bloc Atrioventricular de gradul trei la un Adult cu fibrom Cardiac gigant

un bărbat în vârstă de 48 de ani a fost internat cu dispnee de efort. Un ECG la admitere a evidențiat bloc atrioventricular de gradul trei (Figura 1). Ecocardiografia transtoracică a demonstrat o masă uriașă, de 6,4×6,5×7 cm, localizată în septul interventricular bazal (figura 2a și 2b și filmul I în Suplimentul de date numai online)., Tractul de evacuare a ventriculului stâng a fost ușor obstrucționat (figura 2c și 2D și Movie II în Suplimentul de date numai online). A fost recomandată imagistica prin rezonanță magnetică cardiacă (RMN). O masă imensă cu bine definit frontierele fost identificate în bazală posterioară a septului interventricular (6×7 cm), care a fost de semnal scăzut în T1-ponderate de imagine, a arătat nici un semnal suprimarea pe o grăsime de saturație secvență (Figura 3A și 3B și Filme III și IV în doar on-line Datele de Supliment), și-a demonstrat de semnal scăzut în T2-ponderate de imagine (Figura 3C)., Nu a existat nicio perfuzie în masă pe imaginile de perfuzie cu gadoliniu de primă trecere (figura 3D și filmul V în Suplimentul de date numai online) și s-a observat o îmbunătățire omogenă a gadoliniului târziu (figura 3e–3G). A fost diagnosticat un fibrom cardiac, iar pacientul a fost trimis pentru rezecția tumorii, care a avut succes (figura 4a). Examenul patologic a confirmat diagnosticul de fibrom (figura 4b). După operație, blocul atrioventricular de gradul trei a persistat și a fost implantat un stimulator cardiac DDD.

Figura 1., ECG la prezentare care prezintă disocierea undelor A- (atrium) și V- (ventricul) și blocul atrioventricular de gradul trei.

Figura 2. Imagini ecocardiografice transtoracice care prezintă o masă ovală mare situată în septul posterior. Tumoarea are o margine bine definită și iese în tractul de scurgere a ventriculului stâng, ceea ce determină accelerarea fluxului sanguin., A, vedere pe axa scurtă a ventriculilor; B, vedere pe axa lungă; c, vedere cu 5 camere a ecocardiografiei; și D, măsurarea Doppler a fluxului sanguin în tractul de ieșire al ventriculului stâng.

Figura 3. Imagini de rezonanță magnetică cardiacă. A, T1 rapid Rotire imagine ecou care arată semnal de masă iso-intens în miocard normal. B, Imagini de saturație de grăsime care arată nici o schimbare de semnal. C, T2 recuperare Inversiune atenuată spectrală dezvăluind un semnal semnificativ scăzut în masă., D, imagini de perfuzie de primă trecere care demonstrează absența perfuziei în masă. E prin G, axa scurtă, 2 camere, și 4 camere vederi ale imaginilor tumorale accesoriu târziu gadoliniu. Există un semnal omogen ridicat pe imaginile târzii de îmbunătățire a gadoliniului.

Figura 4. A, vedere macroscopică a masei excizate și a aspectelor sale interioare. B, colorarea Hematoxilinei și eozinei care prezintă celulele axului și miocitele cardiace la margine.,

Cardiace fibrom este una dintre cele mai frecvent rezecat tumori cardiace în populația pediatrică. Cu toate acestea, rareori a fost raportat la adulți.1 prezentarea clinică a unui fibrom cardiac depinde de localizarea și dimensiunea tumorii. În general, 30% dintre pacienți sunt asimptomatici și sunt diagnosticați întâmplător în timpul examinărilor fizice de rutină. Majoritatea au simptome precum palpitații, dificultăți de respirație și sincopă ca urmare a compresiei tumorii., De asemenea, a fost raportată tahicardie ventriculară sau fibrilație, care rezultă din invazia sau compresia sistemului de conducere. În cazul de față, fibromul a fost situat în septul interventricular bazal și a dus la obstrucția ușoară a tractului de ieșire a ventriculului stâng. Blocul atrioventricular de gradul trei a fost, de asemenea, considerat a fi cauzat de compresia tumorii. După rezecția tumorală reușită, blocul atrioventricular nu sa recuperat, ceea ce credem că sa datorat degenerării ireversibile a sistemului de conducere cauzată de compresia cronică a tumorii., Din câte știm, acesta este primul raport al blocului atrioventricular de gradul trei cauzat de un fibrom cardiac.RMN-ul Cardiac este una dintre cele mai importante tehnici imagistice pentru diagnosticarea tumorilor cardiace. Secvența cuprinzătoare care constituie RMN cardiac poate ajuta la identificarea localizării, dimensiunii, morfologiei și granițelor tumorii și, cel mai important, poate oferi caracterizarea tumorii. RMN-ul Cardiac sa dovedit a clasifica corect tumorile ca benigne sau maligne în 95% din cazuri, cu histologie utilizată ca standard de aur.,2 într-un studiu multicentric, RMN cardiac a prezis tipul probabil de tumoare în majoritatea cazurilor de tumoare cardiacă suspectată pe baza unui protocol imagistic cuprinzător.3 în cazul de față, s-au utilizat ecou de spin rapid T1, saturație de grăsime, ecou de spin T2, perfuzie cu primul pasaj, cine cu precesie liberă la starea de echilibru și o secvență tardivă de gadoliniu, iar masa a demonstrat semne tipice de fibrom pe RMN. În plus, RMN-ul cardiac a furnizat informații exacte cu privire la localizarea tumorii, amploarea tumorii și relația acesteia cu supapele pentru planificarea preoperatorie., Majoritatea fibromelor cardiace pot fi rezecate cu succes și sunt asociate cu un prognostic bun pe termen lung.4 RMN Cardiac poate îmbunătăți diagnosticul și tratamentul fibromilor cardiace.

dezvăluiri

niciuna.

note de subsol

  • 1. Teis A, Sheppard MN, Alpendurada F. locație neobișnuită pentru un fibrom cardiac mare.Circulație. 2011; 124:1481–1482.LinkGoogle Academic
  • 2. Fussen S, De Boeck BW, Zellweger MJ, Bremerich J, Goetschalckx K, Zuber M, Buser pt., Imagistica prin rezonanta magnetica cardiovasculara pentru diagnosticul si managementul clinic al maselor si tumorilor cardiace suspectate.Eur Heart J. 2011; 32: 1551-1560.CrossrefMedlineGoogle Academic
  • 3. Beroukhim RS, Prakash O, Buechel ER, Cava JR, Dorfman AL, Festa P, Hlavacek, Johnson TR, Keller MS, Krishnamurthy R, Misra N, Moniotte S, Parcuri WJ, Powell AJ, Soriano BD, Srichai MB, Yoo SJ, Zhou J, Geva T. Caracterizarea tumori cardiace la copii prin cardiovasculare imagistica prin rezonanță magnetică: un studiu multicentric experiență.Sunt Coll Cardiol. 2011; 58:1044–1054.,CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, Schaff HV. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience.Circulation. 2008; 118(suppl):S7–15.LinkGoogle Scholar

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *