Discussione
La sindrome del mento insensibile è un disturbo neurologico raramente riconosciuto che presenta intorpidimento sul labbro inferiore e sul mento. Non è stato ancora segnalato in Cina. NCS è causato dalla lesione del nervo mentale che è uno dei rami terminali della divisione mandibolare del nervo trigemino (6)., Sebbene NCS sia unilaterale nella maggior parte dei casi, può essere bilaterale in alcuni casi (10%) che possono verificarsi simultaneamente o successivamente come visto nel nostro caso (7). Poiché il nervo mentale non ha fibre motorie, la funzione motoria della faccia inferiore è intatta nei pazienti con NCS.
Anatomicamente, la divisione mandibolare del nervo trigemino, dopo essere uscita dalla base cranica attraverso il forame ovale, si dirama nel nervo alveolare inferiore passando attraverso il canale mandibolare e infine esce dal forame mentale come nervo mentale., Il nervo mentale fornisce la sensazione del mento e del labbro inferiore (8, 9). Qualsiasi processo patologico che colpisce il nervo mentale e il nervo mandibolare può portare a parestesia del mento, del labbro inferiore e della mucosa gengivale.
La sindrome del mento intorpidito è solitamente pensata come una lesione neurologica isolata ma non come parte di un esteso disturbo neurologico come una parte di un ictus o di un processo demielinizzante., Alcune malattie neurologiche, come la sclerosi multipla, malattia di Lyme, o ictus (10, 11) e diabete mellito (12), può anche portare a NCS in un concetto più ampio che di solito companied con alcuni altri danni del sistema nervoso. Quando un paziente con NCS presenta ad un neurologo inizialmente, un esame neurologico completo dovrebbe essere fatto per riconoscere la neuropatia del trigemino e la presenza di altri deficit neurologici accompagnati da paresi, atassia, o compromissione di ulteriori nervi cranici.,
Si pensa che la sindrome del mento intorpidito sia principalmente causata da condizioni odontogene come infezioni, traumi e procedure dentali (1, 2). Tuttavia, questo sintomo innocuo familiare a chiunque abbia avuto l’anestesia dentale locale può tradire una malattia più allarmante e sottolineante. Sebbene raro, può essere il primo sintomo di una malignità sottostante (6). In questo caso, il torpore preceduto dalla sensazione di mal di denti è stato considerato causato da problemi dentali in un primo momento., A causa della scarsa reazione al trattamento canalare e di alcuni medicinali come pregabalin, prednisone e vitamine, sono stati eseguiti esami tra cui TC e PET-CT che hanno rivelato una malignità nel corpo osseo mandibolare, che è stata patologicamente confermata come adenocarcinoma duttale derivato dalla ghiandola salivare con differenziazione potenzialmente bassa.
Secondo i rapporti, le cause di NCS erano procedure dentali invasive (63%), infiammazione (15%) e malignità (22%) (13)., NCS appare generalmente quando il tumore ricorre o metastatizza, 4 anni dopo la prima diagnosi di malignità in media, e può anche precedere la diagnosi di cancro (47%) (14). I tumori primari più comuni sono il cancro al seno, cancro ai polmoni, linfoma, e tumori della tiroide, della prostata, e del colon, anche se il melanoma, mieloma, sarcoma, e tumori delle ovaie, testicoli, ghiandole salivari, labbro, e l’intestino sono stati segnalati anche. Il cancro al seno e il linfoma rappresentano la maggior parte dei casi di NCS negli adulti, mentre la leucemia linfoblastica acuta è una causa significativa nei bambini (6, 7)., Istologicamente, l’adenocarcinoma proveniente da diversi tessuti è il sottotipo più frequente riportato in letteratura (70%) (15). Tuttavia, l’adenocarcinoma duttale proveniente dalla ghiandola salivare, il sottotipo patologico di questo caso, non è stato ancora riportato in NCS. Sebbene altri carcinomi delle ghiandole salivari siano noti anche per la loro tendenza all’invasione del tumore perineurale, come il carcinoma cistico adenoide (ACC), che ha un’origine putativa del dotto intercalato., La differenza è che l’ACC è composto istologicamente principalmente da cellule mioepiteliali, ma i marcatori immunoistochimici per le cellule mioepiteliali come Calponina e P63 erano negativi nel nostro caso. Inoltre, la crescita dell’ACC è più lenta, con i tassi di sopravvivenza a 5 anni molto favorevoli al 70-90% (16).
