Discussione
MALS si verifica più frequentemente nelle donne di età compresa tra 40 e 60 anni con una durata dei sintomi che varia da 3 mesi a 10 anni. I sintomi più comuni includono nausea, vomito e dolore epigastrico postprandiale che porta ad un’avversione al cibo e conseguente perdita di peso di 5-10 kg.1 I bruti epigastrici che aumentano con l’espirazione sono riportati nell ‘ 83% dei casi e possono essere l’unico segno clinico. Tuttavia, è importante notare che i bruits epigastrici possono essere trovati nel 30% degli adulti sani normali.,1,3
L’eziologia di MALS rimane sconosciuta, ma un caso di gemelli monozigoti suggerisce un’origine congenita.4 Se la fisiopatologia è principalmente di origine vascolare o neuropatica rimane indeterminato.3 La compressione vascolare isolata dell’arteria celiaca come unico fattore eziologico sembra improbabile. Innanzitutto, nel 10% -24% della popolazione il MAL può causare compressione asintomatica.5 In secondo luogo, la circolazione collaterale dall’arteria mesenterica superiore fornisce un adeguato apporto di sangue; pertanto, il dolore addominale postprandiale non dovrebbe essere previsto con la sola compressione dell’arteria celiaca.,
La causa di MALS è probabilmente multifattoriale, compresi gli effetti compressivi sull’arteria celiaca e sulle strutture neurogene circostanti. Nella compressione dell’arteria celiaca, è stato notato che l’arteria celiaca si trova leggermente più in alto o il MAL si trova più in basso del previsto.6 In una grande serie, il sollievo sintomatico significativamente più alto è stato raggiunto attraverso il rilascio combinato del MAL e della rivascolarizzazione.7 Se la compressione dell’arteria celiaca da sola viene corretta, l’evidenza suggerisce che fino al 53% sarà asintomatico nel follow-up a lungo termine.,7 Rilascio combinato e rivascolarizzazione tuttavia aumenta il successo a lungo termine al 79%.7 Pertanto alcuni pazienti possono richiedere ulteriori procedure di rivascolarizzazione come stenting dell’arteria mesenterica o bypass per fornire sollievo sintomatico a lungo termine. Poiché è improbabile che il ritardo della rivascolarizzazione influenzi negativamente l’esito, la maggior parte sceglie prima il rilascio del legamento, seguito dalla rivascolarizzazione tramite stenting o bypass se i sintomi persistono. Lo stenting dell’arteria celiaca endovascolare da solo senza rilascio del legamento è scoraggiato a causa di insufficienza clinica e stenosi ricorrente.,8
La serie ha anche dimostrato la risoluzione del dolore postprandiale nell ‘ 81% dei pazienti. La risoluzione dei sintomi era più probabile in quelli di età compresa tra 40 e 60 e perdita di peso superiore a 10 chilogrammi.7 Pazienti con modelli di dolore atipici, periodi di remissione, età superiore a 60, storia di abuso psichiatrico o alcol, o perdita di peso inferiore a 10 kg hanno sperimentato meno risoluzione dei sintomi dopo il rilascio del legamento.7
Mentre storicamente MALS è stato trattato principalmente da chirurghi vascolari, lo spostamento verso procedure meno invasive ha permesso ai chirurghi generali con formazione in chirurgia minimamente invasiva di operare di più., Tuttavia, lesioni all’arteria celiaca e sanguinamento è un rischio serio e il team operativo deve essere pronto ad intervenire.9 In una serie di casi di 10 pazienti sottoposti a riparazione minimamente invasiva, 8 sono stati convertiti in open a causa di sanguinamento dall’aorta o da un vaso importante che richiede l’assistenza di un chirurgo vascolare.10 Pertanto, una stretta collaborazione tra il chirurgo generale e un chirurgo vascolare è imperativa a meno che il chirurgo generale non si senta a suo agio nell’affrontare potenziali complicanze vascolari.
I casi presentati illustrano due approcci chirurgici estremamente diversi., Dal rapporto iniziale del caso nel 2007, non sono stati riportati altri casi in letteratura di un approccio laparoscopico assistito da robot.11 I vantaggi di un approccio laparoscopico includono recupero più rapido, scarico e meno dolore postoperatorio.10 Rispetto alle procedure laparoscopiche la maggiore percezione tridimensionale della robotica offre una migliore destrezza e controllo per dividere il legamento e manovrare intorno all’arteria celiaca.,
Entrambi i casi illustrano come la diagnosi sia stata raggiunta solo dopo che più procedure di imaging e diagnostica hanno escluso patologie più comuni e evidenziano come la rarità di MALS sia complicata dalla presentazione clinica non specifica del paziente. Combinando le competenze diagnostiche del perito vascolare e le competenze laparoscopiche del chirurgo generale, la diagnosi precisa può essere raggiunta e il trattamento consegnato da tecniche meno invasive in modo ottimale e sicuro., Se i sintomi persistono, la rivascolarizzazione dell’arteria celiaca mediante stenting endovascolare o bypass può essere considerata come procedure secondarie.