tulburare limfoproliferativă Post-transplant (PTLD)

ce este tulburarea limfoproliferativă post-transplant (PTLD)?tulburările limfoproliferative Post-transplant (Ptld) sunt limfoame care se pot dezvolta după un transplant. „Limfoproliferativ” înseamnă proliferarea (creșterea rapidă) a limfocitelor.PTLD se poate dezvolta la persoanele care iau medicamente pentru a-și diminua sistemul imunitar pentru a preveni rejetul după un transplant de organ sau un transplant de celule stem alogene (donatoare)., Cu toate acestea, PTLD este rară. Majoritatea persoanelor care au avut transplanturi nu dezvoltă PTLD.există patru tipuri principale de PTLD, variind de la tulburări precanceroase la limfoame mai agresive:

  1. În PTLD precoce, limfocitele și alte celule imune se divid mai des decât de obicei și se pot acumula în ganglionii limfatici. Celulele în sine nu sunt canceroase, iar ganglionii limfatici încă arată normal sub microscop. Există trei tipuri de PTLD precoce, numite „hiperplazie plasmacitară”, „PTLD de tip mononucleoză infecțioasă” și „hiperplazie foliculară floridă”., PTLD precoce devine adesea mai bine dacă medicamentele care suprimă sistemul imunitar sunt reduse sau oprite.
  2. în PTLD polimorfă se dezvoltă un amestec de celule B anormale și celule T. Unele dintre celule ar putea fi canceroase. Acestea se pot acumula în ganglioni limfatici și site-uri din afara ganglionilor limfatici (site-uri extranodale). Ganglionii limfatici afectați arată anormal sub microscop.
  3. PTLD monomorf este cel mai frecvent tip de PTLD. În PTLD monomorf, celulele anormale sunt canceroase. Toate sunt același tip de celulă. PTLD monomorf se dezvoltă de obicei din celulele B, dar se poate dezvolta din celulele T sau din celulele NK., PTLD monomorf este clasificat în funcție de tipul de limfom pe care îl arată sub microscop. Cel mai frecvent tip este limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL), dar uneori poate apărea limfomul Burkitt și alte limfoame mai rare, cum ar fi limfomul periferic cu celule T nespecificat altfel (PTCL-NOS).
  4. limfomul Hodgkin clasic PTLD este rar. Se poate dezvolta ca o complicație târzie a transplantului. Sub microscop, sunt prezente celule canceroase numite celule Reed-Sternberg. Acestea sunt caracteristice limfomului Hodgkin.

Înapoi sus

ce cauzează PTLD?,

multe cazuri de PTLD sunt legate de infecția cu un virus numit virusul Epstein–Barr (EBV). Aceasta se numește uneori „PTLD EBV pozitiv”.EBV este un virus foarte frecvent: aproximativ 9 din 10 adulți au fost infectați cu acesta. EBV infectează limfocitele B. Este posibil să nu provoace deloc simptome și mulți oameni nu știu că au avut-o. Uneori, poate provoca febră glandulară. După ce ați fost expus la aceasta, EBV rămâne în corpul dumneavoastră, dar în mod normal este ținut sub control de sistemul imunitar., Dacă EBV nu este ținut sub control, aceasta ar putea determina unele dintre limfocitele dvs. să se transforme (schimbe) în celule canceroase.dacă ați avut EBV în trecut, aceasta se poate agrava atunci când sistemul dumneavoastră imunitar este suprimat (coborât) după transplant. Dacă nu ați avut EBV înainte, un transplant poate introduce celule infectate cu EBV de la donatorul dumneavoastră. Medicii dvs. încearcă să evite acest lucru, dar deoarece există o mulțime de factori de luat în considerare atunci când se potrivesc cu un destinatar și un donator, nu este întotdeauna posibil.unele cazuri de PTLD nu sunt legate de EBV (PTLD EBV-negativ)., Acestea tind să apară luni sau ani după transplant, când riscul de limfom este de obicei mai mic decât este în primele luni după transplant. Cauzele acestor limfoame nu sunt clare. PTLD EBV-negativ este mai frecvent la persoanele care au avut transplanturi de organe solide decât transplanturile de celule stem.

