¿qué es el trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD)?
los trastornos linfoproliferativos postrasplante (ptld) son linfomas que se pueden desarrollar después de un trasplante. «Linfoproliferativa»: la relativa a la proliferación (rápido crecimiento) de linfocitos.
la DLPT se puede desarrollar en personas que están tomando medicamentos para humedecer su sistema inmunitario a fin de prevenir el rechazo después de un trasplante de órgano o un trasplante alogénico de células madre (de un donante)., Sin embargo, el PTLD es raro. La mayoría de las personas que se han sometido a trasplantes no desarrollan TLPT.
Hay cuatro tipos principales de TLPT, que van desde trastornos precancerosos hasta linfomas más agresivos:
- En el TLPT temprano, los linfocitos y otras células inmunitarias se dividen con más frecuencia de lo habitual y pueden acumularse en los ganglios linfáticos. Las células en sí no son cancerosas y los ganglios linfáticos todavía se ven normales bajo un microscopio. Hay tres tipos de TLPT temprano, llamado ‘hiperplasia plasmacítica’, ‘mononucleosis infecciosa similar a la TLPT’, y ‘hiperplasia folicular Florida’., La DLPT temprana a menudo mejora si se reducen o suspenden los medicamentos que inhiben el sistema inmunitario.
- en la DLPT polimórfica se desarrolla una mezcla de células B y células T anormales. Algunas de las células pueden ser cancerosas. Pueden acumularse en los ganglios linfáticos y sitios fuera de los ganglios linfáticos (sitios extraganglionares). Los ganglios linfáticos afectados se ven anormales al microscopio.
- El PTLD monomórfico es el tipo más común de PTLD. En la DLPT monomórfica, las células anormales son cancerosas. Todas son del mismo tipo de célula. La DLPT monomórfica generalmente se desarrolla a partir de células B, pero puede desarrollarse a partir de células T o células NK., La DLPT monomórfica se clasifica según el tipo de linfoma que se ve al microscopio. El tipo más común es el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), pero a veces se puede presentar linfoma de Burkitt y otros linfomas más raros, como el linfoma periférico de células T no especificado de otra manera (PTCL-NOS).
- El linfoma de Hodgkin clásico es poco frecuente. Puede desarrollarse como una complicación tardía del trasplante. Bajo un microscopio, están presentes células cancerosas llamadas células de Reed-Sternberg. Estos son característicos del linfoma de Hodgkin.
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¿qué causa PTLD?,
muchos casos de DLPT están relacionados con la infección por un virus llamado virus de Epstein–Barr (VEB). Esto a veces se denomina «PTLD positivo para VEB».
el VEB es un virus muy común: aproximadamente 9 de cada 10 adultos han sido infectados con él. El VEB infecta los linfocitos B. Es posible que no cause ningún síntoma y muchas personas no saben que lo han tenido. A veces, puede causar fiebre glandular. Después de haber estado expuesto a él, el VEB permanece en su cuerpo, pero normalmente se mantiene bajo control por su sistema inmunitario., Si el VEB no se mantiene bajo control, Es posible que algunos de sus linfocitos se transformen (cambien) en células cancerosas.
si usted ha tenido VEB en el pasado, podría exacerbarse cuando su sistema inmunitario está suprimido (disminuido) después de su trasplante. Si usted no ha tenido VEB antes, un trasplante puede introducir células infectadas por VEB de su donante. Sus médicos tratan de evitar esto, pero debido a que hay muchos factores a considerar al emparejar un receptor y un donante, no siempre es posible.
algunos casos de TLPT no están relacionados con el VEB (TLPT negativo para el VEB)., Tienden a ocurrir meses o años después del trasplante, cuando el riesgo de linfoma suele ser menor que en los primeros meses después del trasplante. Las causas de estos linfomas no están claras. La DLPT negativo para el VEB es más común en personas que se han sometido a trasplantes de órganos sólidos que a trasplantes de células madre.
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¿quién podría obtener PTLD?
PTLD es raro. La mayoría de las personas que se someten a trasplantes no desarrollan TLPT.
