Un uomo di 48 anni è stato ricoverato con dispnea da sforzo. Un ECG all’ammissione ha rivelato un blocco atrioventricolare di terzo grado (Figura 1). L’ecocardiografia transtoracica ha dimostrato una massa gigante, 6,4×6,5×7 cm, situata nel setto interventricolare basale (Figura 2A e 2B e Film I nel supplemento dati solo online)., Il tratto di uscita ventricolare sinistro è stato leggermente ostruito (Figura 2C e 2D e Film II nel supplemento di dati solo online). È stata raccomandata la risonanza magnetica cardiaca (MRI). Una massa enorme con bordi ben definiti è stata identificata nel setto interventricolare posteriore basale (6×7 cm), che era un segnale basso su un’immagine ponderata T1, non mostrava soppressione del segnale su una sequenza di saturazione del grasso (Figura 3A e 3B e Film III e IV nel supplemento di dati solo online) e dimostrava un segnale basso su un’immagine ponderata T2 (Figura 3C)., Non è stata osservata perfusione all’interno della massa nelle immagini di perfusione del gadolinio di primo passaggio (Figura 3D e Film V nel supplemento di dati solo online) e si è osservato un miglioramento omogeneo del gadolinio tardivo (Figura 3E-3G). È stato diagnosticato un fibroma cardiaco e il paziente è stato sottoposto a resezione tumorale, che ha avuto successo (Figura 4A). L’esame patologico ha confermato la diagnosi del fibroma (Figura 4B). Dopo l’intervento chirurgico, il blocco atrioventricolare di terzo grado è persistito e un pacemaker DDD è stato impiantato.
Figura 1., ECG alla presentazione che mostra A- (atrio) e V-(ventricolo) dissociazione d’onda e blocco atrioventricolare di terzo grado.
Figura 2. Immagini ecocardiografiche transtoraciche che mostrano una grande massa ovale situata nel setto posteriore. Il tumore ha un bordo ben definito e sporge nel tratto di deflusso ventricolare sinistro, che causa l’accelerazione del flusso sanguigno., A, vista dell’asse corto dei ventricoli; B, vista dell’asse lungo; C, vista a 5 camere dell’ecocardiografia; e D, misurazione Doppler del flusso sanguigno nel tratto di deflusso ventricolare sinistro.
Figura 3. Immagini di risonanza magnetica cardiaca. A, immagine di eco di rotazione veloce T1 che mostra il segnale di massa iso-intenso nel miocardio normale. B, immagini di saturazione del grasso che non mostrano alcun cambiamento di segnale. C, T2 spettrale attenuato inversione di recupero rivelando un segnale marcatamente basso all’interno della massa., D, immagini di perfusione di primo passaggio che dimostrano l’assenza di perfusione nella massa. Da E a G, asse corto, 2 camere e 4 camere viste delle immagini tardive del tumore di aumento del gadolinio. C’è un segnale alto omogeneo sulle immagini tardive di miglioramento del gadolinio.
Figura 4. A, Vista macroscopica della massa asportata e dei suoi aspetti interni. B, ematossilina ed eosina colorazione che mostra le cellule del fuso e miociti cardiaci al bordo.,
Il fibroma cardiaco è uno dei tumori cardiaci più comunemente resecati nella popolazione pediatrica. Tuttavia, è stato raramente riportato negli adulti.1 La presentazione clinica di un fibroma cardiaco dipende dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Nel complesso, il 30% dei pazienti è asintomatico e viene diagnosticato incidentalmente durante gli esami fisici di routine. La maggior parte ha sintomi come palpitazioni, mancanza di respiro e sincope a causa della compressione del tumore., È stata riportata anche tachicardia ventricolare o fibrillazione, che deriva dall’invasione o dalla compressione del sistema di conduzione. Nel presente caso, il fibroma era situato nel setto interventricolare basale e ha provocato una lieve ostruzione del tratto di deflusso ventricolare sinistro. Anche il blocco atrioventricolare di terzo grado è stato considerato dovuto alla compressione del tumore. Dopo il successo della resezione del tumore, il blocco atrioventricolare non si è ripristinato, il che riteniamo sia dovuto alla degenerazione irreversibile del sistema di conduzione causata dalla compressione cronica del tumore., Per quanto ne sappiamo, questo è il primo rapporto di blocco atrioventricolare di terzo grado causato da un fibroma cardiaco.
La risonanza magnetica cardiaca è una delle tecniche di imaging più importanti per la diagnosi di tumori cardiaci. La sequenza completa che costituisce la risonanza magnetica cardiaca può aiutare a identificare la posizione, le dimensioni, la morfologia e i bordi del tumore e, cosa più importante, può fornire la caratterizzazione del tumore. La risonanza magnetica cardiaca ha dimostrato di classificare correttamente i tumori come benigni o maligni nel 95% dei casi con l’istologia utilizzata come gold standard.,2 In uno studio multicentrico, la risonanza magnetica cardiaca ha predetto il probabile tipo di tumore nella maggior parte dei casi di sospetto tumore cardiaco sulla base di un protocollo di imaging completo.3 Nel caso di specie, sono stati utilizzati T1 fast spin echo, fat saturation, T2 spin echo, first-pass perfusion, steady-state free-precession cine e una sequenza tardiva di gadolinio, e la massa ha dimostrato segni tipici di fibroma su MRI. Inoltre, la risonanza magnetica cardiaca ha fornito informazioni accurate sulla posizione del tumore, l’estensione del tumore e la sua relazione con le valvole per la pianificazione preoperatoria., La maggior parte dei fibromi cardiaci può essere resecata con successo e sono associati a una buona prognosi a lungo termine.4 La risonanza magnetica cardiaca può migliorare la diagnosi e il trattamento dei fibromi cardiaci.
Informazioni integrative
Nessuna.
Note a piè di pagina
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