La sindrome toracica acuta è un’importante complicanza della malattia a cellule falciformi caratterizzata da febbre e/o sintomi respiratori e da un nuovo infiltrato polmonare sulla radiografia del torace. I pazienti devono essere monitorati per questa complicanza durante la loro degenza ospedaliera e tutti gli ospedali devono avere un percorso di trattamento per la cura.,

Le indagini essenziali per la diagnosi e la prognosi comprendono i raggi X del torace, l’esame emocromocitometrico completo e i test biochimici di base. L’analisi dei gas del sangue arterioso deve essere considerata negli adulti con basse saturazioni di ossigeno poiché l’ipossia grave è un utile predittore della gravità e aiuta a guidare il trattamento.

L’eziologia è multifattoriale e include l’infezione, quindi un’attenta indagine per cause infettive dovrebbe essere intrapresa tra cui emocolture, espettorato per microscopia e coltura e espettorato e aspirazione naso-faringea per test virali.,

La gestione di base includerà un rapido sollievo dal dolore, la spirometria incentivante e il trattamento dell’infezione batterica o virale. La trasfusione di sangue deve essere presa in considerazione all’inizio del paziente ipossico. Una trasfusione semplice (top-up) può essere sufficiente nella malattia precoce o meno grave, ma la trasfusione di scambio sarà necessaria se ci sono caratteristiche di gravità clinica o una mancanza di risposta alla trasfusione semplice.

Il team di assistenza critica deve essere coinvolto nella cura di tutti i pazienti con gravi caratteristiche cliniche o in un paziente in peggioramento per prendere in considerazione la ventilazione non invasiva o invasiva., A seguito di un episodio di sindrome toracica acuta, al paziente deve essere offerta una terapia modificante la malattia (es. idrossicarbamide, trasfusione di sangue).