context: informații privind speranța de viață și factorii de risc pentru moartea timpurie în rândul pacienților cu siclemie (siclemie, siclemie-boala hemoglobinei C și siclemie-beta-talasemii) sunt necesare pentru consilierea pacienților, terapia țintă și proiectarea studiilor clinice.,

metode: am urmărit 3764 de pacienți care au variat de la naștere până la vârsta de 66 de ani la înrolare pentru a determina speranța de viață și pentru a calcula vârsta mediană la deces. În plus, am investigat circumstanțele decesului pentru toți cei 209 pacienți adulți care au decedat în timpul studiului și am utilizat analiza de regresie proporțională a riscurilor pentru a identifica factorii de risc pentru moartea timpurie în rândul a 964 de adulți cu anemie cu secera care au fost urmăriți timp de cel puțin doi ani.,

rezultate: în rândul copiilor și adulților cu anemie cu celule secera (homozigotă pentru hemoglobina secera), vârsta medie la deces a fost de 42 de ani pentru bărbați și 48 de ani pentru femei. Printre cei cu siclemie-boala hemoglobinei c, vârsta medie la deces a fost de 60 de ani pentru bărbați și 68 de ani pentru femei. În rândul adulților cu siclemie, 18% din decese au apărut la pacienții cu insuficiență de organ evidentă, predominant renală., Treizeci și trei la sută au fost clinic lipsite de insuficiență de organ, dar au murit în timpul unei crize acute de seceră (78 la sută au avut dureri, sindromul toracic sau ambele; 22 la sută au avut accident vascular cerebral). De modelare a arătat că la pacienții cu secera de celule anemie, sindromul toracic acut, insuficiență renală, convulsii, o bază de celule albe peste 15.000 de celule pe milimetru cub, și un nivel scăzut al hemoglobinei fetale au fost asociate cu un risc crescut de deces precoce.

concluzii: cincizeci la sută dintre pacienții cu anemie cu celule secera au supraviețuit dincolo de al cincilea deceniu., O mare parte dintre cei care au murit nu au avut insuficiență cronică cronică, dar au murit în timpul unui episod acut de durere, sindrom toracic sau accident vascular cerebral. Mortalitatea precoce a fost cea mai mare în rândul pacienților a căror boală a fost simptomatică. Un nivel ridicat de hemoglobină fetală a prezis o supraviețuire îmbunătățită și este probabil un predicator fiabil al copilăriei speranței de viață a adulților.