înapoi la început

cine ar putea obține PTLD?

PTLD este rară. Majoritatea persoanelor care au transplanturi nu dezvoltă PTLD.pentru transplanturile de organe solide, șansele dvs. de a dezvolta PTLD depind parțial de tipul de transplant pe care l-ați avut și dacă ați avut sau nu infecție cu EBV în trecut., Aveți mai multe șanse de a dezvolta PTLD dacă nu ați avut EBV, deoarece țesutul donator ar putea să-l introducă în corpul dumneavoastră. În general, șansele dvs. de a dezvolta PTLD după un transplant de organe solide sunt:

  • transplant de rinichi: în jur de 1 până la 3 din 100 de persoane
  • transplant de pancreas: în jur de 1 până la 5 din 100 de persoane
  • transplant de ficat: în jur de 1 până la 6 din 100 de persoane
  • transplant de inimă: în jur de 2 până la 8 din 100 din mai multe organe: mai puțin de 10 din 100 de persoane.,

riscul de a obține PTLD după un transplant de celule stem donatoare depinde în principal de cât de bine se potrivește cu donatorul dvs. și cu tratamentul condiționat de care aveți nevoie. Cele mai multe cazuri apar în primele 6 luni după transplant. În general, șansele sunt:

  • potrivite, legate de donator: de la 1 la 3 din 100 de persoane
  • ombilical cordonul de transplant: de la 4 la 5 din 100 de persoane
  • potrivite, donator neînrudit: 4 până la 10 din 100 de persoane
  • parțial-donator compatibil (uneori cunoscut ca un ‘haploidentical donator’, de obicei, un membru al familiei): pana la 20 din 100 de persoane.,riscul de a dezvolta BPT este mai mare la copii decât la adulți. Acest lucru se datorează faptului că copiii sunt mai puțin susceptibili decât adulții să fi avut EBV, care poate fi introdus în țesutul donator.șansele dumneavoastră de a dezvolta BPTP sunt cele mai mari în primele câteva luni după transplant, când urmați o doză mai mare de medicament imunosupresor. Cu toate acestea, uneori se poate dezvolta mai târziu, chiar și la câțiva ani după transplant.echipa dvs. de transplant vă va vorbi despre riscul dvs. individual și despre orice semne sau simptome la care ar trebui să fiți atenți., Întrebați-i dacă aveți întrebări despre PTLD.simptomele PTLD

    cel mai frecvent simptom al PTLD este o umflătură sau bulgări nedureroase, de obicei în gât, axilă sau inghinală. Acestea sunt ganglioni limfatici umflați (glande). S-ar putea să aveți ganglioni limfatici umflați adânc în corp, unde nu pot fi simțiți din exterior. PTLD se poate dezvolta, de asemenea, în afara ganglionilor limfatici, unde ar putea provoca simptome locale.de asemenea, este posibil să aveți simptome mai generale, cum ar fi febră, oboseală, scădere în greutate și transpirații nocturne sau să vă simțiți în general rău., La persoanele care au suferit un transplant, aceste simptome generale ar putea fi confundate cu alte infecții, simptome de respingere a transplantului sau o reacție la medicamente.dacă ați avut un transplant, aveți grijă la orice modificare a stării de sănătate. Contactați echipa medicală dacă sunteți îngrijorat de sănătatea dumneavoastră.diagnosticarea precoce a PTLD oferă cele mai bune șanse de tratament de succes. Este posibil să vi se efectueze periodic analize de sânge pentru a verifica valoarea EBV din sânge. Un nivel ridicat de EBV poate însemna că aveți risc de PTLD., În acest caz, echipa dumneavoastră medicală vă poate recomanda un tratament pentru a preveni dezvoltarea PTLD. Aceasta poate implica reducerea dozei de tratament imunosupresor sau a altor tratamente, cum sunt rituximab sau terapia cu celule T.PTLD este diagnosticat folosind o biopsie. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de alte teste, inclusiv analize de sânge, scanări și, eventual, o biopsie a măduvei osoase, pentru a vă asigura că echipa medicală are toate informațiile de care au nevoie pentru a decide cu privire la cel mai bun tratament pentru dumneavoastră.,

