Abstract
trombose da veia porta (PVT) é o bloqueio ou estreitamento da veia porta por um trombo. É relativamente rara e tem sido associada à presença de uma doença hepática subjacente ou distúrbios protrombóticos. Apresentamos um caso de um homem jovem que apresentou sintomas abdominais vagos por aproximadamente uma semana. Imaging revealed the presence of multiple nonocclusive thrombi involving the right portal vein, the splenic vein, and the left renal vein, as well as complete oclusion of the left portal vein and the superior mesenteric vein., Discutimos patogênese, apresentação clínica e gestão de trombose aguda e crônica. A presença de PVT deve ser considerada como uma pista para distúrbios protrombóticos, doença hepática e outros factores locais e gerais que devem ser cuidadosamente investigados. Espera-se que este relatório ajude a aumentar a consciência da complexidade associada à trombose venosa portal entre a comunidade médica.
1. A trombose da veia porta (PVT) é o bloqueio ou estreitamento da veia porta por um trombo., É relativamente rara e tem sido associada à presença de uma doença hepática subjacente ou distúrbios protrombóticos. No entanto, nenhuma causa é identificada em mais de 25% dos pacientes . Uma vez que muitos dos pacientes são assintomáticos, o diagnóstico é geralmente feito na presença de complicações. São consideradas versões agudas e crônicas desta entidade, embora uma clara distinção clínica possa ser difícil . Dor Abdominal é uma apresentação interessante de trombose venosa portal, como no paciente que será apresentado no seguinte relatório de caso., No que diz respeito à gestão, apesar da ausência de grandes ensaios aleatorizados, procura-se um consenso sobre o tratamento óptimo, uma vez que estudos recentes parecem indicar a eficácia da trombólise em casos agudos e o benefício da anticoagulação em doentes com trombose venosa portal crónica .2. Caso de apresentação
um homem de 25 anos apresentado às urgências com dor abdominal, náuseas e vómitos. Ele descreveu a dor abdominal como cãibra, constante, localizada no lado inferior esquerdo do abdômen com uma intensidade de 8 a 9 em 10., Ele indicou que a dor estava presente por 1 semana e estava ficando progressivamente pior, sem radiação para outras áreas do abdômen. Os sintomas associados relatados foram náuseas e vômitos por 1 dia, diarréia que tinha sido on e off, e fadiga por cerca de uma semana. Ele negou qualquer febre, dor no peito, falta de ar, prisão de ventre, tonturas, fraqueza muscular, ou dormência.a sua história clínica anterior foi significativa para a perturbação bipolar e dislipidemia. Não foi relatado histórico cirúrgico. O paciente negou qualquer alergia. Ele estava a tomar gabapentina e mirtazapina., Sua história familiar é desconhecida, uma vez que ele foi adotado aos 5 anos de idade. Ele relatou consumo ocasional de álcool e tabaco e tinha usado cocaína e maconha no passado, com o último uso relatado ser um ano antes da admissão, uma vez que ele estava atualmente matriculado em um programa de metadona. Ele estava desempregado no momento da admissão. Curiosamente, ele relatou ter sido internado em um hospital 2 anos antes, onde ele foi dito que ele tinha alguns coágulos de sangue em seu abdômen, e que ele precisava para tomar anticoagulantes, um conselho que ele não siga.,na apresentação, o doente encontrava-se em ligeira dificuldade devido à dor abdominal; os sinais vitais estavam estáveis, excepto taquicardia ligeira com uma frequência cardíaca de 106. Não se observou coloração anormal nos olhos ou na pele. Nenhum murmúrio ou sons cardíacos adicionais foram notados. Os pulmões estavam limpos para auscultação. O abdômen era macio e não cristalizado, mas era difusamente sensível à palpação, especialmente no quadrante inferior esquerdo. Não foi observado edema nas extremidades e os pulsos estavam presentes. O exame neurológico estava intacto.,
A avaliação laboratorial foi basicamente normais, e revelou uma contagem de WBC de 8.89 (103/µL), Hb 15.2 g/dL, Hct De 43,7%, Plt 248 (103/µL), INR dentro dos limites normais, Na 141 mEq/L, K 4.1 mEq/L, PÃO de 8 mg/dL, Cr e 1,2 mg/dL, Alk. Phos. 192 U/L. no Entanto, o exame radiológico foi significativa, com um abdominal, tomografia computadorizada (CT), revelando a presença de vários nonocclusive trombos envolvendo o direito veia, a veia esplênica, à esquerda e a veia renal, bem como a completa oclusão da esquerda, veia porta e a veia mesentérica superior (Figuras 1 e 2)., Colite envolvendo o cólon descendente e sigmoid também foi notado e acreditava-se ser isquêmica por natureza. Foi obtida uma ecografia Doppler que confirmou os achados sugestivos de trombose venosa portal crónica.