Il meccanismo con cui si verifica la NCS in relazione alla neoplasia è ancora sconosciuto, sebbene siano state sollevate diverse ipotesi., Una serie di meccanismi patologici possono spiegare la neuropatia: la compressione o infiltrazione al nervo alveolare mentale o inferiore da metastasi, coinvolgimento intracranico in particolare vicino al ganglio gasseriano da metastasi alla base cranica derivanti da diffusione linfatica o ematogena (17-20).
Poiché la NCS può essere causata da diverse patologie sia benigne che maligne, è necessario considerarla come un problema serio che richiede un’accurata anamnesi, un esame clinico, un’analisi del sangue e del liquido cerebrospinale e l’imaging per fare una certa diagnosi.,
Per quanto riguarda l’imaging, la radiografia della mascella panoramica, la TC, la risonanza magnetica o la risonanza magnetica del cervello potenziata da gadolinio e persino la PET-TC possono essere necessarie nella diagnosi di NCS. La radiografia panoramica è di solito il primo studio di imaging utilizzato in pazienti con NCS, ma potrebbe non riuscire a rilevare i tumori dei tessuti molli e quelli all’interno del canale nervoso come in questo caso (21). L’invasione ossea può inizialmente verificarsi senza cambiamenti radiografici a causa dell’infiltrazione attraverso gli spazi del midollo. La TC e la risonanza magnetica sono più utili dei raggi X standard per un’ulteriore diagnosi di NCS., La TAC del cervello e della mandibola può mostrare lesioni ossee o danni alla base cranica mentre la risonanza magnetica (in particolare con l’aumento del gadolinio) può rilevare il coinvolgimento dei nervi, malattie intracraniche come l’allargamento del ganglio trigeminale e l’invasione leptomeningea (22). La risonanza magnetica viene spesso utilizzata per valutare i rami del nervo trigemino e per escludere altre malattie come ictus e sclerosi multipla. Tuttavia, un classico protocollo di risonanza magnetica cerebrale a volte non può estendersi abbastanza inferiormente per visualizzare il forame mentale e può quindi mancare una massa focale o una lesione ossea (23)., Inoltre, il processo diagnostico può richiedere radiografie toraciche o addominali, ecografia e, se necessario, scansioni TC addominali e risonanza magnetica, scansioni PET-CT per cercare la neoplasia primaria e i suoi siti metastatici (6, 24). Il paziente in questo caso una volta era sospettato di nevralgia del trigemino perché la risonanza magnetica mostrava una nave che attraversava il nervo trigemino. La massa dei tessuti molli nella mandibola non è stata trovata fino a quando non è stata presa la TC mandibolare. È stato confermato come una metastasi da PET-CT e un adenocarcinoma duttale patologicamente.,
Il trattamento e la prognosi di NCS sono differenti secondo le varie eziologie. I pazienti con NCS causati da malattie dentali possono recuperare dopo che le condizioni locali sono migliorate, mentre quelle causate da malignità sono solitamente trattate con terapia analgesica e antitumorale con scarso effetto e prognosi infausta. La sopravvivenza media in molti casi è di soli 6 mesi o meno (7). In questo caso, il paziente ha ricevuto un’operazione accompagnata da chemioradioterapia ma è morto dopo 1 anno dall’inizio del suo intorpidimento del mento., Il suo tempo di sopravvivenza è stato più lungo della sopravvivenza media riportata, che può essere beneficiato ricevendo una diagnosi e un trattamento tempestivi prima di gravi metastasi a distanza.