pacientes que apresentam megacolon e megarectum requerem extensos testes especializados para distinguir a doença subjacente de Hirschsprung de outras causas secundárias. A melhor forma de iniciar os testes de diagnóstico e o tratamento a longo prazo é através de enemas de água da torneira de grande volume e/ou lavagem colónica oral com polietilenoglicol. Com tratamento intensivo (incluindo biofeedback se a disfunção pélvica do chão está presente), em locação metade dos pacientes pode evitar a cirurgia., A terapia de manutenção baseia-se no uso diário de laxantes osmóticos. Laxantes estimulantes são usados intermitentemente como tratamentos de resgate se não houve um movimento intestinal satisfatório em 3 dias. Doentes com megacolon idiopático ou megarectum podem necessitar de cirurgia se tiverem sintomas refractários. Dependendo da idade, piso pélvico, e função esfíncter anal, pacientes que têm megacólon isolado podem ser tratados com ou com colectomia subtotal com ileorectostomia ou ileostomia de desvio., Doentes com megaretto isolado podem ser tratados com proctectomia e anastomose coloanal ou com rectoplastia de redução vertical. Os doentes que tenham combinado megacólon e megarectum podem receber ileostomia de desvio ou, se a função pélvica do piso for normal e desejarem evitar o estoma, proctocolectomia total com anastomose ileal-anal.