para los trasplantes de órganos sólidos, las probabilidades de desarrollar TLPT dependen en parte del tipo de trasplante que haya tenido y de si ha tenido o no una infección por VEB en el pasado., Usted es más propenso a desarrollar TLPT si no ha tenido VEB, porque el tejido del donante podría introducirlo en su cuerpo. En general, sus probabilidades de desarrollar TLPT después de un trasplante de órgano sólido son:
- trasplante de riñón: alrededor de 1 a 3 de cada 100 personas
- trasplante de páncreas: alrededor de 1 a 5 de cada 100 personas
- trasplante de hígado: alrededor de 1 a 6 de cada 100 personas
- trasplante de corazón: alrededor de 2 a 8 de cada 100 personas
- trasplante de pulmón: alrededor de 3 a 10 de cada 100 personas
- de múltiples órganos: menos de 10 de cada 100 personas.,
el riesgo de contraer TLPT después de un trasplante de células madre de un donante depende principalmente de qué tan bien emparejados estén usted y su donante y qué tratamiento de acondicionamiento necesita. La mayoría de los casos ocurren dentro de los primeros 6 meses después del trasplante. En general, sus probabilidades son:
- donante emparentado compatible: 1 a 3 de cada 100 personas
- trasplante de cordón umbilical: 4 a 5 de cada 100 personas
- donante emparentado compatible: 4 a 10 de cada 100 personas
- donante parcialmente compatible (a veces conocido como «donante haploidéntico», generalmente un miembro de la familia): hasta 20 de cada 100 personas.,
el riesgo de desarrollar TLPT es más alto en niños que en adultos. Esto se debe a que los niños tienen menos probabilidades que los adultos de haber tenido VEB, que se puede introducir en el tejido del donante.
sus probabilidades de desarrollar TLPT son más altas durante los primeros meses después de un trasplante, cuando está tomando una dosis más fuerte de medicamentos inmunosupresores. Sin embargo, a veces puede desarrollarse más tarde, incluso varios años después del trasplante.
Su equipo de trasplante hablará con usted sobre su riesgo individual y cualquier signo o síntoma que deba tener en cuenta., Pregúnteles si tiene alguna pregunta sobre PTLD.
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síntomas de la DLPT
El síntoma más común de la DLPT es un bulto o bultos indoloros, generalmente en el cuello, la axila o la ingle. Estos son ganglios linfáticos inflamados (glándulas). Es posible que tengas ganglios linfáticos inflamados en lo profundo del cuerpo, donde no se pueden sentir desde el exterior. La DLPT también puede desarrollarse fuera de los ganglios linfáticos, donde podría causar síntomas locales.
También puede tener síntomas más generales, como fiebre, fatiga, pérdida de peso y sudores nocturnos, o sentirse mal en general., En las personas que se han sometido a un trasplante, estos síntomas generales pueden confundirse con otras infecciones, síntomas de rechazo del trasplante o una reacción a los medicamentos.
si ha tenido un trasplante, esté atento a cualquier cambio en su salud. Póngase en contacto con su equipo médico si está preocupado por su salud.
el diagnóstico temprano de la DLPT ofrece la mejor posibilidad de un tratamiento exitoso. Es posible que le hagan análisis de sangre regulares para verificar el nivel de VEB en la sangre. Un nivel alto de VEB podría significar que usted está en riesgo de PTLD., Si este es el caso, es posible que su equipo médico recomiende recibir tratamiento para prevenir el desarrollo de TLPT. Esto podría implicar reducir la dosis de su tratamiento inmunosupresor u otros tratamientos como rituximab o terapia de células T.
la DLPT se diagnostica mediante biopsia. También es posible que necesites otras pruebas, como análisis de sangre, exploraciones y, posiblemente, una biopsia de médula ósea, para asegurarte de que tu equipo médico tenga toda la información que necesita para decidir el mejor tratamiento para ti.,
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tratamiento para PTLD
si desarrolla PTLD, su equipo de trasplante debe trabajar en estrecha colaboración con su equipo de linfoma para decidir cuál es el mejor tratamiento para usted. El tratamiento que necesita depende del tipo de TLP que tenga y de la extensión de la enfermedad. También se consideran otros factores, como su edad, estado físico general y cualquier otra enfermedad que tenga.
El tratamiento de la DLPT ha mejorado drásticamente en las últimas décadas. Tenga cuidado de mirar sitios web desactualizados o artículos de investigación más antiguos, ya que podrían no reflejar las vías de tratamiento actuales., La mayoría de los casos de TLPT se pueden tratar con éxito, especialmente si se diagnostican a tiempo. Las personas que están en riesgo de desarrollar TLP suelen ser vigiladas de cerca para asegurarse de que se detecta temprano.
los tratamientos más comunes para PTLD son:
- Una reducción en la dosis de sus fármacos inmunosupresores
- rituximab
- quimioterapia
- cirugía o radioterapia
- terapia de células T
- otros tratamientos.,
reducción de la dosis de sus medicamentos inmunosupresores
el primer paso en el tratamiento de la DLPT es reducir su tratamiento inmunosupresor a la dosis más baja posible. Esto debe hacerse con cuidado para evitar que su cuerpo rechace el trasplante. Dependiendo de la agresividad de su DLPT, su dosis de inmunosupresores podría reducirse gradualmente durante varias semanas o meses.
usted es monitoreado de cerca para asegurarse de que no está rechazando su trasplante y para averiguar si su PTLD está respondiendo a la reducción en el tratamiento inmunosupresor.,
si usted tiene PTLD temprano, reducir sus medicamentos inmunosupresores podría ser el único tratamiento que necesita. Si no responde completamente a una reducción de la dosis de inmunosupresores, es posible que necesite tratamiento adicional.