o doente foi admitido com um diagnóstico de trombose venosa portal e foi iniciado com anticoagulação com enoxaparina misturada com varfarina. Um exame completo de hipercoagulabilidade foi obtido, e tudo voltou negativo. A doença hepática também foi excluída, com todo o trabalho da doença hepática sendo normal também., A dor do paciente foi aliviada com morfina. Seu curso hospitalar foi descomplicado, com melhora significativa de sua dor e a capacidade de tolerar uma dieta regular sem quaisquer sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, diarréia ou constipação. Ele foi amplamente aconselhado sobre a necessidade de ser compatível com o seu regime anticoagulante para prevenir a recorrência de trombose aguda e foi descarregado com consultas para seguir nas clínicas de Medicina e varfarina. Curiosamente, o paciente foi readmitido 2 semanas depois de uma verificação INR revelar ser supraterapêutico em 12,8., Não se observaram sinais de hemorragia, recebeu uma dose de vitamina K e a varfarina foi mantida. Após alguns dias de observação, ele foi dispensado com instruções para seguir na clínica varfarina para reajustamento de seu regime anticoagulante.
3. Discussão
trombose da veia porta refere-se ao desenvolvimento de trombose dentro do sistema venoso portal extra-hepático drenando para o fígado ., Ele foi classificado em 4 anatômico grupos:(1)trombose confinados para a veia porta, além da confluência do esplênica e veia mesentérica superior (SMV);(2)extensão do trombo para o SMV, mas com a patente vasos mesentéricos;(3)difusa trombose de esplâncnica sistema venoso, mas com grandes garantias;(4)extensa esplâncnica trombose venosa, mas apenas com multa de garantias .Com base nesta classificação, o nosso paciente teve trombose venosa portal de categoria 2.4. Factores de predisposição
5., Patogênese
de acordo com uma hipótese recente, trombose venosa em geral ocorre apenas quando vários fatores são combinados . Estes factores incluem distúrbios protrombóticos hereditários ou adquiridos, outros factores trombofílicos e factores locais . Esta teoria multifactorial geral parece aplicar-se bem à trombose venosa portal, com factores trombofílicos gerais identificados em aproximadamente 60% dos doentes com T PVT e factores locais em 40% . Os fatores protrombóticos mais comuns associados à trombose venosa portal (PVT) são os seguintes:(i)Distúrbios mieloproliferativos (ex.,, polycythemia rubra vera, essential thrombocytosis, and myelofibrosis);(ii)antiphospholipid syndrome;(iii)anticardiolipin antibody;(iv)proteins C and S and antithrombin III deficiency;(v)Factor V Leiden deficiency;(vi)G20210A prothrombin gene mutation;(vii)hyperhomocysteinemia;(viii)Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.,3 categorias: condições caracterizadas por inflamação local, com ou sem a resposta inflamatória sistêmica, injúria cirúrgica do sistema venoso portal, e malignidade, envolvendo os órgãos abdominais, resultando na invasão tumoral ou constrição do sistema venoso portal da seguinte forma:(i)local lesões inflamatórias: a)neonatal omphalitis;(b)diverticulite;(c)a apendicite;(d)pancreatite;(e)úlcera duodenal;(f)colecistite;(g)tuberculosa lymphadenitis;(ii)lesão do sistema venoso portal:(a)cirúrgico portocaval de manobra;(b)esplenectomia;(c)colectomia;(d)gastrectomia;(iii)o câncer de órgãos abdominais.,Parece ser necessária uma combinação de factores gerais e locais para permitir o desenvolvimento de PVT, estabelecendo assim a importância de uma investigação exaustiva desses factores quando se enfrenta um diagnóstico de PVT.
