rezumat
tromboza venei portale (PVT) este blocarea sau îngustarea venei portale printr-un tromb. Este relativ rară și a fost legată de prezența unei boli hepatice subiacente sau a tulburărilor protrombotice. Prezentăm un caz al unui tânăr bărbat care a prezentat simptome abdominale vagi timp de aproximativ o săptămână. Imagistica a evidențiat prezența mai multor trombi nonocluzivi care implică vena portalului drept, vena splenică și vena renală stângă, precum și ocluzia completă a venei portalului stâng și a venei mezenterice superioare., Discutăm patogeneza, prezentarea clinică și managementul trombozei acute și cronice. Prezența PVT ar trebui considerată ca un indiciu pentru tulburările protrombotice, bolile hepatice și alți factori locali și generali care trebuie investigați cu atenție. Se speră că acest raport de caz va contribui la creșterea gradului de conștientizare a complexității asociate cu tromboza venei portale în rândul comunității medicale.
1. Introducere
tromboza venei portale (PVT) este blocarea sau îngustarea venei portale de către un tromb., Este relativ rară și a fost legată de prezența unei boli hepatice subiacente sau a tulburărilor protrombotice. Cu toate acestea, nu este identificată nicio cauză la mai mult de 25% dintre pacienți . Deoarece mulți dintre pacienți sunt asimptomatici, diagnosticul se face de obicei în prezența complicațiilor. Sunt luate în considerare versiuni Acute și cronice ale acestei entități, deși o distincție clinică clară poate fi dificilă . Durerea abdominală este o prezentare interesantă a trombozei venei portale, cum ar fi la pacient, care va fi prezentată în următorul raport de caz., În ceea ce privește managementul, în ciuda lipsei unor studii randomizate mari, se caută un consens privind tratamentul optim, deoarece studiile recente par să indice eficacitatea trombolizei în cazuri acute și beneficiul anticoagulării la pacienții cu tromboză venoasă portală cronică .
2. Prezentare de caz
un bărbat de 25 de ani s-a prezentat la ER cu dureri abdominale, greață și vărsături. El a descris durerea abdominală ca crampe, constantă, situată pe partea inferioară stângă a abdomenului, cu o intensitate de 8 până la 9 din 10., El a indicat că durerea a fost prezentă timp de 1 săptămână și s-a agravat progresiv, fără radiații în alte zone ale abdomenului. Simptomele asociate raportate au fost greață și vărsături timp de 1 zi, diaree care a fost pornită și oprită și oboseală timp de aproximativ o săptămână. El a negat orice febră, dureri în piept, dificultăți de respirație, constipație, amețeli, slăbiciune musculară sau amorțeală.istoricul său medical trecut a fost semnificativ pentru tulburarea bipolară și dislipidemia. Nu s-a raportat antecedente chirurgicale. Pacientul a negat orice alergie. Lua gabapentin și mirtazapină., Istoria familiei sale este necunoscută, deoarece a fost adoptat la vârsta de 5 ani. El a raportat consumul ocazional de alcool și tutun și a folosit cocaină și marijuana în trecut, ultima utilizare fiind raportată cu 1 an înainte de admitere, deoarece în prezent era înscris într-un program de metadonă. Era șomer la momentul admiterii. Interesant este că a raportat că a fost internat într-un spital cu 2 ani înainte, unde i s-a spus că are niște cheaguri de sânge în abdomen și că trebuie să ia diluanți de sânge, un sfat pe care nu l-a urmat.,la prezentare, pacientul a fost în primejdie ușoară din cauza durerii abdominale; semnele vitale au fost stabile, cu excepția tahicardiei ușoare cu un ritm cardiac de 106. Nu s-a observat o colorare anormală în ochi sau pe piele. Nu s-au observat murmure sau sunete cardiace suplimentare. Plămânii au fost clare pentru auscultare. Abdomenul era moale și nondistended, dar a fost difuz de licitație la palpare, în special în cadranul inferior stâng. Nu s-au observat edeme la nivelul extremităților, iar impulsurile au fost prezente. Examenul neurologic a fost intact.,
evaluarea în laborator a fost de fapt remarcat și evidențiat un număr de LEUCOCITE de 8,89 (103/µL), Hb 15.2 g/dL, Hct a crescut cu 43,7%, Plt 248 (103/µL), INR în limite normale, Na 141 mEq/L, K 4.1 mEq/L, COC 8 mg/dL, și Cr 1.2 mg/dL, Alk. Phos. 192 U/L. cu toate Acestea, radiologice examenul a fost semnificativă, cu un abdominale tomografie computerizata (CT) dezvăluind prezența mai multor nonocclusive trombi care implică dreptul de venă portă, vena splenică și vena renală stângă, precum și ocluzie completă de stânga vena portă și vena mezenterică superioară (Figurile 1 și 2)., Colita care implică colonul descendent și sigmoid a fost, de asemenea, observată și se credea a fi de natură ischemică. A fost obținută o ecografie Doppler care a confirmat constatările sugestive pentru tromboza venoasă portală cronică.
pacientul a fost internat cu un diagnostic de tromboză venoasă portală și a început tratamentul anticoagulant cu enoxaparină în punte cu warfarină. A fost obținută o analiză completă a hipercoagulabilității, totul revenind negativ. Boala hepatică a fost, de asemenea, exclusă, cu toate analizele bolii hepatice fiind de neimaginat., Durerea pacientului a fost ameliorată cu morfină. Cursul său de spital a fost necomplicat, cu o îmbunătățire semnificativă a durerii sale și capacitatea de a tolera o dietă regulată fără simptome gastro-intestinale, cum ar fi greață, diaree sau constipație. El a fost sfătuit pe larg cu privire la necesitatea de a respecta regimul său de anticoagulare pentru a preveni reapariția trombozei acute și a fost evacuat fără probleme cu programări pentru a urma la clinicile de medicamente și warfarină. Interesant este că pacientul a fost readmis 2 săptămâni mai târziu, după ce un control INR a arătat că este supraterapeutic la 12.8., Nu s-au observat semne de sângerare, el a primit o doză de vitamina K, iar warfarina sa a fost ținută. După câteva zile de observație, a fost externat cu instrucțiuni de urmat la clinica warfarină pentru reajustarea regimului său anticoagulant.
3. Discuție
tromboza venei portale se referă la dezvoltarea trombozei în cadrul sistemului venos portal extra-hepatic care se scurge în ficat ., Au fost clasificate în 4 anatomice grupuri:(1)tromboza limitează la vena portă dincolo de confluența splenică și vena mezenterică superioară (SMV);(2)extinderea trombusului în SMV dar cu brevet vasele mezenterice;(3)difuze tromboza de splanchnic sistemul venos, dar cu mari garanții;(4)extinse splanchnic trombozei venoase dar cu numai fin colaterale .Pe baza acestei clasificări, pacientul nostru a avut tromboză venoasă portală de categoria 2.
4. Factori predispozanți
5., Patogeneza
conform unei ipoteze recente, tromboza venoasă apare, în general, numai atunci când mai mulți factori sunt combinați . Acești factori cuprind tulburări protrombotice moștenite sau dobândite, alți factori trombofili și factori locali . Această teorie generală multifactorială pare să se aplice bine trombozei venei portale, cu factori trombofili generali identificați la aproximativ 60% dintre pacienții cu PVT și factori locali la 40% . Cei mai frecvenți factori protrombotici asociați cu tromboza venei portale (PVT) sunt următorii: (i)tulburări mieloproliferative (de exemplu:,, polycythemia rubra vera, essential thrombocytosis, and myelofibrosis);(ii)antiphospholipid syndrome;(iii)anticardiolipin antibody;(iv)proteins C and S and antithrombin III deficiency;(v)Factor V Leiden deficiency;(vi)G20210A prothrombin gene mutation;(vii)hyperhomocysteinemia;(viii)Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.,3 categorii: condiții caracterizate prin inflamație locală, cu sau fără un răspuns inflamator sistemic, chirurgicale prejudiciu sistemul venos portal, și malignitate care implică organele abdominale rezultă în invaziei tumorale sau constricție din sistemul venos portal, după cum urmează:(i)leziuni inflamatorii locale:(a)neonatale omfalita;(b)diverticulita;(c)apendicita;(d)pancreatita;(e)ulcer duodenal;(f)colecistita;(g)limfadenita tuberculoasă;(ii)un prejudiciu sistemul venos portal:(a)chirurgical portocaval de manevră;(b)splenectomie;(c)colectomie;(d)gastrectomie;(iii)cancer al organelor abdominale.,Se pare că este necesară o combinație de factori generali și locali pentru a permite dezvoltarea PVT, stabilind astfel importanța unei investigații aprofundate a acestor factori atunci când se confruntă cu un diagnostic de PVT.
