miositis de inclusión corporal (IBM)
¿qué es la miositis de inclusión corporal (IBM)?
la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) es una de las miopatías inflamatorias incapacitantes más comunes entre los pacientes mayores de 50 años. Basado en dos pequeños estudios realizados en los años 80 y 90, se esperan 1 a casi 8 incidencias anuales de IBM por cada 1 millón de estadounidenses.1
otra palabra para miopatía inflamatoria es miositis., La raíz » myo «significa músculo, y la raíz» I » significa inflamación; por lo tanto, una miositis es una enfermedad muscular inflamatoria.
IBM se clasifica junto con la polimiositis, dermatomiositis y miopatía necrotizante autoinmune como una de las miopatías inflamatorias idiopáticas (un grupo de trastornos caracterizados por la inflamación del músculo esquelético). Las células inflamatorias invaden el tejido muscular y se concentran entre las fibras musculares. Una biopsia, tomada de un paciente diagnosticado con IBM, presenta múltiples cuerpos de inclusión que contienen material celular de tejido muerto., IBM se llama así por los grupos de material celular desechado — los «cuerpos» — que se acumulan en los tejidos musculares. Las células inmunitarias se concentran alrededor de estos cuerpos.1
hay algunas formas genéticas de IBM en las que, en su mayor parte, la inflamación no es una parte importante del cuadro. Por esta razón, estas formas a menudo se llaman miopatía del cuerpo de inclusión (trastorno muscular), dejando de lado el «tis «en el nombre de la enfermedad para reflejar la falta relativa de inflamación. Para obtener más información, consulte causas/herencia.
¿cuáles son los síntomas de IBM?,
IBM causa debilidad progresiva de los músculos de las muñecas y los dedos, los músculos de la parte delantera del muslo y los músculos que levantan la parte delantera del pie. Para obtener más información, consulte signos y síntomas.
¿qué causa IBM?
la causa de las miopatías inflamatorias como IBM no está clara. El sistema inmunitario del cuerpo se vuelve contra sus propios músculos y daña el tejido muscular en una reacción autoinmune. La causa de la degeneración muscular que se produce en IBM también no está clara.
las formas genéticas de IBM pueden ser dominantes o recesivas. Para obtener más información, consulte causas/herencia.,
¿Cuál es la progresión de IBM?
la miositis por cuerpos de inclusión (IBM) afecta principalmente a los hombres, aunque las mujeres pueden verse afectadas.2 Los pacientes diagnosticados con IBM progresan a la discapacidad por lo general durante un período de años. Cuanto mayor es la edad de inicio, más rápida es la pérdida de fuerza y movilidad. A los 15 años, la mayoría de los pacientes requieren asistencia con las rutinas diarias básicas, y algunos se quedan en silla de ruedas o postrados en cama.,3,4 los estudios de Historia Natural no han mostrado reducción de la esperanza de vida, pero la mayoría de los médicos coinciden en que la IBM puede ser una causa indirecta de muerte, principalmente por neumonía por aspiración en pacientes con dificultad para tragar (disfagia). En casos raros, puede ocurrir insuficiencia respiratoria debido a debilidad muscular respiratoria.5
¿Cuál es el estado de la investigación en IBM?
la nueva investigación está llevando rápidamente a una mayor comprensión de IBM. Los científicos están examinando los factores que pueden desencadenar la enfermedad, como virus, ciertos medicamentos o vacunas., Todos estos factores están siendo estudiados para que las miopatías inflamatorias como IBM puedan algún día ser mejor entendidas, tratadas o quizás prevenidas por completo.