6. Características clínicas
duas grandes categorias clínicas foram consideradas, PVT aguda e crónica .no entanto, na prática, pode ser muito difícil distinguir entre os tipos. Uma distinção mais útil seria diferenciar aqueles com PVT recente de aqueles com doença crônica., Nenhum quadro temporal definitivo distingue PVT crónica aguda, mas é geralmente aceite que os doentes que desenvolveram sintomas menos de 60 dias antes da avaliação hospitalar devem ser considerados como tendo doença aguda ou de início recente .
A apresentação típica de PVT aguda é dor abdominal, náuseas e febre. A gravidade dos sintomas pode correlacionar-se com a extensão da trombose venosa mesentérica por causa de isquemia intestinal associada , e até 10% dos casos de isquemia intestinal são devido a trombose venosa mesentérica . O início agudo da ascite também pode ser visto., A ausência de evidência clínica ou radiológica de hipertensão portal geralmente sugere PVT de início recente.
PVT crónica apresenta-se mais frequentemente com problemas relacionados com hipertensão portal, incluindo hemorragia gastrointestinal, esplenomegalia e hipersplenismo. A ascite raramente ocorre na ausência de doença hepática estabelecida . Num estudo realizado por Janssen et al., , a sobrevivência global de 10 anos em doentes adultos com T PVT estabelecida foi de 54%, com a sobrevivência a aumentar para 81% nos doentes sem cirrose, cancro ou trombose venosa mesentérica, indicando que a doença concomitante foi uma causa de morte mais importante do que a própria T PVT, mesmo nos doentes que apresentaram hemorragia variceal.podem desenvolver-se várias complicações, incluindo varizes esofágicas e gástricas, gastropatia hipertensiva portal, hemorragia e ascite ., A hemorragia Variceal continua a ser a complicação mais comum durante o curso natural da doença e é o problema que apresenta em aproximadamente 30% dos doentes com T PVT não relacionada com a doença hepática estabelecida . Algumas anormalidades do extra-hepática árvore biliar também pode desenvolver, em especial aqueles com doenças crônicas PVT. A principal explicação é o desenvolvimento de uma extensa circulação colateral chamado portal cavernoma em torno da árvore biliar , o que pode causar biliar compressão e estruturação resultando em esclerosante, colelitíase e colecistite .
7., Diagnóstico
o diagnóstico deve ser suspeito clinicamente em muitas situações diferentes: dor abdominal, sépsis abdominal e hemorragia gastrointestinal (devido à hipertensão portal ou descoberta fortuita de hipertensão portal) . Uma gama de modalidades de imagiologia pode ser usada no diagnóstico de PVT, e um diagnóstico preciso pode ser feito na maioria dos casos usando Ultrassom Doppler, tomografia computadorizada com contraste (CT), ou angiografia por ressonância magnética (MRA) . Técnicas mais invasivas como a portografia de dióxido de carbono ou a angiografia digital intra-arterial não são geralmente necessárias., A tomografia computadorizada pode ser mais útil do que o ultrassom Doppler na demonstração de garantias portossistêmicas e no desenvolvimento de um cavernoma, ambos sugestivos de um PVT bem estabelecido . Imagens não invasivas também são menos confiáveis no diagnóstico da extensão trombus na vasculatura mesentérica . O ultrassom endoscópico também mostrou recentemente ser sensível e específico no diagnóstico de PVT .
8. Tratamento
após o diagnóstico, é importante determinar quando a trombose se desenvolveu e se podem ou não ser identificados factores desencadeantes ., Isso ajudará a esclarecer os objetivos para o tratamento, que será essencialmente para reverter ou prevenir o avanço da trombose e/ou para tratar as complicações da T PVT estabelecida . Essas complicações consistirão mais especificamente em varizes gastrointestinais, hipertensão portal e complicações biliares.
um aspecto crucial na gestão do PVT é a questão da anticoagulação. A eficácia da anticoagulação em doentes com evidência de T PVT aguda foi notificada em alguns pequenos estudos e casos notificados ., Estes estudos sugerem que a anticoagulação pode resultar na recanalização em mais de 80% dos casos. Foi também referido que a terapêutica trombolítica conduz à resolução do PVT agudo , mas a sua eficácia foi observada principalmente nos doentes que receberam tratamento no prazo de 14 dias após os sintomas iniciais.
a duração da anticoagulação não foi padronizada, mas pode ser pragmático adotar o algoritmo de gestão, como aplicado à trombose venosa profunda no membro inferior ., Quando for identificada uma causa reversível, pode ser apropriado um tratamento de 3 a 6 meses, com manutenção do INR a 2-3. Quando se identifica uma tendência protrombótica, pode haver vantagem na continuação da anticoagulação. A trombose extensa, incluindo o envolvimento do leito esplâncnico, também pode justificar o tratamento a longo prazo .
