discuție

sindromul bărbiei amorțite este o tulburare neurologică rar recunoscută, care prezintă amorțeală asupra buzei inferioare și a bărbiei. Nu a fost raportat încă în China. NCS este cauzată de leziunea nervului mental, care este una dintre ramurile terminale ale diviziunii mandibulare a nervului trigeminal (6)., Deși NCS este unilaterală în majoritatea cazurilor, poate fi bilaterală în câteva cazuri (10%) care pot apărea simultan sau ulterior, așa cum se vede în cazul nostru (7). Deoarece nervul mental nu are fibre motorii, funcția motorie a feței inferioare este intactă la pacienții cu NCS.anatomic, diviziunea mandibulară a nervului trigeminal, după ieșirea din baza craniului prin foramen ovale, se ramifică în nervul alveolar inferior care trece prin canalul mandibulei și, în final, iese la foramenul mental ca nerv mental., Nervul mental furnizează senzația bărbiei și a buzei inferioare (8, 9). Orice proces patologic care afectează nervul mental și nervul mandibular poate duce la parestezii ale bărbiei, buzei inferioare și mucoasei gingivale.sindromul bărbiei amorțite este de obicei considerat ca o leziune neurologică izolată, dar nu ca parte a unei tulburări neurologice extinse, cum ar fi o parte a unui accident vascular cerebral sau a unui proces demielinizant., Unele boli neurologice, cum ar fi scleroza multiplă, boala Lyme sau accidente vasculare cerebrale (10, 11) și diabetul zaharat (12), pot duce, de asemenea, la NCS într-un concept mai larg, care de obicei este însoțit de alte daune ale sistemului nervos. Atunci când un pacient cu NCS prezintă inițial unui neurolog, trebuie efectuat un examen neurologic complet pentru a recunoaște neuropatia trigeminală și prezența altor deficite neurologice însoțite de pareză, ataxie sau afectarea nervilor cranieni suplimentari.,sindromul bărbiei amorțite este considerat a fi cauzat în cea mai mare parte de afecțiuni odontogene, cum ar fi infecția, trauma și procedurile dentare (1, 2). Cu toate acestea, acest simptom inofensiv familiar oricui a avut anestezie dentară locală poate trăda o boală mai alarmantă și mai accentuată. Deși rar, poate fi primul simptom al unei malignități subiacente (6). În acest caz, amorțirea precedată de senzația de durere de dinți a fost considerată a fi cauzată de problema dentară la început., Din cauza săraci reacție la tratamentul de canal și unele medicamente, cum ar fi pregabalin, prednison, și vitamine, inclusiv examinări CT și PET-CT au fost efectuate și a dezvăluit o malignitate la nivelul osului mandibular corpului, care a fost patologic a confirmat ca un adenocarcinom ductal derivate din glandei salivare cu potențial scăzut de diferențiere.conform rapoartelor, cauzele NCS au fost procedurile dentare invazive (63%), inflamația (15%) și malignitatea (22%) (13)., NCS apare în general atunci când tumoarea reapare sau metastazează, la 4 ani după primul diagnostic malign în medie și poate precede și diagnosticul de cancer (47%) (14). Cele mai frecvente tipuri de cancer primar sunt cancerul de sân, cancerul pulmonar, limfomul și cancerele la tiroidă, prostată și colon, deși au fost raportate și melanomul, mielomul, sarcomul și cancerele la ovar, testicul, glandele salivare, buza și intestinul. Cancerul de sân și limfomul reprezintă majoritatea cazurilor de NCS la adulți, în timp ce leucemia limfoblastică acută este o cauză semnificativă la copii (6, 7)., Histologic, adenocarcinomul provenit din diferite țesuturi este cel mai frecvent Subtip raportat în literatura de specialitate (70%) (15). Cu toate acestea, adenocarcinomul ductal provenit din glanda salivară, subtipul patologic al acestui caz, nu a fost încă raportat în NCS. Deși alte carcinoame ale