Inclusion-Body Myositis (IBM)
What is inclusion-body myositis (IBM)?
Inclusion body myositis (IBM) é uma das mais comuns miopatias inflamatórias incapacitantes entre pacientes com mais de 50 anos de idade. Com base em dois pequenos estudos realizados nos anos 80 e 90, 1 a quase 8 incidências anuais da IBM são esperadas em cada 1 milhão de americanos.Outra palavra para miopatia inflamatória é miosite., A raiz ” mio “significa músculo, e a raiz” itis ” significa inflamação; assim, uma miosite é uma doença muscular inflamatória.
IBM é classificada juntamente com polimiosite, dermatomiosite e miopatia necrotizante autoimune como uma das miopatias inflamatórias idiopáticas (um grupo de doenças caracterizadas pela inflamação do músculo esquelético). As células inflamatórias invadem o tecido muscular e concentram-se entre as fibras musculares. Uma biópsia, tirada de um paciente diagnosticado com IBM, apresenta vários corpos de inclusão que contêm material celular de tecido morto., IBM é nomeada em homenagem aos pedaços de material celular descartado — os “corpos” — que coletam nos tecidos musculares. As células imunitárias concentram-se à volta destes corpos.1
existem algumas formas genéticas de IBM em que, na maioria das vezes, a inflamação não é uma parte importante da imagem. Por esta razão, estas formas são muitas vezes chamadas de inclusão-miopatia corporal (distúrbio muscular), deixando de fora o itis no nome da doença para refletir a relativa falta de inflamação. Para mais, veja causas / herança.quais são os sintomas da IBM?,
IBM causa fraqueza progressiva dos músculos dos pulsos e dedos, os músculos da frente da coxa, e os músculos que levantam a frente do pé. Para mais, veja sinais e sintomas.
o que causa a IBM?
a causa de miopatias inflamatórias como a IBM não é clara. O sistema imunitário do organismo vira-se contra os seus próprios músculos e danifica o tecido muscular numa reacção auto-imune. A causa da degeneração muscular que ocorre na IBM também não é clara.
formas genéticas da IBM podem ser dominantes ou recessivas. Para mais, veja causas / herança.,
Qual é a progressão da IBM?
a miosite corporal de inclusão (IBM) afecta principalmente os homens, embora as mulheres possam ser afectadas.2 pacientes diagnosticados com o progresso da IBM para a deficiência geralmente ao longo de um período de anos. Quanto mais velha a idade de início é, mais rápida a perda de força e mobilidade. Em 15 anos, a maioria dos pacientes precisa de assistência com rotinas diárias básicas, e alguns tornam – se acamados para cadeiras de rodas ou acamados.,3,4 estudos de História Natural não mostraram uma vida útil reduzida, mas a maioria dos médicos concordam que IBM pode ser uma causa indireta de morte, principalmente devido a pneumonia por aspiração em pacientes com dificuldade em engolir (disfagia). Em casos raros, pode ocorrer insuficiência respiratória devido a fraqueza do músculo respiratório.5
Qual é o estado da investigação na IBM?
a nova pesquisa está rapidamente levando a uma maior compreensão da IBM. Os cientistas estão examinando fatores que podem desencadear a doença, como vírus, certos medicamentos, ou vacinas., Todos estes factores estão a ser estudados para que as miopatias inflamatórias como a IBM possam Um dia ser melhor compreendidas, tratadas ou talvez evitadas por completo.