    înapoi sus

    tratamentul pentru PTLD

    dacă dezvoltați PTLD, echipa dumneavoastră de transplant trebuie să lucreze îndeaproape cu echipa dumneavoastră de limfom pentru a decide cel mai bun tratament pentru dumneavoastră. Tratamentul de care aveți nevoie depinde de tipul de PTLD pe care îl aveți și de cât de răspândit este. Sunt luați în considerare și alți factori, cum ar fi vârsta, starea generală de sănătate și orice alte boli pe care le aveți.tratamentul PTLD s-a îmbunătățit dramatic în ultimele decenii. Aveți grijă să vă uitați la site-urile web învechite sau la documentele de cercetare mai vechi, deoarece acestea ar putea să nu reflecte căile actuale de tratament., Majoritatea cazurilor de PTLD pot fi tratate cu succes, mai ales dacă sunt diagnosticate precoce. Persoanele care prezintă riscul de a dezvolta PTLD sunt, de obicei, monitorizate îndeaproape pentru a se asigura că sunt preluate devreme.cele mai frecvente tratamente pentru PTLD sunt:

    • o reducere a dozei de medicamente imunosupresoare
    • rituximab
    • chimioterapie
    • chirurgie sau radioterapie
    • terapia cu celule T
    • alte tratamente.,

    reducerea dozei de medicamente imunosupresoare

    primul pas în tratarea PTLD este reducerea tratamentului imunosupresor la cea mai mică doză posibilă. Acest lucru trebuie făcut cu atenție pentru a preveni respingerea transplantului. În funcție de cât de agresiv este PTLD, doza dumneavoastră de imunosupresoare poate fi redusă treptat pe parcursul mai multor săptămâni sau luni.

    sunteți monitorizat îndeaproape pentru a vă asigura că nu respingeți transplantul și pentru a afla dacă PTLD răspunde la reducerea tratamentului imunosupresor.,dacă aveți PTLD precoce, reducerea medicamentelor imunosupresoare ar putea fi singurul tratament de care aveți nevoie. Dacă nu răspundeți complet la reducerea dozei de imunosupresor, este posibil să aveți nevoie de tratament suplimentar.Rituximab este un tratament cu anticorpi care ajută sistemul imunitar să recunoască și să distrugă celulele B. S-ar putea avea tratamentul cu rituximab în cazul în care:

    • mai devreme PTLD care nu răspunde complet la reducerea dozei de medicamente imunosupresoare
    • au o formă mai agresivă de PTLD.,Rituximab acționează numai împotriva tipurilor de PTLD care s-au dezvoltat din celulele B.

      în funcție de tipul de PTLD pe care îl aveți și de cât de bine răspundeți la tratament, este posibil să vi se administreze rituximab în monoterapie sau să fie combinat cu chimioterapie.,

      Chimioterapie

      s-ar putea nevoie de chimioterapie în cazul în care:

      • nu au răspuns complet la o reducere în tratament imunosupresor sau rituximab terapie
      • un tip specific de PTLD, cum ar fi limfom cu celule T, limfom Burkitt sau limfom Hodgkin
      • PTLD afectează sistemul nervos central (SNC limfom).