glandelor salivare sunt cunoscute și pentru tendința lor de invazie tumorală perineurală, cum ar fi carcinomul chistic adenoid (ACC), care are o origine presupusă a canalului intercalat., Diferența este că ACC histologic este compus în principal din myoepithelial celule, dar markeri imunohistochimici pentru myoepithelial celule, cum ar fi Calponin și P63 au fost negative în cazul nostru. Mai mult, creșterea ACC este mai lentă, ratele de supraviețuire de 5 ani fiind foarte favorabile la 70-90% (16).mecanismul prin care NCS apare în legătură cu neoplasmul este încă necunoscut, deși au fost ridicate mai multe ipoteze., Un număr de mecanisme patologice pot cont pentru neuropatie: compresie sau infiltrare mentale sau nervul alveolar inferior prin metastaze intracraniene, implicare în special în apropierea Gasserian de metastaze ganglionare la baza craniului care decurg din limfatic orhematogenous răspândit (17-20).deoarece NCS poate fi cauzată de diverse patologii benigne sau maligne, este necesar să o considerăm o problemă gravă care necesită un istoric medical aprofundat, examen clinic, analiză de sânge și lichid cefalorahidian și imagistică pentru a face un anumit diagnostic.,în ceea ce privește imagistica, radiografia panoramică a maxilarului, CT, RMN sau RMN-ul îmbunătățit cu gadoliniu al creierului și chiar PET-CT pot fi necesare în diagnosticul NCS. Radiografia panoramică este de obicei primul studiu imagistic utilizat la pacienții cu NCS, dar poate să nu detecteze tumorile țesuturilor moi și cele din interiorul canalului nervos ca în acest caz (21). Invazia osoasă poate apărea inițial fără modificări radiografice din cauza infiltrării prin spațiile măduvei. CT și RMN sunt mai utile decât razele X standard pentru diagnosticarea ulterioară a NCS., Scanare CT a creierului și mandibula poate arăta leziuni osoase sau leziuni ale bazei craniului, în timp ce RMN (în special cu gadoliniu accesoriu) poate detecta pe fond nervos, afecțiuni intracraniene ca ganglionul trigemen extindere și leptomeningeal invazie (22). RMN este adesea folosit pentru a evalua ramurile nervului trigeminal și pentru a exclude alte boli, cum ar fi accident vascular cerebral și scleroză multiplă. Cu toate acestea, un protocol RMN cerebral clasic poate uneori să nu se extindă suficient de inferior pentru a vedea foramenul mental și, prin urmare, poate lipsi o masă focală sau o leziune osoasă (23)., În plus, procesul de diagnosticare poate necesita radiografii toracice sau abdominale, sonografie și, dacă este necesar, scanări CT abdominale și RMN, scanări PET-CT pentru a căuta neoplasmul primar și locurile sale metastatice (6, 24). Pacientul, în acest caz, a fost suspectat odată ca nevralgie trigeminală, deoarece RMN-ul a arătat un vas care călărea peste nervul trigeminal. Masa țesutului moale din mandibulă nu a fost găsită până când tomografia mandibulară nu a fost luată. A fost confirmată ca metastază de PET-CT și un adenocarcinom ductal patologic.,tratamentul și prognosticul NCS sunt diferite în funcție de diverse etiologii. Pacienții cu NCS cauzate de boli dentare se pot recupera după ce condițiile locale s-au îmbunătățit, în timp ce cele cauzate de malignitate sunt de obicei tratate prin terapie analgezică și antitumorală cu efect redus și prognostic slab. Supraviețuirea medie în multe cazuri este de numai 6 luni sau mai puțin (7). În acest caz, pacientul a primit o operație însoțită de chimioradioterapie, dar a murit după 1 an de la debutul amorțelii bărbiei., Timpul său de supraviețuire a fost mai lung decât supraviețuirea medie raportată, care poate fi benefică prin primirea diagnosticului prompt și a tratamentului înainte de metastaze severe la distanță.