Deficitul selectiv de IgA

persoanele cu deficit selectiv de IgA nu au IgA, dar de obicei au cantități normale din celelalte tipuri de imunoglobuline. Deficitul selectiv de IgA este relativ frecvent. Mulți oameni afectați nu au nici o boală ca rezultat. Altele pot dezvolta o varietate de probleme clinice semnificative.deficitul selectiv de IgA este definit ca o imunodeficiență primară caracterizată printr-un nivel nedetectabil de imunoglobulină A (IgA) în sânge și secreții, dar fără alte deficiențe de imunoglobulină.,

Resurse Suplimentare & Materiale Suplimentare
  • Deficit de IgA și Riscul de Cancer: O Populație pe baza de Potrivire Studiu de Cohortă Jurnalul de Imunologie Clinică. 2015.
  • deficiența IgA, autoimunitatea și sarcina: un jurnal de studiu de cohortă bazat pe populație de Imunologie Clinică. 2014.
  • asocierea dintre deficiența IgA & alte afecțiuni autoimune: o revistă de imunologie clinică bazată pe populație. 2014.,există cinci tipuri (clase) de imunoglobuline sau anticorpi în sânge: IgG, IgA, IgM, IgD și IgE. IgG este prezent în cea mai mare cantitate, urmată de IgM și IgA. IgD este mult mai mic, iar IgE este prezent doar în cantități mici. IgM și IgG ne protejează în principal de infecțiile din țesuturile, organele și sângele corpului nostru. În timp ce IgA este prezent în sânge, cea mai mare parte a IgA din organism se află în secrețiile suprafețelor mucoase, inclusiv lacrimi, salivă, colostru, secreții genitale, respiratorii și gastro-intestinale.,anticorpii IgA din secreții joacă un rol major în protejarea noastră de infecțiile din aceste zone. IgG și IgM se găsesc, de asemenea, în secreții, dar nu în aproape aceeași cantitate ca IgA. IgA prezent în aceste secreții este, de asemenea, numit IgA secretor. Dacă suprafețele mucoasei umane s-ar întinde plat, acestea ar acoperi o suprafață egală cu un teren de tenis și jumătate, astfel încât importanța IgA în protejarea suprafețelor mucoasei nu poate fi supraevaluată.IgA secretorie are unele diferențe în comparație cu IgA prezentă în sânge., IgA secretor este format din două molecule de anticorpi IgA unite printr-o proteină numită lanțul J („J” pentru „îmbinare”). (Vezi capitolul intitulat ” Sistemul imunitar și bolile imunodeficienței primare.”) Pentru ca această unitate să fie secretată, trebuie să fie atașată și la o altă proteină numită piesa secretorie. Prin urmare, unitatea finală de IgA secretorie care protejează suprafețele mucoasei este de fapt compusă din două molecule de IgA Unite de lanțul J și atașate la piesa secretoare.,deși persoanele cu deficit selectiv de IgA nu produc IgA (sau produc doar cantități extrem de mici), ele fac toate celelalte clase de imunoglobulină; prin urmare, termenul deficit selectiv de IgA. Mai mult, funcțiile limfocitelor T, celulele fagocitare și sistemele de complement sunt toate normale.Faceți clic aici pentru a vă conecta cu alte persoane care trăiesc cu deficiență IgA selectivă pe Facebook. Alăturați-vă selectiv IgA deficit: un grup oficial IDF Facebook.,