      regimul de chimioterapie (combinație de medicamente) de care aveți nevoie depinde de tipul de PTLD pe care îl aveți. Dacă aveți un limfom cu celule B, acesta este adesea administrat împreună cu rituximab. Aceasta se numește „chemo-imunoterapie”.,

      chirurgia sau radioterapia

      chirurgia sau radioterapia nu sunt adesea utilizate pentru a trata PTLD. S-ar putea să aveți radioterapie sau o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea ganglionilor limfatici afectați, dacă aveți PTLD care afectează doar o parte a corpului. Uneori sunt utilizate pentru a controla simptomele (de exemplu durerea sau respirația) prin reducerea dimensiunii limfomului.radioterapia este uneori utilizată după chimioterapie pentru a trata limfomul Hodgkin.

      terapia cu celule T

      terapia cu celule T își propune să scape de EBV din sângele tău., Aceasta implică tratamentul cu celule T specifice care reacționează la EBV și stimulează propriul sistem imunitar pentru a-l distruge. Celulele T provin de obicei din sânge donat. Le aveți printr-o picurare în venă, similar cu o transfuzie de sânge.

      terapia cu celule T poate fi utilizată pentru a preveni PTLD la persoanele care prezintă un risc crescut de apariție a acesteia sau pentru a trata persoanele care nu au răspuns la alte opțiuni de tratament.

      alte tratamente

      Mai multe medicamente vizate sunt studiate pentru a vedea dacă sunt eficiente în tratarea PTLD., Acestea includ:

      • semnal blocante, cum ar fi ibrutinib și idelalisib
      • inhibitori de proteazom, cum ar fi bortezomib
      • radioimmunotherapy cum ar fi 90Y-ibritumomab tiuxetan
      • control inhibitori, cum ar fi pembrolizumab și nivolumab
      • anticorp–medicament conjugate, cum ar fi brentuximab vedotin.acestea pot fi disponibile ca parte a unui studiu clinic (un studiu științific care testează tratamente medicale pe voluntari). Acesta ar putea fi un studiu clinic care include numai persoanele cu PTLD sau persoanele cu tipul de limfom pe care îl aveți.,dacă sunteți interesat să participați la un studiu clinic, vizitați Lymphoma TrialsLink, serviciul nostru de informații privind studiile clinice, pentru mai multe informații. Când sunteți gata, ați putea dori să căutați în Baza noastră de date cu studii clinice pentru a vedea dacă există un studiu care ar putea fi potrivit pentru dvs.dacă aveți PTLD, sunteți monitorizat foarte atent de către echipa medicală pentru a vă sprijini pe parcursul tratamentului pentru limfom. Cu toate acestea, există unele riscuri trebuie să fie conștienți de dacă aveți limfom și ați avut, de asemenea, un transplant., Adresați-vă echipei medicale dacă nu sunteți sigur la ce să aveți grijă sau dacă aveți întrebări despre PTLD.

        risc crescut de infecție

        tratamentul pentru limfom poate reduce numărul de celule albe din sânge, lăsându-vă mai vulnerabil la infecții. Dacă sistemul imunitar este deja afectat de medicamente imunosupresoare, aveți un risc și mai mare de infecții grave.dacă aveți PTLD, este posibil să vi se administreze factori de creștere numiți G-CSF pentru a ajuta la restabilirea numărului de globule albe în sânge după chimioterapie. S-ar putea să vi se administreze și alte medicamente, cum ar fi antibiotice, pentru a preveni infecțiile.,contactați imediat echipa medicală dacă aveți semne de infecție.dacă tratamentul dumneavoastră imunosupresor trebuie redus pentru a trata BPT, există riscul ca organismul dumneavoastră să respingă transplantul. Sunteți monitorizat cu atenție pentru a încerca să preveniți acest lucru. Cu toate acestea, dacă se întâmplă, este posibil să aveți nevoie de un alt transplant.dacă este posibil, echipa dumneavoastră va încerca să aștepte cel puțin 1 an după tratamentul pentru BPT înainte de a vi se face un alt transplant. Acest lucru reduce riscul revenirii PTLD., Dacă aveți nevoie de un alt transplant, riscul de a dezvolta din nou PTLD este scăzut.

        înapoi la început

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *