Che cos’è la malattia di Behçet?
La malattia (o sindrome) di Behçet è una malattia rara caratterizzata da ulcere dolorose della bocca, ulcere genitali, problemi agli occhi e lesioni cutanee. La condizione prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet che per primo descrisse la malattia nel 1924. È anche conosciuta come malattia di Adamantiades–Behçet.
Che cosa causa la malattia di Behçet?
La causa della malattia di Behçet è sconosciuta, ma si presume che sia una malattia autoimmune — in cui il sistema immunitario di un individuo inizia a reagire contro i suoi tessuti., La ragione di ciò rimane un mistero, ma è possibile che l’infezione batterica o virale possa avere un ruolo nel suo sviluppo.
Chi è a rischio di malattia di Behçet?
La malattia di Behçet è la più comune e più grave nelle persone con linee di sangue della Via della Seta. I paesi della Via della Seta includono quelli del bacino del Mediterraneo, del Medio Oriente e dell’Estremo Oriente; l’incidenza è di circa 1 persona su 10.000. Tuttavia, la malattia di Behçet è vista in tutto il mondo, anche in quelli con altro patrimonio etnico; negli Stati Uniti, l’incidenza è segnalata per essere 1 su 20.000.,
Nelle persone con ascendenza della Via della Seta, la malattia di Behçet è più comune negli uomini che nelle donne. Tuttavia, la tendenza è invertita con più donne che uomini che sono colpiti in persone di altre origini etniche. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età, ma è più comune quando le persone raggiungono i 20-30 anni.
Quali sono i segni e i sintomi della malattia di Behçet?
Le ulcere della bocca (ulcere aftose) sono il segno più comune e più antico della malattia di Behçet., Tuttavia, prima di queste comparire, un paziente può per diversi anni di esperienza in una varietà di ricorrenti segni e sintomi che includono:
- il Mal di gola e tonsillite
- Muscolare e dolori articolari
- Malessere, debolezza generalizzata
- Anoressia, perdita di peso
- mal di testa
- Fluttuazioni della temperatura corporea.
Le ulcere dolorose della bocca sono di solito il primo segno esteriore della malattia di Behçet e si verificano in circa il 70% dei pazienti. Le ulcere possono verificarsi ovunque nella bocca, anche sulla lingua e all’interno delle labbra e delle guance., Di solito durano per 1-2 settimane, ma possono rimanere fino a tre settimane.
Malattia di Behcet
Vedi le immagini delle ulcere vulvari.
Altri segni e sintomi comuni indicativi della malattia di Behçet includono:
- Ulcere genitali: queste ulcere aftose si verificano meno spesso delle ulcere della bocca. Sono dolorosi e di solito guariscono con cicatrici. Non sono herpes genitale, che è causato dal virus dell’herpes.
- Coinvolgimento oculare: può verificarsi uveite, che è un arrossamento e gonfiore del tessuto oculare., La retina a volte può essere coinvolta e, se non trattata, può portare alla cecità.
- Lesioni cutanee: noduli dolorosi da eritema nodoso sono comuni. I pazienti possono anche avere piaghe simili all’acne che si verificano su braccia, gambe e tronco.
I sintomi meno comuni includono problemi gastrointestinali (ad esempio, dolore addominale, diarrea, vomito), dolori articolari e gonfiore, problemi al sistema nervoso e problemi ai vasi sanguigni e alla circolazione.
Come viene diagnosticata la malattia di Behçet?,
La malattia di Behçet può essere difficile da diagnosticare poiché segni e sintomi vanno e vengono e potrebbero non essere evidenti tutti in una volta. Se hai una storia di ulcere ricorrenti della bocca e genitali, uveite e piaghe della pelle, questo è indicativo della condizione.,zione di Behçet malattia di definire le condizioni, come:
almeno tre episodi di recidiva di ulcere orali in 12 mesi, più almeno due dei seguenti:
- ulcere Genitali
- coinvolgimento Oculare (uveite o danni alla retina)
- le lesioni della Pelle
- Positivo pathergy test (questa è una skin prick test, in grado di confermare Behçet malattia di)
no, non Ci sono prove per confermare la diagnosi, ma di screening di indagine, come l’emocromo, funzionalità renale ed epatica prove e di proteina C-reattiva può essere eseguito per determinare quali organi sono colpiti dalla malattia.,
Qual è il trattamento per la malattia di Behçet?
Attualmente non esiste una cura per la malattia di Behçet. L’obiettivo principale è quello di trattare e gestire i sintomi in modo che le complicanze non si sviluppino. Poiché la malattia di Behçet colpisce così tante parti diverse del corpo, un team di medici di varie specialità curerà la maggior parte delle persone.,ycline solution
Systemic therapy
- Oral corticosteroids
- Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (eg, aspirin, ibuprofen)
- Immunosuppressants (eg, azathioprine, chlorambucil)
- Experimental and research drugs (eg, colchicine, cyclophosphamide, thalidomide, infliximab and potassium iodide)
- Apremilast, which has been approved by the Food and Drug Administration (FDA) in the USA for oral ulcers in Behçet disease
- A biologic agent such as the TNF-alpha inhibitor, adalimumab.,
Qual è la prognosi?
La malattia di Behçet è una malattia cronica in cui le fasi acute vanno e vengono con vari gradi di intensità. Nelle prime fasi della malattia, gli attacchi possono essere frequenti e durare per diverse settimane. Col passare del tempo gli intervalli tra gli attacchi possono diventare più lunghi, e in alcuni casi, gli attacchi cessano del tutto. La malattia è quindi considerata in remissione, ma può colpire di nuovo in qualsiasi momento.
La morte si verifica in circa il 4% dei casi di Behçet., Le cause di mortalità sono attribuite alla perforazione gastrointestinale, al coinvolgimento del sistema nervoso centrale e agli aneurismi vascolari (ballooning dei vasi sanguigni).
La maggior parte dei pazienti di Behçet vive una vita piena, anche se molto probabilmente si occuperà di un certo livello di sintomi durante questo periodo.