6. Caracteristici clinice
au fost luate în considerare două categorii clinice largi, PVT acută și cronică. cu toate acestea, în practică, poate fi foarte dificil să se facă distincția între tipurile . O distincție mai utilă ar fi diferențierea celor cu PVT cu debut recent de cei cu boli cronice., Nici definitivă interval de timp se distinge acute la cronice PVT, dar este general acceptat faptul că pacienții care au dezvoltat simptome de mai puțin de 60 de zile înainte de spitalul de evaluare ar trebui să fie considerate ca având acute sau recente debutul bolii .prezentarea tipică a PVT acută este durerea abdominală, greața și febra. Severitatea simptomelor se poate corela cu gradul de tromboză venoasă mezenterică din cauza ischemiei intestinale asociate și până la 10% din cazurile de ischemie intestinală se datorează trombozei venoase mezenterice . Se poate observa și debutul acut al ascitei., Absența dovezilor clinice sau radiologice ale hipertensiunii portale sugerează, în general, PVT de debut recent.PVT cronică prezintă cel mai frecvent probleme legate de hipertensiunea portală, inclusiv sângerări gastrointestinale, splenomegalie și hipersplenism. Ascitele apar rar în absența bolii hepatice stabilite . Într-un studiu realizat de Janssen și colab., , supraviețuirea globală de 10 ani la pacienții adulți cu PVT stabilită a fost de 54%, supraviețuirea crescând la 81% la cei fără ciroză, cancer sau tromboză venoasă mezenterică, indicând faptul că boala concomitentă a fost o cauză de deces mai importantă decât PVT în sine, chiar și la pacienții care au prezentat sângerare variceală.se pot dezvolta mai multe complicații, inclusiv varice esofagiene și gastrice, gastropatie hipertensivă portală, sângerare și ascită ., Sângerarea variceală rămâne cea mai frecventă complicație în cursul natural al bolii și este problema prezentă la aproximativ 30% dintre pacienții cu PVT care nu au legătură cu boala hepatică stabilită . Unele anomalii de extra-hepatice arborelui biliar poate dezvolta, de asemenea, mai ales la cei cu boli cronice PVT. Principala explicație este dezvoltarea de o largă circulație colaterală numit portal cavernoma jurul arborelui biliar , care poate provoca biliar compresie și structurarea rezultă în colangita, litiază biliară și colecistită .
7., Diagnostic
diagnosticul trebuie suspectat clinic în multe situații diferite: dureri abdominale, sepsis abdominal și sângerare gastrointestinală (din cauza hipertensiunii portale sau a descoperirii fortuite a hipertensiunii portale) . O serie de modalități imagistice pot fi utilizate în diagnosticul PVT și un diagnostic precis poate fi făcut în majoritatea cazurilor folosind ultrasunete Doppler, tomografie computerizată îmbunătățită prin contrast (CT) sau angiografie prin rezonanță magnetică (MRA) . În general, nu sunt necesare tehnici mai invazive, cum ar fi portografia cu dioxid de carbon sau angiografia de scădere digitală intra-arterială., Scanarea CT poate fi mai utilă decât ultrasunetele Doppler în demonstrarea colateralelor portosistemice și a dezvoltării unui cavernom, ambele sugestive pentru un PVT bine stabilit . Imagistica neinvazivă este, de asemenea, mai puțin fiabilă la diagnosticarea extensiei trombului în vasculatura mezenterică . Ecografia endoscopică sa dovedit recent a fi sensibilă și specifică în diagnosticul PVT .
8. Managementul
după stabilirea diagnosticului, este important să se determine când a apărut tromboza și dacă pot fi identificați sau nu Factori de precipitare ., Acest lucru va ajuta la clarificarea obiectivelor tratamentului, care va fi, în esență, inversarea sau prevenirea avansării trombozei și/sau tratarea complicațiilor PVT stabilite . Aceste complicații vor consta cel mai specific din varice gastro-intestinale, hipertensiune portală și complicații biliare.un aspect crucial în gestionarea PVT este problema anticoagulării. Eficacitatea anticoagulării la pacienții cu TPV acută a fost raportată într-o serie de studii mici și rapoarte de caz ., Aceste studii sugerează că anticoagularea poate duce la recanalizare în mai mult de 80% din cazuri. De asemenea , s-a raportat că terapia trombolitică duce la remiterea TFV acută, dar eficacitatea sa a fost observată mai ales la pacienții care au primit tratament în decurs de 14 zile de la simptomele inițiale.durata anticoagulării nu a fost standardizată, dar poate fi pragmatică adoptarea algoritmului de management, așa cum se aplică trombozei venoase profunde la nivelul membrelor inferioare ., Când se identifică o cauză reversibilă, poate fi adecvat un curs de tratament