no entanto, mais controvérsia tem cercado o papel da anticoagulação em doentes com T PVT crónica. certamente reflecte preocupação sobre o uso de anticoagulação no contexto de varizes gastroesofágicas. Recent studies by Condat et al., demonstrou não haver diferença na taxa de hemorragia, nível de hemoglobina ou necessidade de transfusão subsequente entre os doentes a tomar anticoagulação e os que não tomam anticoagulação numa população sem cirrose ou malignidade. Curiosamente, o uso de terapêutica anticoagulante foi associado a uma redução significativa em novos episódios trombóticos. Uma abordagem pragmática seria erradicar endoscopicamente as varizes antes de iniciar a anticoagulação .
a gestão do PVT requer que o médico também pense nas possíveis complicações do PVT., Para a profilaxia de uma hemorragia variceal, estudos recentes têm sugerido que a ligação da banda variceal é tão eficaz como o B-Bloqueio para a prevenção de uma primeira hemorragia . Ambas as modalidades também foram mostradas para reduzir a taxa de rebledição como profilaxia secundária. No entanto, em doentes com TPS, a erradicação endoscópica completa das varizes após uma hemorragia inicial demonstrou reduzir significativamente o risco de hemorragia recorrente, com uma sobrevivência de 95% durante 5 anos e sem mortalidade relacionada com hemorragias recorrentes, tornando este procedimento o melhor método de profilaxia secundária .,para o tratamento de complicações biliares em doentes com T PVT, a intervenção só será indicada nos doentes com manifestações clínicas de obstrução biliar . A descompressão do sistema venoso portal hipertensivo, com shunt portossistêmico intra-hepático transjugular (TIPSS) ou manobras portossistêmicas cirúrgicas , tem sido mostrado para reduzir a estruturação biliar, mas a principal terapia será novamente endoscopia., Abordagens cirúrgicas têm caído em desuso com o surgimento da terapia endoscópica, especialmente por causa da alta mortalidade em pacientes cirúrgicos em comparação com a baixa mortalidade com terapia médica e endoscópica eficaz .9. Sinopse de casos
o paciente apresentado neste relato de casos provavelmente teve um episódio de PVT agudo sobreposto em PVT crônico contraído provavelmente um par de anos antes da apresentação. Os sintomas agudos estiveram presentes durante cerca de uma semana., Os achados radiológicos parecem indicar a presença de PVT crônico, mesmo se nenhum sinal de hipertensão portal foi mencionado. A história de trombo abdominal no passado, combinada com a não conformidade do doente com a anticoagulação, parece ter precipitado a formação de outro trombo. Nenhuma causa poderia ser provocada depois de investigar as possíveis causas (o trabalho de hipercoagulabilidade e o trabalho de doença hepática deu negativo). A colite isquémica foi provavelmente a consequência da extensão do trombo ao VME e deve ser confirmada por biópsia., Uma vez que é provável que seja o segundo episódio de TPS idiopática, pode estar indicada a continuação da anticoagulação. Será necessário estabelecer uma vigilância endoscópica para o desenvolvimento de varizes gastroesofágicas.
10. Conclusão a trombose venosa Portal é uma doença rara, mas a nossa compreensão desta doença melhorou nos últimos anos. A presença de PVT deve ser considerada como uma pista para distúrbios protrombóticos, doença hepática e outros factores locais e gerais que devem ser cuidadosamente investigados., A anticoagulação precoce parece restaurar a permeabilidade vascular na maioria dos casos. A gestão de possíveis complicações como varizes, hipertensão portal e complicações biliares através de vigilância endoscópica é fundamental. Espera-se que este relatório ajude a aumentar a consciência da complexidade associada à trombose venosa portal entre a comunidade médica.
conflito de interesses
os autores listados não têm conflito de interesses.,
agradecimentos
Este é um artigo original de pesquisa original e discussão apresentado para revisão e possível publicação para o avanço da Educação Médica. Não foi submetido a qualquer outro jornal. Não há interesses financeiros ligados a esta investigação original, nem há qualquer outro apoio. Os autores listados originalmente prepararam todos os materiais. Os autores listados contribuíram para, leram e aprovaram o artigo.