Inclusione-corpo Miosite (IBM)
Che cosa è inclusione-corpo miosite (IBM)?
Inclusion body myositis (IBM) è una delle miopatie infiammatorie invalidanti più comuni tra i pazienti di età superiore ai 50 anni. Sulla base di due piccoli studi condotti negli anni ’80 e ’90, da 1 a quasi 8 incidenze annuali di IBM sono previste in ogni 1 milione di americani.1
Un’altra parola per la miopatia infiammatoria è la miosite., La radice” myo “significa muscolo e la radice” itis” significa infiammazione; quindi, una miosite è una malattia muscolare infiammatoria.
IBM è classificato insieme a polimiosite, dermatomiosite e miopatia necrotizzante autoimmune come una delle miopatie infiammatorie idiopatiche (un gruppo di disturbi caratterizzati da infiammazione del muscolo scheletrico). Le cellule infiammatorie invadono il tessuto muscolare e si concentrano tra le fibre muscolari. Una biopsia, prelevata da un paziente con diagnosi di IBM, presenta più corpi di inclusione che contengono materiale cellulare di tessuto morto., IBM prende il nome dai ciuffi di materiale cellulare scartato – i “corpi” – che si raccolgono nei tessuti muscolari. Le cellule immunitarie si concentrano intorno a questi corpi.1
Esistono alcune forme genetiche di IBM in cui, per la maggior parte, l’infiammazione non è una parte importante dell’immagine. Per questo motivo, queste forme sono spesso chiamate miopatia corpo-inclusione (disturbo muscolare), lasciando fuori il “itis” nel nome della malattia per riflettere la relativa mancanza di infiammazione. Per ulteriori informazioni, vedere Cause / Ereditarietà.
Quali sono i sintomi di IBM?,
IBM causa una progressiva debolezza dei muscoli dei polsi e delle dita, dei muscoli della parte anteriore della coscia e dei muscoli che sollevano la parte anteriore del piede. Per ulteriori informazioni, vedere Segni e sintomi.
Quali sono le cause di IBM?
La causa delle miopatie infiammatorie come IBM non è chiara. Il sistema immunitario del corpo si rivolge contro i propri muscoli e danneggia il tessuto muscolare in una reazione autoimmune. Anche la causa della degenerazione muscolare che si verifica in IBM non è chiara.
Le forme genetiche di IBM possono essere dominanti o recessive. Per ulteriori informazioni, vedere Cause / Ereditarietà.,
Qual è la progressione di IBM?
Inclusione-la miosite corporea (IBM) colpisce principalmente gli uomini, anche se le donne possono essere colpite.2 Pazienti con diagnosi di IBM progresso alla disabilità di solito per un periodo di anni. Più vecchia è l’età dell’esordio, più veloce è la perdita di forza e mobilità. Da 15 anni, la maggior parte dei pazienti richiedono assistenza con routine quotidiane di base, e alcuni diventano sedia a rotelle o costretti a letto.,3,4 Studi di storia naturale non hanno mostrato una durata della vita ridotta, ma la maggior parte dei medici concordano sul fatto che IBM può essere una causa indiretta di morte, principalmente a causa di polmonite da aspirazione in pazienti con difficoltà di deglutizione (disfagia). In rari casi, può verificarsi insufficienza respiratoria dovuta a debolezza muscolare respiratoria.5
Qual è lo stato della ricerca su IBM?
La nuova ricerca sta rapidamente portando ad una maggiore comprensione di IBM. Gli scienziati stanno esaminando i fattori che possono scatenare la malattia come virus, alcuni farmaci o vaccini., Tutti questi fattori sono in fase di studio in modo che le miopatie infiammatorie come IBM possano un giorno essere meglio comprese, trattate o forse prevenute del tutto.