascite si verifica raramente in assenza di malattia epatica stabilita . In uno studio di Janssen et al., , la sopravvivenza globale di 10 anni in pazienti adulti con PVT stabilito era 54%, con sopravvivenza aumentante a 81% in quelli senza cirrosi, cancro, o trombosi venosa mesenterica, indicando che la malattia concomitante era una causa più importante della morte che PVT stesso, anche nei pazienti che hanno presentato con il sanguinamento variceal.
Possono svilupparsi diverse complicazioni tra cui varici esofagee e gastriche, gastropatia ipertensiva portale, sanguinamento e ascite ., Il sanguinamento varicoso rimane la complicanza più comune durante il decorso naturale della malattia ed è il problema che si presenta in circa il 30% dei pazienti con PVT non correlato alla malattia epatica stabilita . Alcune anomalie dell’albero biliare extra-epatico possono anche svilupparsi, specialmente in quelli con PVT cronico. La spiegazione principale è lo sviluppo di un’ampia circolazione collaterale chiamata cavernoma portale attorno all’albero biliare , che può causare compressione biliare e strutturazione con conseguente colangite, colelitiasi e colecistite .
7., Diagnosi
La diagnosi deve essere sospettata clinicamente in molte situazioni diverse: dolore addominale, sepsi addominale e sanguinamento gastrointestinale (dovuto all’ipertensione portale o al ritrovamento fortuito di ipertensione portale) . Una gamma di modalità di imaging può essere utilizzato nella diagnosi di PVT, e una diagnosi accurata può essere fatta nella maggior parte dei casi utilizzando ultrasuoni Doppler, contrasto-enhanced tomografia computerizzata (CT), o angiografia a risonanza magnetica (MRA) . Tecniche più invasive come la portografia di anidride carbonica o l’angiografia di sottrazione digitale intra-arteriosa non sono generalmente necessarie., La scansione CT può essere più utile dell’ecografia Doppler per dimostrare i collaterali portosistemici e lo sviluppo di un cavernoma, entrambi indicativi di un PVT ben consolidato . L’imaging non invasivo è anche meno affidabile nella diagnosi dell’estensione del trombo nel sistema vascolare mesenterico . L’ultrasuono endoscopico inoltre recentemente è stato indicato per essere sensibile e specifico nella diagnosi di PVT .
8. Gestione
Dopo aver stabilito la diagnosi, è importante determinare quando si è sviluppata la trombosi e se è possibile identificare o meno i fattori precipitanti ., Ciò contribuirà a chiarire gli obiettivi del trattamento, che sarà essenzialmente quello di invertire o prevenire l’avanzamento della trombosi e/o di trattare le complicanze della PVT stabilita . Tali complicazioni saranno più specificamente costituiti da varici gastrointestinali, ipertensione portale e complicanze biliari.
Un aspetto cruciale nella gestione del PVT è la questione dell’anticoagulazione. L’efficacia dell’anticoagulazione nei pazienti con evidenza di PVT acuta è stata riportata in una serie di piccoli studi e casi clinici ., Questi studi suggeriscono che l’anticoagulazione può provocare la ricanalizzazione in più dell ‘ 80% dei casi. È stato anche riportato che la terapia trombolitica porta alla risoluzione della PVT acuta , ma la sua efficacia è stata osservata soprattutto nei pazienti che hanno ricevuto il trattamento entro 14 giorni dai sintomi iniziali.
La durata dell’anticoagulazione non è stata standardizzata, ma può essere pragmatico adottare l’algoritmo di gestione, come applicato alla trombosi venosa profonda nell’arto inferiore ., Quando viene identificata una causa reversibile, può essere appropriato un ciclo di trattamento di 3-6 mesi, con mantenimento dell’INR a 2-3. Quando una tendenza protrombotica è identificata, ci può essere vantaggio nell’anticoagulazione continuata. La trombosi estesa, incluso il coinvolgimento del letto splancnico, può anche giustificare un trattamento a lungo termine .
