displasia Cleidocranial

displasia Cleidocranial é uma condição que afeta principalmente o desenvolvimento dos ossos e dentes. Sinais e sintomas de displasia cleidocraniana podem variar amplamente em gravidade, mesmo dentro da mesma família.

indivíduos com displasia cleidocraniana geralmente têm clavículas subdesenvolvidas ou ausentes, também chamadas clavículas (“clido-” no nome da condição refere-se a estes ossos)., Como resultado, seus ombros são estreitos e inclinados, podem ser reunidos invulgarmente perto na frente do corpo, e em alguns casos podem ser feitos para se encontrar no meio do corpo. A maturação tardia do crânio (crânio) também é característica desta condição, incluindo o fechamento tardio das linhas de crescimento onde os ossos do crânio se encontram (suturas) e espaços maiores do que os normais (Fontanelas) entre os ossos do crânio que são perceptíveis como “pontos macios” na cabeça dos bebês., As fontanelas normalmente se fecham no início da infância, mas podem permanecer abertas ao longo da vida em pessoas com esta doença. Alguns indivíduos com displasia cleidocraniana têm pedaços extra de osso chamados ossos Wormianos dentro das suturas.os indivíduos afectados são frequentemente mais curtos do que os outros membros da sua família na mesma idade., Muitos também têm curta, afilados dedos e ampla polegares; pés planos; batei joelhos; curto omoplatas (escápula); e uma curvatura anormal da coluna vertebral (escoliose). Típico características faciais incluem uma ampla curta crânio (braquicefalia); uma testa proeminente; grande conjunto de olhos (hypertelorism); um nariz achatado; e um pequeno maxilar superior.,

indivíduos com displasia cleidocraniana frequentemente têm menor densidade óssea (osteopenia) e podem desenvolver osteoporose, uma condição que torna os ossos progressivamente mais frágeis e propensos a fracturas, numa idade relativamente precoce. As mulheres com displasia cleidocraniana têm um risco aumentado de requerer uma secção cesariana durante o parto de um bebé, devido a uma pélvis estreita que impede a passagem da cabeça do bebé.,

As anomalias dentárias são muito comuns na displasia cleidocraniana e podem incluir perda retardada dos dentes primários (bebê); aparecimento retardado dos dentes secundários (adultos); dentes de forma incomum, como peg; desalinhamento dos dentes e mandíbulas (malocclusão); e dentes extras

, às vezes acompanhado de quistos nas gengivas.

além de anomalias esqueléticas e dentárias, as pessoas com displasia cleidocraniana podem ter perda auditiva e são propensas a sinusite

e infecções auriculares., Algumas crianças pequenas com esta condição são ligeiramente atrasadas no desenvolvimento de habilidades motoras, como rastejar e andar, mas a inteligência não é afetada.

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