¿qué es la enfermedad de Behçet?
la enfermedad de Behçet (o síndrome) es una enfermedad rara caracterizada por úlceras dolorosas en la boca, úlceras genitales, problemas oculares y lesiones en la piel. La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo turco Hulusi Behçet que describió por primera vez la enfermedad en 1924. También se conoce como enfermedad de Adamantiades-Behçet.
¿qué causa la enfermedad de Behçet?
se desconoce la causa de la enfermedad de Behçet, pero se presume que es un trastorno autoinmune, en el que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra sus tejidos., La razón de esto sigue siendo un misterio, pero es posible que la infección bacteriana o viral pueda tener un papel en su desarrollo.
¿Quién está en riesgo de la enfermedad de Behçet?
la enfermedad de Behçet es la más común y más grave en personas con linajes de la ruta de la Seda. Los países de la ruta de la seda incluyen los de la cuenca mediterránea, Oriente Medio y Extremo Oriente; la incidencia es de alrededor de 1 de cada 10.000 personas. Sin embargo, la enfermedad de Behçet se observa en todo el mundo, incluso en aquellos con otra herencia étnica; en los EE.UU., la incidencia es de 1 en 20.000.,
en personas con ascendencia de la ruta de la Seda, la enfermedad de Behçet es más común en hombres que en mujeres. Sin embargo, la tendencia se invierte, ya que más mujeres que hombres se ven afectadas en personas de otros orígenes étnicos. La enfermedad puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común a medida que las personas alcanzan los 20-30 años.
¿cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Behçet?
Las úlceras bucales (úlceras aftosas) son el signo más común y más temprano de la enfermedad de Behçet., Sin embargo, antes de que aparezcan, un paciente puede experimentar durante varios años una variedad de signos y síntomas recurrentes que incluyen:
- Dolor de garganta y amigdalitis
- Dolor Muscular y articular
- malestar, debilidad generalizada
- Anorexia, pérdida de peso
- Dolor de cabeza
- fluctuaciones en la temperatura corporal.
Las úlceras bucales dolorosas suelen ser el primer signo externo de la enfermedad de Behçet y se producen en aproximadamente el 70% de los pacientes. Las úlceras pueden ocurrir en cualquier parte de la boca, incluso en la lengua y dentro de los labios y las mejillas., Por lo general, duran de 1 a 2 semanas, pero pueden permanecer hasta tres semanas.
enfermedad de Behcet
Ver imágenes de úlceras vulvares.
otros signos y síntomas comunes indicativos de la enfermedad de Behçet incluyen:
- úlceras genitales: estas úlceras aftosas ocurren con menos frecuencia que las úlceras bucales. Son dolorosas y por lo general se curan con cicatrices. No son herpes genital, que es causado por el virus del herpes.
- afectación ocular: se puede producir uveítis, que es un enrojecimiento e hinchazón del tejido ocular., A veces, la retina se puede comprometer y, si no se trata, puede provocar ceguera.lesiones cutáneas: los nódulos dolorosos del eritema nodoso son comunes. Los pacientes también pueden tener úlceras similares al acné que se producen en los brazos, las piernas y el tronco.
los síntomas menos comunes incluyen problemas gastrointestinales (Por ejemplo, dolor abdominal, diarrea, vómitos), dolor e hinchazón de las articulaciones, problemas del sistema nervioso y problemas de vasos sanguíneos y circulación.
¿cómo se diagnostica la enfermedad de Behçet?,
la enfermedad de Behçet puede ser difícil de diagnosticar a medida que los signos y síntomas van y vienen y puede no ser evidente de una sola vez. Si tiene antecedentes de úlceras bucales y genitales recurrentes, uveítis y llagas en la piel, esto sugiere la afección.,la enfermedad de Behçet define las condiciones como:
al menos tres episodios de úlceras orales recurrentes en 12 meses más al menos dos más de los siguientes:
- úlceras genitales
- afectación ocular (uveítis o daño retiniano)
- lesiones cutáneas
- prueba patergológica positiva (esta es una prueba de pinchazo en la piel que puede confirmar la enfermedad de Behçet)
no hay pruebas específicas para confirmar el diagnóstico, sin embargo, se pueden realizar exámenes de detección tales como conteo sanguíneo, pruebas de función renal y hepática y proteína C reactiva para determinar qué órganos están afectados por la afección.,
¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Behçet?
actualmente, no hay cura para la enfermedad de Behçet. El objetivo principal es tratar y controlar los síntomas para que no se desarrollen complicaciones. Debido a que la enfermedad de Behçet afecta a muchas partes diferentes del cuerpo, un equipo de médicos de diversas especialidades tratará a la mayoría de las personas.,ycline solution
Systemic therapy
- Oral corticosteroids
- Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (eg, aspirin, ibuprofen)
- Immunosuppressants (eg, azathioprine, chlorambucil)
- Experimental and research drugs (eg, colchicine, cyclophosphamide, thalidomide, infliximab and potassium iodide)
- Apremilast, which has been approved by the Food and Drug Administration (FDA) in the USA for oral ulcers in Behçet disease
- A biologic agent such as the TNF-alpha inhibitor, adalimumab.,
¿Cuál es el pronóstico?
la enfermedad de Behçet es una enfermedad crónica en la que las fases agudas van y vienen con diferentes grados de intensidad. En las primeras etapas de la enfermedad, los ataques pueden ser frecuentes y durar varias semanas. A medida que pasa el tiempo, los intervalos entre los ataques pueden ser más largos, y en algunos casos, los ataques cesan por completo. La enfermedad se considera entonces en remisión, pero puede aparecer de nuevo en cualquier momento.
La muerte ocurre en aproximadamente el 4% de los casos de Behçet., Las causas de mortalidad se atribuyen a la perforación gastrointestinal, la afectación del sistema nervioso central y los aneurismas vasculares (hinchazón de los vasos sanguíneos).
La mayoría de los pacientes de Behçet viven una vida plena, aunque lo más probable es que lidien con algún nivel de síntomas a lo largo de este tiempo.