bloqueo auriculoventricular de Tercer Grado en un adulto con Fibroma cardiaco gigante

varón de 48 años ingresado con disnea de esfuerzo. Un ECG al ingreso reveló bloqueo auriculoventricular de tercer grado (Figura 1). El ecocardiograma transtorácico demostró una masa gigante, de 6,4×6,5×7 cm, localizada en el tabique interventricular basal (figura 2a y 2B y película I en el suplemento de datos online)., El tracto de salida del ventrículo izquierdo estaba ligeramente obstruido (figura 2c y 2D y película II en el suplemento de datos solo en línea). Se recomendó la realización de imágenes por resonancia magnética cardíaca (RM). Se identificó una masa enorme con bordes bien definidos en el tabique interventricular posterior basal (6×7 cm), que presentaba señal baja en una imagen ponderada en T1, no mostraba supresión de señal en una secuencia de saturación de grasa (figura 3a y 3b y películas III y IV en el suplemento de datos online), y mostraba señal baja en una imagen ponderada en T2 (figura 3C)., No hubo perfusión dentro de la masa en las imágenes de perfusión de gadolinio de primer paso (Figura 3D y película V en el suplemento de datos solo en línea), y se observó un realce tardío homogéneo de gadolinio (figura 3e-3G). Se diagnosticó un fibroma cardíaco y se derivó a la paciente para resección tumoral, la cual fue exitosa (figura 4A). El examen patológico confirmó el diagnóstico de fibroma (figura 4B). Después de la cirugía, persistió el bloqueo auriculoventricular de tercer grado y se implantó un marcapasos DDD.

la Figura 1., ECG en la presentación mostrando disociación de las ondas a (aurícula) y V (ventrículo) y bloqueo auriculoventricular de tercer grado.

la Figura 2. Imágenes de ecocardiografía transtorácica que muestran una gran masa ovalada localizada en el tabique posterior. El tumor tiene un borde bien definido y sobresale en el tracto de salida del ventrículo izquierdo, lo que causa la aceleración del flujo sanguíneo., A: visión de eje corto de los ventrículos; B: visión de eje largo; C: visión de ecocardiografía de 5 cámaras; y D: medición Doppler del flujo sanguíneo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

la Figura 3. Imágenes de resonancia magnética cardíaca. A, T1 imagen de eco de giro rápido que muestra señal de masa iso-intensa en el miocardio normal. B, imágenes de saturación de grasa que no muestran ningún cambio de señal. C, T2 recuperación de inversión atenuada espectral que revela una señal marcadamente baja dentro de la masa., D, imágenes de perfusión de primer paso que demuestran la ausencia de perfusión en la masa. Vistas de E A G, eje corto, 2 cámaras y 4 cámaras de imágenes tumorales de realce tardío con gadolinio. Hay una señal alta homogénea en las imágenes de mejora de gadolinio tardío.

la Figura 4. A, vista macroscópica de la masa extirpada y sus aspectos interiores. B, tinción de hematoxilina y eosina mostrando células fusiformes y miocitos cardíacos en el borde.,

el fibroma cardíaco es uno de los tumores cardíacos más frecuentemente resecados en la población pediátrica. Sin embargo, rara vez se ha notificado en adultos.1 la presentación clínica de un fibroma cardíaco depende de la ubicación y el tamaño del tumor. En general, el 30% de los pacientes son asintomáticos y se diagnostican incidentalmente durante los exámenes físicos de rutina. La mayoría tiene síntomas como palpitaciones, dificultad para respirar y síncope como resultado de la compresión tumoral., También se ha reportado taquicardia Ventricular o fibrilación, que resulta de la invasión o compresión del sistema de conducción. En el presente caso, el fibroma estaba situado en el tabique interventricular basal y resultó en una obstrucción leve del tracto de salida del ventrículo izquierdo. El bloqueo auriculoventricular de tercer grado también se consideró debido a la compresión tumoral. Después de la resección tumoral exitosa, el bloqueo auriculoventricular no se recuperó, lo que creemos que se debió a la degeneración irreversible del sistema de conducción causada por la compresión tumoral crónica., Hasta donde sabemos, este es el primer reporte de bloqueo auriculoventricular de tercer grado causado por un fibroma cardíaco.

la RMN cardíaca es una de las técnicas de diagnóstico por imágenes más importantes para el diagnóstico de tumores cardíacos. La secuencia integral que constituye la RM cardíaca puede ayudar a identificar la ubicación, el tamaño, la morfología y los bordes del tumor y, lo más importante, puede proporcionar caracterización del tumor. Se ha demostrado que la RMN cardíaca clasifica correctamente los tumores como benignos o malignos en 95% de los casos con histología utilizada como el estándar de oro.,2 en un estudio multicéntrico, la resonancia magnética cardíaca predijo el tipo probable de tumor en la mayoría de los casos de sospecha de tumor cardíaco sobre la base de un protocolo de imágenes integral.3 en el presente caso, se utilizó eco de espín rápido T1, saturación de grasa, eco de espín T2, perfusión de primer paso, cine de precesión libre en estado estacionario y una secuencia tardía de gadolinio, y la masa mostró signos típicos de fibroma en la RM. Además, la resonancia magnética cardíaca proporcionó información precisa sobre la ubicación del tumor, la extensión del tumor y su relación con las válvulas para la planificación preoperatoria., La mayoría de los fibromas cardíacos se pueden resecar con éxito y se asocian con un buen pronóstico a largo plazo.4 La RM cardíaca puede mejorar el diagnóstico y el tratamiento de los fibromas cardíacos.

Revelaciones

Ninguno.

notas al pie

  • 1. Teis a, Sheppard MN, Alpendurada F. ubicación inusual para un fibroma cardíaco grande.Circulación. 2011; 124:1481–1482.LinkGoogle Scholar
  • 2. Fussen S, De Boeck BW, Zellweger MJ, Bremerich J, Goetschalckx K, Zuber M, Buser PT., Resonancia magnética Cardiovascular para el diagnóstico y manejo clínico de sospechas de masas cardíacas y tumores.Eur Heart J. 2011; 32: 1551-1560.CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Beroukhim RS, Prakash a, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, Festa P, Hlavacek AM, Johnson TR, Keller MS, Krishnamurthy R, Misra N, Moniotte S, Parks WJ, Powell AJ, Soriano BD, Srichai MB, Yoo SJ, Zhou J, Geva T. Characterization of cardiac tumors in children by cardiovascular magnetic resonance imaging: a multicenter experience.J Am Coll Cardiol. 2011; 58:1044–1054.,CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, Schaff HV. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience.Circulation. 2008; 118(suppl):S7–15.LinkGoogle Scholar

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