Rituximab
Rituximab es una terapia con anticuerpos que ayuda a su sistema inmunitario a reconocer y destruir las células B. Es posible que reciba tratamiento con rituximab si:
- Tiene una TLPT temprana que no responde completamente a una reducción en su dosis de medicamentos inmunosupresores
- Tiene una forma más agresiva de TLPT.,
el Rituximab solo funciona contra tipos de DLPT que se han desarrollado a partir de células B.
según el tipo de TLP que tenga y qué tan bien responda al tratamiento, es posible que tenga rituximab solo o que se combine con quimioterapia.,
quimioterapia
es posible que necesite quimioterapia si:
- no ha respondido completamente a una reducción en el tratamiento inmunosupresor o la terapia con rituximab
- Tiene un tipo específico de TLPT, como linfoma de células T, linfoma de Burkitt o linfoma de Hodgkin
- Tiene TLPT que afecta al sistema nervioso central (linfoma del SNC).
el régimen de quimioterapia (combinación de medicamentos) que necesita depende del tipo de DLPT que tenga. Si usted tiene un linfoma de células B, a menudo se administra junto con rituximab. Esto se denomina «quimioinmunoterapia».,
la cirugía o la radioterapia
La cirugía o la radioterapia no se utilizan a menudo para tratar la DLPT. Es posible que te sometan a radioterapia o cirugía para extirpar los ganglios linfáticos afectados si tienes TLPT que solo afecta a una parte del cuerpo. A veces se usan para controlar los síntomas (por ejemplo, dolor o dificultad para respirar) al reducir el tamaño del linfoma.
La radioterapia a veces se usa después de la quimioterapia para tratar el linfoma de Hodgkin.
terapia de células T
la terapia de células T tiene como objetivo eliminar el VEB de la sangre., Implica recibir tratamiento con células T específicas que reaccionan al VEB y estimulan su propio sistema inmunitario para destruirlo. Las células T generalmente provienen de sangre donada. Los tienes a través de un goteo en la vena, similar a una transfusión de sangre.
la terapia de células T se puede usar para prevenir la DLPT en personas que tienen un riesgo alto de desarrollarla, o para tratar a personas que no han respondido a otras opciones de tratamiento.
otros tratamientos
se están estudiando varios medicamentos dirigidos para ver si son eficaces en el tratamiento de la DLPT., Estos incluyen:
- bloqueadores de señales celulares como ibrutinib e idelalisib
- inhibidores del proteasoma como bortezomib
- radioinmunoterapia como 90Y-ibritumomab tiuxetan
- inhibidores de puntos de control como pembrolizumab y nivolumab
- conjugados anticuerpo–fármaco como brentuximab vedotina.
estos pueden estar disponibles como parte de un ensayo clínico (un estudio científico que prueba tratamientos médicos en voluntarios). Este podría ser un ensayo clínico que incluya solo a personas con TLPT o personas con el tipo de linfoma que usted tiene.,
si está interesado en participar en un ensayo clínico, visite Lymphoma TrialsLink, nuestro servicio de información sobre ensayos clínicos, para obtener más información. Cuando esté listo, es posible que desee buscar en nuestra base de datos de ensayos clínicos para ver si hay un ensayo que podría ser adecuado para usted.
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riesgos asociados con PTLD
Si tiene PTLD, su equipo médico lo supervisa muy cuidadosamente para apoyarlo durante su tratamiento para el linfoma. Sin embargo, hay algunos riesgos que debe tener en cuenta si tiene linfoma y también se ha sometido a un trasplante., Pregúntele a su equipo médico si no está seguro de lo que debe tener en cuenta o si tiene alguna pregunta sobre PTLD.
mayor riesgo de infección
El tratamiento para el linfoma puede reducir el recuento de glóbulos blancos, lo que lo hace más vulnerable a las infecciones. Si su sistema inmunológico ya está afectado por medicamentos inmunosupresores, usted tiene un riesgo aún mayor de infecciones graves.
Si tiene TLPT, es posible que le administren factores de crecimiento llamados G-CSF para ayudar a restaurar los recuentos de glóbulos blancos después de la quimioterapia. También es posible que le administren otros medicamentos, como antibióticos, para prevenir infecciones.,
póngase en contacto con su equipo médico inmediatamente si tiene algún signo de infección.
riesgo de rechazo del trasplante
si es necesario reducir su terapia inmunosupresora para tratar la DLPT, existe el riesgo de que su cuerpo rechace el trasplante. Usted es monitoreado cuidadosamente para tratar de prevenir esto. Sin embargo, si sucede, es posible que necesite otro trasplante.
si es posible, su equipo intentará esperar al menos 1 año después de su tratamiento para la DLPT antes de que usted tenga otro trasplante. Esto reduce el riesgo de reaparición de PTLD., Si necesita otro trasplante, el riesgo de desarrollar TLPT de nuevo es bajo.
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