Pacienții care se prezintă cu megacolon și megarectum nevoie de ample teste de specialitate pentru a distinge de fond al sistemului boala Hirschsprung din alte cauze secundare. Testarea diagnostică și tratamentul pe termen lung sunt cel mai bine inițiate după obținerea dezimpacției, prin clisme de apă de la robinet cu volum mare și/sau lavaj colonic oral cu polietilenglicol. Cu un tratament intensiv (inclusiv biofeedback dacă este prezentă disfuncția podelei pelvine), la închiriere, jumătate dintre pacienți pot evita intervenția chirurgicală., Terapia de întreținere se bazează pe utilizarea zilnică a laxativelor osmotice. Laxativele stimulante sunt utilizate intermitent ca tratamente de salvare dacă nu a existat o mișcare intestinală satisfăcătoare în 3 zile. Pacienții cu megacolon idiopatic sau megarectum pot necesita intervenții chirurgicale dacă au simptome refractare. În funcție de vârstă, podea pelvină și funcția sfincterului anal, pacienții care au izolat megacolon pot fi tratați fie cu colectomie subtotală cu ileorectostomie, fie cu ileostomie cu buclă de deviere., Pacienții cu izolat megarectum pot fi tratate fie cu proctectomy și coloanal anastomoza sau verticale reducere rectoplasty. Pacienții care au combinat megacolon și megarectum pot fi oferite de redirecționare bucla de ileostomie sau, dacă pelvieni funcție este normal și doresc să evite stoma, total proctocolectomy ileum cu husă-anal anastomoza.