de 3 până la 6 luni, cu menținerea INR la 2-3 ani. Când se identifică o tendință protrombotică, poate exista un avantaj în continuarea tratamentului anticoagulant. Tromboza extensivă, inclusiv implicarea patului splanchnic, poate justifica, de asemenea, tratamentul pe termen lung .cu toate acestea, mai multe controverse au înconjurat rolul anticoagulării la pacienții cu PVT cronic. cu siguranță reflectă îngrijorarea cu privire la utilizarea anticoagulării în stabilirea varicelor gastroesofagiene. Studii recente de Condat și colab., a demonstrat că nu a existat nicio diferență în ceea ce privește rata de sângerare, nivelul hemoglobinei sau necesarul ulterior de transfuzii între acei pacienți care au luat anticoagulare și cei care nu au luat anticoagulare la o populație fără ciroză sau malignitate. Interesant, utilizarea terapiei anticoagulante a fost asociată cu o reducere semnificativă a episoadelor trombotice noi. O abordare pragmatică ar fi eradicarea endoscopică a varicelor înainte de începerea anticoagulării .Managementul PVT necesită ca medicul să se gândească și la posibilele complicații ale PVT., Pentru profilaxia un variceal sângera, studii recente au sugerat că variceal trupa ligatura este la fel de eficace ca B-blocada pentru prevenirea prima hemoragie . Ambele modalități s-au dovedit, de asemenea, că reduc rata de re-sângerare ca profilaxie secundară. Cu toate acestea, la pacienții cu PVT, eradicarea endoscopică completă a varicelor în urma unei hemoragii inițiale s-a dovedit a reduce semnificativ riscul de sângerare recurentă, cu o supraviețuire de 5 ani de 95% și fără mortalitate legată de sângerarea recurentă, făcând această procedură cea mai bună metodă pentru profilaxia secundară .,pentru tratamentul complicațiilor biliare la pacienții cu PVT, intervenția va fi indicată numai la cei cu manifestări clinice de obstrucție biliară . Decompresia sistemului venos portal hipertensiv, fie cu șunt portosistemic intrahepatic transjugular (TIPSS), fie cu șunt chirurgical portosistemic , s-a dovedit a reduce structurarea biliară, dar terapia principală va fi din nou endoscopia., Abordările chirurgicale au căzut în favoarea apariției terapiei endoscopice, în special datorită mortalității ridicate la pacienții chirurgicali, comparativ cu mortalitatea scăzută cu terapia medicală și endoscopică eficientă .
9. Rezumatul cazului
pacientul prezentat în acest raport de caz a avut probabil un episod de PVT acut suprapus pe PVT cronic contractat probabil cu câțiva ani înainte de prezentare. Simptomele acute au fost prezente timp de aproximativ 1 săptămână., Constatările radiologice păreau să indice prezența PVT cronică, chiar dacă nu a fost menționat niciun semn de hipertensiune portală. Istoria trombului abdominal în trecut, combinată cu nerespectarea pacientului cu anticoagularea, părea să fi precipitat formarea unui alt tromb. Nici o cauză ar putea fi provocat după investigarea cauzelor posibile (hypercoagulability workup și ficat boală workup a revenit negativ). Colita ischemică a fost probabil consecința extinderii trombului la SMV și trebuie confirmată prin biopsie., Deoarece este probabil cel de-al doilea episod de PVT idiopatic, poate fi indicată continuarea tratamentului anticoagulant. Va trebui stabilită supravegherea endoscopică pentru dezvoltarea varicelor gastroesofagiene.
10. Concluzie
tromboza venei portale este o boală rară, dar înțelegerea noastră despre această tulburare sa îmbunătățit în ultimii ani. Prezența PVT ar trebui considerată ca un indiciu pentru tulburările protrombotice, bolile hepatice și alți factori locali și generali care trebuie investigați cu atenție., Anticoagularea precoce pare să restabilească permeabilitatea vasculară în majoritatea cazurilor. Gestionarea posibilelor complicații cum ar fi varicele, hipertensiunea portală și complicațiile biliare prin supraveghere endoscopică este esențială. Se speră că acest raport de caz va contribui la creșterea gradului de conștientizare a complexității asociate cu tromboza venei portale în rândul comunității medicale.
Conflict de interese
autorii enumerați nu au conflict de interese.,
mulțumiri
aceasta este o lucrare originală de cercetare și discuții originale prezentate pentru revizuire și publicare posibilă pentru avansarea educației medicale. Nu a fost trimis niciunei alte reviste. Nu există interese financiare legate de această cercetare originală, nici nu există niciun alt sprijin lateral. Autorii enumerați au pregătit inițial toate materialele. Autorii enumerați au contribuit la, au citit și au aprobat lucrarea.