antecedentes: informação sobre a esperança de vida e os factores de risco de morte precoce entre os doentes com anemia das células falciformes (anemia das células falciformes, anemia das células falciformes-doença da hemoglobina C e anemia das células falciformes-beta-talassemias) é necessária para aconselhar os doentes, a terapêutica-alvo e conceber ensaios clínicos., métodos

: seguimos 3764 doentes que variaram desde o nascimento até aos 66 anos de idade na matrícula para determinar a esperança de vida e calcular a idade mediana na morte. Além disso, investigamos as circunstâncias da morte de todos os 209 pacientes adultos que morreram durante o estudo, e usado proporcional-perigos análise de regressão para identificar fatores de risco para a morte precoce entre 964 adultos com anemia falciforme que foram seguidos por pelo menos dois anos., resultados: entre crianças e adultos com anemia falciforme (homozigótica para a hemoglobina falciforme), a idade média de morte foi de 42 anos para os homens e 48 anos para as mulheres. Entre aqueles com anemia falciforme-hemoglobina C, a Idade Média na morte foi de 60 anos para os homens e 68 anos para as mulheres. Entre os adultos com anemia falciforme, 18% das mortes ocorreram em doentes com falência orgânica evidente, predominantemente renal., Trinta e três por cento estavam clinicamente livres de falência orgânica, mas morreram durante uma crise aguda de foice (78 por cento tiveram dor, a síndrome do peito, ou ambos; 22 por cento tiveram acidente vascular cerebral). Modelagem revelou que em pacientes com anemia falciforme, a síndrome torácica aguda, insuficiência renal, convulsões, uma linha de base branca-contagem de células acima de 15.000 células por milímetro cúbico e um baixo nível de hemoglobina fetal foram associados com um risco aumentado de morte prematura. conclusões: cinquenta por cento dos doentes com anemia das células falciformes sobreviveram para além da quinta década., Uma grande proporção dos que morreram não teve falência orgânica crónica evidente, mas morreu durante um episódio agudo de dor, síndrome torácica, ou acidente vascular cerebral. A mortalidade precoce foi mais elevada entre os doentes cuja doença era sintomática. Um alto nível de hemoglobina fetal previu a melhoria da sobrevivência e é provavelmente um previsor de infância confiável da expectativa de vida adulta.