Background: Informazioni sull’aspettativa di vita e sui fattori di rischio per la morte precoce tra i pazienti con anemia falciforme (anemia falciforme, anemia falciforme-emoglobina C e beta-talassemie a cellule falciformi) sono necessarie per consigliare i pazienti, la terapia mirata e progettare studi clinici.,

Metodi: Abbiamo seguito 3764 pazienti che variavano dalla nascita ai 66 anni di età al momento dell’iscrizione per determinare l’aspettativa di vita e calcolare l’età media alla morte. Inoltre, abbiamo studiato le circostanze della morte per tutti i pazienti adulti 209 che sono morti durante lo studio e abbiamo utilizzato l’analisi di regressione dei rischi proporzionali per identificare i fattori di rischio per la morte precoce tra gli adulti 964 con anemia falciforme che sono stati seguiti per almeno due anni.,

Risultati: Tra i bambini e gli adulti con anemia falciforme (omozigote per l’emoglobina falciforme), l’età media alla morte era di 42 anni per i maschi e di 48 anni per le femmine. Tra quelli con anemia falciforme-emoglobina C, l’età media alla morte era di 60 anni per i maschi e 68 anni per le femmine. Tra gli adulti con anemia falciforme, il 18% dei decessi si è verificato in pazienti con insufficienza d’organo palese, prevalentemente renale., Il trentatré per cento era clinicamente privo di insufficienza d’organo ma morì durante una crisi acuta di falce (il 78 per cento aveva dolore, sindrome del torace o entrambi; il 22 per cento aveva ictus). La modellazione ha rivelato che nei pazienti con anemia falciforme, la sindrome acuta del torace, l’insufficienza renale, le convulsioni, un numero di globuli bianchi di base superiore a 15.000 cellule per millimetro cubo e un basso livello di emoglobina fetale erano associati ad un aumentato rischio di morte precoce.

Conclusioni: il cinquanta per cento dei pazienti con anemia falciforme è sopravvissuto oltre la quinta decade., Una grande percentuale di coloro che sono morti non ha avuto insufficienza d’organo cronica palese, ma è morto durante un episodio acuto di dolore, sindrome del torace, o ictus. La mortalità precoce era più alta tra i pazienti la cui malattia era sintomatica. Un alto livello di emoglobina fetale predisse una migliore sopravvivenza ed è probabilmente una previsione affidabile dell’infanzia dell’aspettativa di vita adulta.