    caracteristicile clinice ale deficienței IgA Selective

    deficiența IgA selectivă este una dintre cele mai frecvente boli ale imunodeficienței primare. Studiile au indicat că câte unul din fiecare 500 de persoane caucaziene are deficiență selectivă de IgA. Rata de apariție poate fi diferită în alte grupuri etnice.multe dintre aceste persoane par sănătoase sau au boli relativ ușoare și, în general, nu sunt suficient de bolnave pentru a fi văzute de un medic și nu pot fi descoperite niciodată că au deficiență de IgA., Pe de altă parte, există persoane cu deficit selectiv de IgA care au boli semnificative. În prezent, nu se înțelege de ce unele persoane cu deficit de IgA nu au aproape nici o boală, în timp ce altele sunt foarte bolnave.de asemenea, nu se știe exact ce procent din persoanele cu deficit de IgA vor dezvolta în cele din urmă complicații; estimările variază de la 25% la 50%. Unii pacienți cu deficit de IgA au, de asemenea, niveluri foarte scăzute ale anumitor subclase IgG (de obicei IgG2 și/sau IgG4)., Aceasta poate face parte din explicația de ce unii pacienți cu deficit de IgA sunt mai susceptibili la infecție decât alții, dar acest lucru nu este cazul tuturor pacienților cu deficit de IgA care dezvoltă complicații sau pentru cei care au IgG2 scăzut și/sau IgG4 în plus față de IgA absent.o problemă frecventă în deficiența selectivă de IgA este susceptibilitatea la infecții. Acest lucru este observat la aproximativ jumătate dintre pacienții cu deficit de IgA care vin la asistență medicală., Infecțiile recurente ale urechii, sinuzita, bronșita și pneumonia sunt cele mai frecvente infecții observate la pacienții cu deficit selectiv de IgA. Unii pacienți au, de asemenea, infecții gastro-intestinale și diaree cronică. Apariția acestor tipuri de infecții este ușor de înțeles, deoarece IgA protejează suprafețele mucoasei. Aceste infecții pot deveni cronice. În plus, infecția poate să nu se limpezească complet cu tratamentul, iar pacienții pot fi nevoiți să rămână pe antibiotice mai mult timp decât de obicei. Uneori este necesară profilaxia antibiotică pe termen lung pentru a le menține libere de infecții.,o a doua problemă majoră în deficitul de IgA este apariția bolilor autoimune. Acestea se găsesc la aproximativ 25% până la 33% dintre pacienții care solicită ajutor medical. În bolile autoimune, indivizii produc anticorpi sau limfocite T, care reacționează cu propriile țesuturi cu inflamație și leziuni rezultate. Unele dintre cele mai frecvente boli autoimune asociate cu deficiența IgA sunt: artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și purpura trombocitopenică imună., Alte tipuri de boli autoimune pot afecta sistemul endocrin și / sau sistemul gastro-intestinal.alergiile pot fi, de asemenea, mai frecvente în rândul persoanelor cu deficiență selectivă de IgA decât în rândul populației generale. Acestea apar la aproximativ 10-15% dintre acești pacienți. Tipurile de alergii variază. Astmul este una dintre bolile alergice comune care apare cu deficit selectiv de IgA. S-a sugerat că astmul poate fi mai severă, și mai puțin receptiv la terapie, la persoanele cu deficit de IgA decât este la persoanele cu IgA normale., Alergia alimentară poate fi, de asemenea, asociată cu deficiența IgA. Nu este sigur dacă există o incidență crescută a rinitei alergice (febra fânului) sau a eczemelor în deficiența selectivă de IgA.

    cauzele deficienței IgA Selective nu sunt cunoscute. Este posibil să existe o varietate de cauze, ceea ce explică de ce simptomele sau problemele de sănătate pot varia de la individ la individ.IgA serică scăzută ,dar detectabilă (uneori numită deficiență parțială de IgA), precum IgA serică nedetectabilă, este, de asemenea, relativ frecventă. În mod similar, majoritatea persoanelor cu IgA serică scăzută nu au nici o boală aparentă., Unele persoane cu IgA seric scăzut au un curs clinic foarte similar cu persoanele cu deficiență imună variabilă comună (CVID). (Vezi capitolul intitulat „deficiență imună variabilă comună.diagnosticul deficienței selective de IgA este de obicei suspectat din cauza infecțiilor cronice sau recurente, a bolilor autoimune, a diareei cronice sau a unei combinații a acestor probleme. Alți pacienți sunt identificați atunci când imunoglobulinele sunt comandate pentru unele probleme non-imunologice., Diagnosticul este stabilit atunci când analize de sânge demonstra niveluri nedetectabile de IgA (raportat de obicei, ca < 5-7 mg/dL), cu niveluri normale de alte mari clase de imunoglobuline (IgG și IgM).ocazional, unii pacienți cu deficit de IgA pot avea, de asemenea, niveluri scăzute de IgG2 și/sau IgG4 și deficit de anticorpi asociat. Numerele celulelor B și numerele și funcțiile limfocitelor T sunt normale. (Vezi capitolele intitulate „deficit de anticorpi specifici” și ” deficit de subclasă IgG.,câteva alte teste care pot fi importante includ un număr complet de sânge, măsurarea funcției pulmonare și analiza urinei. Alte teste care pot fi obținute includ măsuri ale funcției tiroidiene, funcției renale, absorbției nutrienților în tractul GI și anticorpilor direcționați împotriva țesuturilor proprii ale organismului (autoanticorpi).

