bloqueio Atrioventricular de terceiro grau num adulto com um Fibroma cardíaco gigante

um homem de 48 anos de idade foi admitido com dispneia exercional. Um ECG de admissão revelou um bloqueio atrioventricular de terceiro grau (Figura 1). A ecocardiografia transdorácica demonstrou uma massa gigante, 6,4×6,5×7 cm, localizada no septo interventricular basal (figura 2A e 2B e filme I No Suplemento de dados apenas online)., A saída ventricular esquerda foi ligeiramente obstruída (figura 2C E 2D e Movie II no Suplemento de dados on-line-only). Foi recomendada imagiologia por ressonância magnética cardíaca (IRM). Uma enorme massa com contornos bem definidos foi identificada no septo interventricular basal posterior (6×7 cm), que era um sinal baixo em uma imagem ponderada pelo T1, não mostrou supressão de sinal em uma sequência de saturação de gordura (figura 3A e 3B e filmes III e IV No Suplemento de dados on-line), e demonstrou sinal baixo em uma imagem ponderada pelo T2 (figura 3C)., Não houve perfusão na massa em imagens de perfusão de gadolínio de primeira passagem (figura 3D e filme V No Suplemento de dados apenas online), e foi observado um aumento homogêneo do gadolínio tardio (figura 3E-3G). Um fibroma cardíaco foi diagnosticado, e o paciente foi encaminhado para ressecção do tumor, que foi bem sucedido (figura 4A). O exame patológico confirmou o diagnóstico de fibroma (figura 4B). Após a cirurgia, o bloqueio atrioventricular de terceiro grau persistiu, e um pacemaker DDD foi implantado.

a Figura 1., ECG na apresentação mostrando dissociação de onda a- (átrio) e V-(ventrículo) e bloqueio auriculoventricular de terceiro grau.

Figura 2. Ecocardiografia transthoracica imagens mostrando uma grande massa oval localizada no septo posterior. O tumor tem uma borda bem definida e protrudes no trato de saída ventricular esquerda, o que causa aceleração do fluxo sanguíneo., A, Short axis view of ventricles; B, Long axis view; C, 5-chamber view of ecocardiography; and D, Doppler measurement of blood flow in left ventricular outflow tract.

a Figura 3. Imagens de ressonância magnética cardíaca. A, T1 imagem de eco de rotação rápida mostrando sinal de massa iso-intensa no miocárdio normal. B, imagens de saturação de gordura que não mostram alteração de sinal. C, T2 recuperação espectral atenuada de inversão revelando um sinal marcadamente baixo dentro da massa., D, Imagens de perfusão de primeira passagem que demonstrem a ausência de perfusão na massa. E através de G, de eixo curto, de 2 câmaras e de 4 câmaras de imagens tardias do realce do gadolínio. Há um sinal elevado homogéneo nas imagens de realce do gadolínio tardio.

Figura 4. A, visão macroscópica da massa excisada e seus aspectos internos. B, hematoxilina e eosina com manchas que mostram células do fuso e miócitos cardíacos na borda.,fibroma cardíaco é um dos tumores cardíacos mais frequentemente ressecados na população pediátrica. No entanto, raramente foi notificada em adultos.1 a apresentação clínica de um fibroma cardíaco depende da localização e do tamanho do tumor. No geral, 30% dos pacientes são assintomáticos e são diagnosticados incidentalmente durante exames físicos de rotina. A maioria tem sintomas como palpitações, falta de ar e síncope como resultado da compressão do tumor., Também foi relatada taquicardia Ventricular ou fibrilação, que resulta da invasão ou compressão do sistema de condução. No caso em apreço, o fibroma estava situado no septo interventricular basal e resultou numa ligeira obstrução do tracto de saída ventricular esquerdo. O bloqueio atrioventricular de terceiro grau também foi considerado devido à compressão do tumor. Após uma ressecção bem sucedida do tumor, o bloqueio auriculoventricular não se recuperou, o que acreditamos ter sido devido à degeneração irreversível do sistema de condução causada pela compressão crónica do tumor., Tanto quanto sabemos, este é o primeiro relatório do bloqueio atrioventricular de terceiro grau causado por um fibroma cardíaco.a IRM cardíaca é uma das técnicas de imagiologia mais importantes para o diagnóstico de tumores cardíacos. A sequência abrangente que constitui ressonância magnética cardíaca pode ajudar a identificar a localização do tumor, tamanho, morfologia e fronteiras e, mais importante, pode fornecer caracterização do tumor. A ressonância magnética cardíaca demonstrou classificar correctamente os tumores como benignos ou malignos em 95% dos casos com histologia utilizada como padrão-ouro.,2 num estudo multicêntrico, a ressonância magnética cardíaca previu o tipo provável de tumor na maioria dos casos de suspeita de tumor cardíaco com base num protocolo de imagem abrangente.3 no presente caso, foram utilizados O Eco rápido do spin T1, a saturação da gordura, o eco do spin T2, a perfusão de primeira passagem, a cine de pré-cessão em estado estacionário e uma sequência tardia do gadolínio, e a massa demonstrou sinais típicos de fibroma em RM. Além disso, a ressonância magnética cardíaca forneceu informações precisas sobre a localização do tumor, a extensão do tumor, e sua relação com válvulas para planejamento pré-operatório., A maioria dos fibromas cardíacos podem ser ressecados com sucesso e estão associados a um bom prognóstico a longo prazo.4 ressonância magnética cardíaca pode melhorar o diagnóstico e tratamento de fibromas cardíacos.

divulgações

nenhuma.

notas

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