Tuttavia, più polemiche hanno circondato il ruolo dell’anticoagulazione nei pazienti con PVT cronico. Riflette certamente la preoccupazione per l’uso dell’anticoagulazione nell’ambito delle varici gastroesofagee. Studi recenti di Condat et al., ha dimostrato che non vi era alcuna differenza nel tasso di sanguinamento, nel livello di emoglobina o nel successivo fabbisogno trasfusionale tra i pazienti che assumevano anticoagulanti e quelli che non assumevano anticoagulanti in una popolazione senza cirrosi o malignità. È interessante notare che l’uso della terapia anticoagulante è stato associato a una significativa riduzione dei nuovi episodi trombotici. Un approccio pragmatico sarebbe quello di eradicare endoscopicamente le varici prima di iniziare l’anticoagulazione .
La gestione del PVT richiede al medico di pensare anche alle possibili complicanze del PVT., Per la profilassi di un’emorragia variceale, studi recenti hanno suggerito che la legatura della banda variceale è efficace quanto il blocco B per la prevenzione di una prima emorragia . Entrambe le modalità hanno anche dimostrato di ridurre il tasso di rebleeding come profilassi secondaria. Tuttavia, nei pazienti con PVT, l’eradicazione endoscopica completa delle varici dopo un’emorragia iniziale ha dimostrato di ridurre significativamente il rischio di sanguinamento ricorrente, con una sopravvivenza a 5 anni del 95% e nessuna mortalità correlata a sanguinamento ricorrente, rendendo questa procedura il metodo migliore per la profilassi secondaria .,
Per la gestione delle complicanze biliari nei pazienti con PVT, l’intervento sarà indicato solo in quelli con manifestazioni cliniche di ostruzione biliare . La decompressione del sistema venoso portale ipertensivo, con shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPSS) o shunt portosistemico chirurgico, ha dimostrato di ridurre la strutturazione biliare , ma la terapia principale sarà di nuovo l’endoscopia., Gli approcci chirurgici sono caduti in disgrazia con l’emergere della terapia endoscopica, soprattutto a causa dell’elevata mortalità nei pazienti chirurgici rispetto alla bassa mortalità con un’efficace terapia medica ed endoscopica .
9. Sinossi del caso
Il paziente presentato in questo caso probabilmente ha avuto un episodio di PVT acuto sovrapposto a PVT cronico contratto probabilmente un paio di anni prima della presentazione. I sintomi acuti erano presenti per circa 1 settimana., I risultati radiologici sembravano indicare la presenza di PVT cronico, anche se non è stato menzionato alcun segno di ipertensione portale. La storia del trombo addominale in passato combinata con la non conformità del paziente con l’anticoagulazione sembrava aver precipitato la formazione di un altro trombo. Nessuna causa potrebbe essere suscitata dopo aver studiato le possibili cause (il workup di ipercoagulabilità e il workup della malattia del fegato sono risultati negativi). La colite ischemica era probabilmente la conseguenza dell’estensione del trombo al SMV e dovrebbe essere confermata tramite biopsia., Poiché è probabilmente il secondo episodio di PVT idiopatico, potrebbe essere indicata una continua anticoagulazione. Dovrà essere stabilita la sorveglianza endoscopica per lo sviluppo delle varici gastroesofagee.
10. Conclusione
La trombosi della vena porta è una malattia rara, ma la nostra comprensione di questo disturbo è migliorata negli ultimi anni. La presenza di PVT dovrebbe essere considerata come un indizio per disturbi protrombotici, malattie del fegato e altri fattori locali e generali che devono essere attentamente studiati., L’anticoagulazione precoce sembra ripristinare la permeabilità vascolare nella maggior parte dei casi. La gestione di possibili complicanze come varici, ipertensione portale e complicanze biliari attraverso la sorveglianza endoscopica è fondamentale. Si spera che questo rapporto di caso contribuirà ad aumentare la consapevolezza della complessità associata alla trombosi della vena porta tra la comunità medica.
Conflitto di interessi
Gli autori elencati non hanno alcun conflitto di interessi.,
Riconoscimenti
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