• Malattia miocardica

La cardiomiopatia senza compattazione (NCM) è una malattia miocardica, che si pensa si verifichi a causa del fallimento della compattazione del ventricolo sinistro (LV) durante l’embriogenesi, portando a caratteristiche morfologiche distinte nella camera ventricolare.1 È stato descritto per la prima volta circa 80 anni fa, in associazione a complesse malattie cardiache congenite. Più recentemente, Chin et al2 ha riportato la forma isolata di LV non compattazione, e da allora molti altri rapporti sono stati pubblicati., Il coinvolgimento del ventricolo destro nel processo di non compattazione è stato sempre più identificato e la condizione è ora inclusa tra le cardiomiopatie. La nomenclatura di questa entità è stata variabile, essendo nota come “miocardio spugnoso” o “miocardio embrionale persistente”, ma più frequentemente nota come “non compattazione LV” o NCM. Pertanto, quest’ultimo termine sarà quello utilizzato in questo articolo.,

Le caratteristiche della NCM sono state descritte come una parete ventricolare a due strati, comprendente uno strato epicardico compatto più sottile e uno strato interno non compattato, con trabecolazioni prominenti associate a recessi profondi e intertrabecolari che comunicano con la cavità ventricolare ma non con la circolazione coronarica.2, 3 La diagnosi in vivo richiede il rilevamento di queste caratteristiche tipiche utilizzando tecniche di imaging.,2, 3 Tuttavia, vi è stata una notevole controversia per quanto riguarda la differenziazione dalla normale trabeculazione LV e il rapporto con altre cardiomiopatie, come le cardiomiopatie dilatate e ipertrofiche, che possono condividere la stessa base genetica ed essere associate alla NCM.

La prevalenza di NCM varia considerevolmente tra le diverse serie ed è ancora sconosciuta. Diverse limitazioni per questa valutazione sono i diversi criteri diagnostici, le popolazioni eterogenee e la progettazione retrospettiva della maggior parte degli studi., La prevalenza riportata di NCM nei pazienti di cui ai laboratori di ecocardiografia varia tra 0,014-1,26%, 4 mentre in uno studio retrospettivo basato sulla popolazione nei bambini NCM ha rappresentato il 9,5% tra le cardiomiopatie,5 e in un ampio …