    Moștenirea Selectiv de IgA

    Familiale moștenire de Selectiv de IgA apare la aproximativ 20% din cazuri și, în familii, Selectiv de IgA, CVID și Hipogamaglobulinemie Tranzitorie de Copilarie pot fi asociate., Dacă membrii familiei sunt suspectați de a avea probleme imune, nivelurile de imunoglobulină pot fi obținute pentru a determina un model familial de boală.în prezent nu este posibilă înlocuirea IgA la pacienții cu deficit de IgA, deși cercetările privind purificarea IgA umană sunt în curs de desfășurare. Cu toate acestea, rămâne de văzut dacă înlocuirea IgA pe orice cale (IV, orală sau topică) va fi benefică pentru oamenii cu deficiență de IgA, în parte deoarece IgA din ser, spre deosebire de IgG, nu rămâne în circulație foarte mult timp.,tratamentul complicațiilor asociate cu deficiența selectivă de IgA trebuie direcționat către problema particulară. De exemplu, pacienții cu infecții cronice sau recurente au nevoie de antibiotice adecvate. În mod ideal, terapia cu antibiotice ar trebui să vizeze organismul specific care provoacă infecția. Din păcate, nu este întotdeauna posibilă identificarea exactă a acestor organisme și a sensibilităților lor la antibiotice, iar utilizarea antibioticelor cu spectru larg poate fi necesară.,este posibil ca anumiți pacienți care au sinuzită cronică sau bronșită cronică să fie nevoiți să urmeze o terapie antibiotică preventivă pe termen lung (profilaxie cu antibiotice). Este important ca medicul și pacientul să comunice îndeaproape, astfel încât să poată fi luate decizii adecvate cu privire la terapie.după cum sa menționat mai sus, unii pacienți cu deficit de IgA au, de asemenea, deficit de subclasă IgG2 și/sau IgG4 și/sau deficit de producție de anticorpi. Cu toate acestea, aceste rezultate de laborator nu prevăd întotdeauna o frecvență sau o severitate mai mare a infecțiilor., Dacă un pacient are multe infecții, răspunsuri slabe la anticorpi la vaccin și nu reușește alt tratament preventiv (de exemplu, profilaxie cu antibiotice), poate fi luat în considerare un studiu al terapiei de substituție cu imunoglobulină. (Vezi capitolul intitulat „terapia cu imunoglobulină și alte terapii medicale pentru deficiențe de anticorpi.pacienții cu deficit selectiv de IgA sunt adesea considerați a avea un risc crescut de reacții alergice care pot pune viața în pericol sau anafilaxie atunci când primesc produse din sânge, inclusiv imunoglobulină intravenoasă (IVIG), care conțin unele IgA., Se crede că acest lucru se datorează anticorpilor anti-IgA IgG (sau eventual IgE), care pot fi găsiți la unii indivizi cu deficit de IgA. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu deficit de IgA nu au reacții adverse la produsele din sânge sau la IVIG.nu există un consens între experții din acest domeniu cu privire la amploarea exactă a riscului acestor tipuri de reacții la pacienții cu deficit de IgA sau la necesitatea precauției sau măsurării anticorpilor anti-IgA înainte de administrarea de sânge sau IVIG. Cu toate acestea, aceste reacții sunt foarte rare în general., În plus, anafilaxie nu a fost raportată la pacienții cu deficit de IgA primirea subcutanat imunoglobulină infuzii.există o varietate de terapii pentru tratamentul bolilor autoimune. Medicamentele antiinflamatorii, cum ar fi aspirina, ibuprofenul sau naproxenul, sunt utilizate în multe boli care provoacă inflamații articulare. Steroizii pot fi, de asemenea, de ajutor într-o varietate de boli autoimune. Multe medicamente biologice (anticorpi monoclonali) au fost, de asemenea, dezvoltate pentru a trata bolile inflamatorii și autoimune., Dacă boala autoimună are ca rezultat o anomalie a sistemului endocrin, poate fi necesară terapia de substituție cu hormoni.tratamentul alergiilor asociate cu deficiența de IgA este similar cu tratamentul alergiilor în general. Nu se cunoaște dacă imunoterapia (fotografii alergice) este utilă în alergiile asociate cu deficit selectiv de IgA; deși nu există dovezi ale unui risc crescut asociat cu această terapie la acești pacienți.,cel mai important aspect al terapiei în deficitul de IgA este comunicarea strânsă între pacient (și/sau familia pacientului) și medic, astfel încât problemele să poată fi recunoscute și tratate imediat ce apar.deși deficitul selectiv de IgA este de obicei una dintre formele mai ușoare de imunodeficiență, poate duce la o boală severă la unele persoane. Prin urmare, este dificil să se prevadă rezultatul pe termen lung la un pacient individual cu deficiență selectivă de IgA.,

    Extras de la pacientul IDF & manualul familiei pentru bolile imunodeficienței primare ediția a cincea. Drepturi de autor 2013 de imunodeficienta Foundation, Statele Unite ale Americii. Această pagină conține informații medicale generale care nu pot fi aplicate în condiții de siguranță pentru orice caz individual. Cunoștințele și practica medicală se pot schimba rapid. Prin urmare, această pagină nu trebuie utilizată ca înlocuitor pentru sfaturile medicale profesionale.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *